Тема: Нервно-мышечные заболевания

Задача №1

У мальчика 5 лет родители обратили внимание на «переваливающуюся» «утиную» походку, затруднение при вставании из положения сидя без помощи рук, некоторую задержку умственного развития.

При осмотре определяется слабость мышц проксимальных отделов ног и тазового пояса, выражен гиперлордоз, гипотрофия и гипотония мышц бедер, снижение коленных рефлексов, псевдогипертрофия икроножных мышц.

1. Выделить клинические синдромы.

2. Признаки какого заболевания имеются у больного?

3. Что поражено?

4. Какие обследования необходимо провести для уточнения диагноза?

5. Назначить лечение.

Задача №2

Больной Н., 37 лет, жалуется на слабость в кистях и стопах, невозможность стоять на пятках. Болен около 15 лет, заболевание развивалось очень медленно.

При осмотре определяется периферический парез кистей и стоп с атрофией и гипотонией мышц, дистальной арефлексией; полиневритический тип нарушения чувствительности. Со слов больного, у его 14-летней дочери очень слабые кисти.

1. Выделить клинические синдромы.

2. Поставить топический диагноз.

3. Признаки какого заболевания имеются у больного?

4. Какие обследования необходимо провести для уточнения диагноза?

5. Назначить лечение.

Задача №3

Больная Д.,38 лет, жалуется на быструю утомляемость жевательной мускулатуры и мышц век («во второй половине дня я не могу открыть глаза, они закрываются и все…»). Впервые обратила внимание на наличие признаков заболевания на приеме у стоматолога, когда выяснилось, что не может долго сидеть с открытым ртом из-за слабости жевательных мышц.

В неврологическом статусе: полуптоз с двух сторон и слабость жевательной мускулатуры. Явных признаков поражения центральной и периферической нервной системы не выявлено. После выполнения нагрузочных проб (присесть и подняться 20 раз) выявилась слабость круговых мышц глаз, мышц, поднимающих верхнее веко, жевательной мускулатуры. Прозериновая проба быстро привела к полному восстановлению утраченных функций.

1. Выделить клинические синдромы.

2. Поставить топический диагноз.

3. Признаки какого заболевания имеются у больного?

4. Какие методы обследования необходимо провести для уточнения диагноза?

5. Назначить лечение и определить прогноз.

Задача №4

Ребенок 14 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость рук и утомляемость ног. До 7 лет рос и развивался нормально. Затем появилась и постепенно нарастала слабость в руках, с трудом поднимал руки вверх.

Родители обратили внимание на то, что у него стало худеть лицо и плечевой пояс, что он спит с не полностью опущенными веками. В последнее время слабость в руках настолько выражена, что с трудом носит портфель.

При обследовании выявляется амимия, не может наморщить лоб, при закрывании глаз – лагофтальм с обеих сторон. Губы утолщены, вытянуть их в трубочку и надуть щеки не может. Отмечается «поперечная» улыбка. Выражена атрофия мышц плечевого пояса, усилен поясничный лордоз. Снижена сила мышц в проксимальных отделах верхних конечностей и длинных мышцах спины. Сухожильные рефлексы с рук снижены, с ног – живые. Все виды чувствительности сохранены.

Активность альдолазы сыворотки крови 12 ед/мл (норма до 7 ед.).

При ЭМГ-исследовании пораженных мышц выявлено снижение их электрической активности.

1. Выделить клинические синдромы.

2. Признаки какого заболевания имеются у больного?

3. Клинический диагноз.

4. Назначить дополнительные методы обследования.

5. Назначить лечение и определить прогноз.

Задача №5

Девочка 11 лет, жалуется на слабость в ногах и руках, чувство «ползания мурашек» в стопах.

Заболела два года назад. Вначале заметила утомляемость ног, стала запинаться при ходьбе, с трудом бегать. Постепенно слабость в ногах нарастала. Год назад заметили похудание голеней. В последнее время отмечает слабость и в руках, появилось чувство «ползания мурашек» и зябкости в стопах. В семье подобным заболеванием болеет с детства отец.

При обследовании обнаружены атрофии мышц голеней и кистей. Снижена сила мышц в дистальных отделах верхних и нижних конечностей, но наиболее значительно – мышц разгибателей стопы с обеих сторон; стопы свисают. Походка – степпаж. Не вызываются ахилловы рефлексы. Снижена поверхностная чувствительность по полиневритическому типу (в виде «перчаток» и «носков») и вибрационная чувствительность на внутренних и наружных лодыжках.

На ЭМГ с мышц голеней регистрируется снижение скорости проведения возбуждения по малоберцовым нервам.

1. Выделить клинические синдромы.

2. Поставить топический диагноз.

3. Поставить клинический диагноз.

4. Назначить необходимые методы обследования.

5. Назначить лечение и определить прогноз.

Задача №6

Мальчик 11 лет, обратился на прием к врачу с жалобами на затруднение произвольных движений. С большим трудом начинает движение, а, сделав его, не может сразу расслабить сократившиеся мышцы; если возьмется за предмет, то не может его быстро отпустить. Эти явления усиливаются при положительных и отрицательных эмоциях. Больным себя считает около года. Отец ребенка с юношеских лет страдает подобным заболеванием.

При обследовании обращает на себя внимание сильное развитие мускулатуры и атлетическое сложение мальчика. При смехе лицо больного застывает, возникает «гримаса смеха». С трудом начинает разговор, а потом говорит свободно. При сжатии поданной руки не может сразу ее отпустить. При попытке сойти с места сначала делает попеременные движения ногами. При исследовании сухожильных рефлексов отмечается быстрое сокращение мышц и замедленное их расслабление. Сила мышц верхних и нижних конечностей несколько снижена и не соответствует их развитию. При механическом раздражении мышц (удар неврологическим молотком) возникает «мышечный валик», который исчезает через 10-20 сек. Атрофий и фибрилляций нет. Чувствительность не нарушена.

1. Выделить клинические синдромы.

2. Поставить топический диагноз.

3. Признаки какого заболевания имеются у больного?

4. Назначить дополнительные методы обследования, необходимые для подтверждения диагноза.

4. Назначить лечение и определить прогноз.