Эталон ответа к задаче № 36

 

1. Галактоземия. Гипотрофия II степени. Гипохромия, анемия I степени.

Диагноз галактоземии заподозрен на основании отягощенного генеалогического анамнеза (ранняя смерть детей от предыдущих родов), связи начала заболевания с кормлением грудным молоком, клинических проявлений (ЖКТ-расстройства, желтуха), катаракта.

 

2. Это наследственное заболевание, при котором нарушен процесс ферментативного превращения галактозы в глюкозу вследствие недостатка или отсутствия фермента галактозо–1–фосфат-уридилтрансферазы.

 

3. В результате этого ферментативного блока накапливается галактозо-1-фосфат в клетках ЦНС, печени, почек, глаз и оказывает токсическое действие.

 

4. С ГБН, фетальным гепатитом, цитомегалией, энтероколитом.

 

5. При этом заболевании назначается безмолочная диета. Рекомендуется полная или частичная замена женского молока соевыми смесями, а также вскармливание белковыми гидролизатами, не содержащими галактозы. По возможности раньше вводить в качестве докорма овощные блюда, мясо. Показано назначение оротовой кислоты для нормализации обмена галактозы. После нормализации стула препараты железа.

 

6. Дежурный врач поступил правильно. Не нарушил принцип врач-больной. Однако нарушил принцип м/с –врач.

 

7. Ни в каких противоэпидемических мероприятиях ребенок не нуждается.

 

Задача № 39

 

После употребления в пищу творога и картофельного пюре с вареной колбасой у мальчика 1 года 2 месяцев внезапно поднялась температура до 38,5^оС, отмечалась 3-кратная рвота, 4-кратный стул сначала кашицеобразный, затем водянистый. Во второй половине дня машиной скорой помощи он доставлен в стационар.

При поступлении кожные покровы и видимые слизистые сухие, большой родничок 1х1 см запавший. Ребёнок возбуждён, просит пить, от еды отказывается. Масса ребёнка 10 кг, до болезни он весил 11,6 кг, ЧСС=136 в мин., ЧДД=34 в мин., тоны сердца ослаблены, мраморный рисунок на конечностях. В стационаре отмечался 2-кратный водянистый стул. В 12 месяцев ребенку проводили реакцию Манту, папула была 10 мм.

 

 

.

Задание

1. Поставьте ребёнку предположительный диагноз, обоснуйте его.

2. Наметьте план обследования ребёнка в стационаре.

3. Ваши рекомендации по лечению данного больного.

4. Составьте лист инфузионной терапии.

5. Какие особенности имеет инфузионная терапия в зависимости от типа эксикоза и возраста ребёнка?

6.Оцените реакцию Манту.

Эталон ответа №39

 

1. Острая кишечная инфекция, эксикоз II степени (дефицит массы 16%) изотонический.

 

2. Клинический минимум, бак. посев кала 3-кратно, УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ,консультация фтизиатра.

 

3. Провести оральную регидратацию глюкозо-солевыми растворами (регидрон, 5% р-р глюкозы, глюкосолан, р-р Рингера) с уменьшением суточного объема питания на 20-30% в течение первых 2-3-х дней. Общий объем жидкости за сутки должен составить по Деннис 140 мл/кг, т. е. 1400 мл.

Бактериальные препараты (бифидумбактерин, лактобактерин, споробактерин и др.)

Энтеросорбенты (смекта, энтеросгель, фильтрум и др.)

Ферменты (абомин, фестал, креон и др.)

 

4. Суточные потребности данного ребёнка в жидкости составляют по Dennis 140 мл/кг х 10 кг = 1400 мл. В/в 1/2 объёма, т.е. 700 мл. Из них 350 мл 10% глюкозы, 200 мл реополиглюкина, 150 мл р-ра Рингера. Старт-раствор – реополиглюкин или физ. Раствор 100 мл, затем 10% глюкоза 100 мл с инсулином 2 ед., р-р Рингера 150 мл и т.д., чередуя «водные» и «коллоидно-солевые» растворы, разовые порции по 100-150 мл.

Коррекция электролитов из расчёта суточных потребностей в К⁺ 2-3 ммоль/кг, в Сa⁺ - 0,5 ммоль/кг, Mg⁺ - 0,1 ммоль/кг.

 

5. При изотоническом эксикозе соотношение «водных» и «коллоидно-солевых» растворов 1:1, при соледефицитном (внеклеточном, гипонатриемическом) – 1:2, при вододефицитном (внутриклеточном, гипернатриемическом) – 2:1.

Чем младше ребёнок, тем реже используется 5% раствор глюкозы (нужен 10% р-р), меньше разовые порции (100 мл, а не 150-200 мл). Детям до 4 мес. меньше вводят солевых растворов, например, при изотоническом эксикозе соотношение растворов будет не 1:1, а 2:1 с преобладанием «водных» растворов. По Dennis чем младше ребёнок и чем тяжелее эксикоз, тем большее количество жидкости вводится на килограмм веса.

 

6.Реакция положительная.

Задача 40

Девочка 4 лет поступила в стационар с жалобами на слабость, боли в животе. Последние дни заметно похудела, перестала ходить. Отмечены повышенная жажда, резкое снижение аппетита, мышечная гипотония, рахитическая деформация скелета, зуд кожи. Масса тела 12.500 г,на коже и в области волосистой части головы пятнисто-папулезные элементы и пузырьки с прозрачным содержимым.

Со стороны внутренних органов выраженный патологии не выявлено. Гликемическая кривая в пределах нормы. Умеренная анемия. Моча щелочной реакции, глюкозурия, гиперфосфатурия, протеинурия,кровь-лейкопения с относительным лимфоцитозом.

Мать, отец, 2 старших брата здоровы, у двоюродной бабки по материнской линии низкорослость, полидипсия.

Врач приемного отделения предложила девочку госпитализировать без матери, аргументируя тем, что стационар переполнен. Мать настаивает на госпитализации.

 

Задание

1.Ваш предположительный диагноз и обоснование.

2. Какие данные свидетельствуют в пользу данного диагноза?

3. Какие дополнительные исследования необходимо провести для уточнения диагноза?

4. Какие результаты исследования могли бы подтвердить диагноз?

5. С какими заболеваниями необходимо провести диф. диагностику?

6. Укажите основные принципы лечения.

7.Чем проводить обработку кожных элементов?

8.Назовите сроки изоляции больного и контактных.

Эталон ответа №40

 

1. Болезнь де-Тони – Дебре – Фанкони. Ветряная оспа.

 

2. Отягощенный семейный анамнез, рахитическая деформация костей, полидипсия, обезвоживание, мышечная гипотония, дистрофия, снижение аппетита, щелочная реакция мочи, глюкозурия, фостфатурия, протенурия.

 

3. Анализ крови на Са, Р, К, Na, щелочная фосфатаза, КОС рентгенограмма трубчатых костей.

 

4. Гипофосфатемия, гипокалиемия, гипонатриемия, повышение активности щелочной фосфатазы, метаболический ацидоз. На рентгенограмме признаки остеопороза, расширение метафизарных зон, истончение кортикального слоя.

 

5. Сахарный диабет, фосфат-диабет, почечный тубулярный ацидоз, цистиноз, ХПН. Ветряную оспу с пиодермией, импетиго, строфулюсом.

 

6. Назначение высоких доз вит.D, фосфатов, цитратной смеси, анаболических стероидов, введение щелочных растворов. Полноценное питание с увеличением содержания белка до 4-6 г/сутки, избегать избытка углеводов.

 

7. 1%бриллиантовой зеленью 2-3раза в сутки,при зуде антигистаминные препараты.

 

8. Изоляция больного по пятый день от последнего высыпания. Старших братьев, если их возраст до 8 лет, не болевших ветряной оспой, изолировать с 11 дня от начала контакта по 21-й день.

Задача №12

 

Девочка от второй беременности, протекавшей на фоне гестоза второй половины, анемии; вторых срочных родов, с весом 3,250, длиной тела 52 см. Закричала сразу. В родзале при осмотре выявлены гермафродитные гениталии. Выписана девочка из роддома на 10 сутки.

На 21 день жизни у ребенка на фоне нормальной температуры тела появились срыгивания, рвота, частый жидкий стул. Вызвана бригада СМП, при осмотре общее состояние тяжелое: вялая, большой родничок западает, кожные покровы сухие, эластичность кожи и тургор мягких тканей снижены, ЧСС – 160 в минуту, пульс слабого наполнения, мягкий, ритмичный, живот несколько напряжен, симптома «песочных часов» нет.

 

Вопросы.

1. О каких заболеваниях необходимо думать?

2. Проведите диференциальную диагностику.

3. Определите лечебную тактику при возможных вариантах диагностики.

4. Наметьте план диспансерного наблюдения по основному заболеванию.

5. Определите группу здоровья ребенка и обоснуйте ее.

6. Проведите беседу с родителями в родильном доме о половой принадлежности ребенка, прогнозе и реабилитации..