Дифференциальная диагностика

Отличить аддисоновую болезнь от гипопитуитаризма (недостаточность гипофиза, болезнь Симмондса) не всегда легко, так как многие симптомы общи обеим болезням. Так, пигментация имеет место не только при аддисоновой болезни, но и при болезни Симмондса, хотя и значительно реже. При болезни Симмондса на первый план выступают падение веса, атрофия половых органов, в выраженных случаях - аменоррея, брадикардия, выпадение волос и зубов. Основной обмен снижен больше чем при аддисоновой болезни. Хотя повышенная чувствительность к инсулину особенно типична для болезни Симмондса. Изменение электролитов в сыворотке имеют ту же тенденцию, что и при аддисоновой болезни, но выражена она значительно меньше. Определение в моче 17-кетостероидов помогает дифференцировать аддисонову болезнь от болезни Симмондса, так как при последней выделение их значительно менье и практически равно нулю.

Синдром Кушинга

Эндогенный синдром Кушинга вызван избыточной секрецией кортизола в коре надпочечников. Различают 3 варианта заболевания:

* гипофизарный синдром Кушинга (болезнь Кушинга) обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией АКТГ в аденогипофизе. Избыток АКТГ стимулирует продукцию глюкокортикоидов в коре надпочечников, что приводит к гиперкортизолемии.

* надпочечниковый синдром Кушинга (опухоли надпочечников и узловая гиперплазия коры надпочечников) обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпочечников (аденома, рак) или гиперпластической тканью коры надпочечников (узловая, реже- мелкоузловая гиперплазия). При надпочечниковом синдроме Кушинга уровень АКТГ в плазме понижен.

* эктопический синдром Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секркцией АКТГ негипофизарными злокачественными новообразованиями и характеризуется сильным повышением уровня АКТГ в плазме. В большей части случаев эктопический синдром Кушинга вызван злокачественным новообразованием легких (овсяноклеточным раком).

Гипофизарный и надпочечниковый синдромы сопровождаются избыточной продукцией не только глюкокортикоидов, но и андрогенов.

Экзогенный синдром Кушинга (его называют также лекарственным или ятрогенным) обусловлен длительным лечением глюкокортикоидами или другими стероидами, связывающимися с рецепторами глюкокортикоидов. Экзогенный синдром Кушинга может развиваться и после короткого курса лечения стероидами у больных с нарушениями периферического метаболизма стероидов. Отличительная черта экзогенного синдрома Кушинга- снижение уровня кортизола в сыворотке и моче из-за угнетения гипофизарно-надпочечниковой системы, при этом избытка андрогенов нет.

Доля всех случаев эндогенного синдрома Кушинга.

Доля всех случаев синдрома Кушинга.

Клиническая картина

Внешний вид. Полнокровное лунообразное лицо, багровый румянец, телеангиэктазии и усиленный рост пушковых волос, особенно на висках и щеках. Для поздних стадий болезни характерны атрофия кожи и кровоточивость.

Стрии возникают в местах растяжения кожи в результате атрофии кожи и эпридермиса. Кровеносные сосуды, просвечивающиеся сквозь истонченную кожу, придают стриям характерный багровый цвет. У некоторых больных наблюдается гиперпигментация стрий вследствие отложения меланина.

Угри появляются из - за избытка кортикостероидов на лице, плечах, груди и спине . Высыпания мономорфные, находятся на одной и тойже стадии развития. Обычно это перифолликулярные ороговевающие папулы, хотя в последствии они могут превратиться в пустулы. комедоны встречаются редко.

Перераспределение подкожного жира: отложение жира на щеках, в надлопаточной области (жировой горбик), на ягодицах и животе.

При гипофизарном и эктопическом синдроме Кушинга возможна гиперпигментация - такая же, как и при первичной надпочечниковой недостаточности.

Надпочечниковые андрогены (главным образом, дегидроэпиандростерона сульфат) сами по себе обладают слабой андрогенной активностью, но в периферических тканях превращаются в тестостерон и дегтдротестостерон. Поэтому избыток надпочечниковых андрогенов приводит к появлению обыкновенных угрей. У женщин, кроме того, развивается гирсутизм и андрогенетическая аллопеция.