ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ОБОЛОЧЕК МОЗГА

 

МЕЗЕНИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

 

Мезенхимальные опухоли могут развиваться из фиброзной, жировой, мышечной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, синовиальной, мезотелиальной и костной тканей.

Они могут быть доброкачественными и злокачественными.

Злокачественные опухоли из мезенхимальных тканей носят название САРКОМЫ ( от греч. Sarcos – мясо ), поскольку они белого цвета , волокнистые, напоминают рыбье мясо.

 

ФИБРОЗНАЯ ТКАНЬ

 

Доброкачественые опухоли:

1) ФИБРОМА – представлена узлом зрелой фиброзной ткани, пучки волокон в котором и сосуды расположены в разных направлениях.

Различают два вида фибром: а) плотную с преобладанием волокон над клетками и б) мягкую, состоящую из рыхлой соединительной ткани с большим количеством фибробластов и фиброцитов.

Локализуется чаще в коже, матке, молочной железе.

2) ДЕСМОИД – разновидность фибромы, локализующаяся в передней стенке живота, чаще у женщин, причем рост опухоли увеличивается во время беременности.

Построена по типу плотной фибромы, но имеет склонность к инфильтрирующему росту и к рецидивированию после удаления.

3) ДЕРМАТОФИБРОМА, или ГИСТИОЦИТОМА – опухоль в виде небольшого узла, на разрезе желтого или бурого цвета, локализующаяся чаще на коже ног.

Состоит из множества сосудов, между которыми находятся соединительнотканные волокна и клетки типа фибробластов, гистиоцитов, макрофагов, а так же крупные и многоядерные клетки, содержащие липиды и гемосидерин, называемые клетками Тутона.

Разновидности дерматофибромы: липидная, сидерофилическая, смешанная.

Злокачественные опухоли:

1) ФИБРОСАРКОМА – обнаруживается чаще на плече, бедре. В одних случаях имеет вид отграниченного узла, в других границы ее стерты и опухоль инфильтрирует мягкие ткани.

Состоит из незрелых фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. Различают следующие разновидности фибросаркомы: а) дифференцированная фибросаркома, или клеточно – волокнистая, в которой волокнистый компонент преобладает над клеточным; б) низкодифференцированная фибросаркома, или клеточная саркома, обладает более выраженной злокачественностью и чаще дает метастазы.

2) ВЫБУХАЮЩАЯ ДЕРМАТОФИБРОМА, или ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИСТИОЦИТОМА – состоит из незрелых фибробластоподобных клеток с митозами.

Характеризуется медленным инфильтрирующим ростом, рецидивами, но редко дает метастазы.

ЖИРОВАЯ ТКАНЬ

 

Доброкачественные опухоли:

1) ЛИПОМА - одиночная или множественная, в виде безболезненных на ощупь узлов.

Построена из жировых долек неправильной формы и разных размеров, имеет вокруг себя капсулу и четкие границы роста.

Встречается везде, где есть жировая ткань.

2) ГИБЕРНОМА – редко встречающаяся опухоль из бурого жира.

Злокачественные опухоли:

1) ЛИПОСАРКОМА – встречается редко, достигает больших размеров, на разрезе имеет сальную поверхность.

Построена из липоцитов разной степени зрелости и липобластов

.Различают следующие виды липосарком: 1) преимущественно высокодифференцированную, 2) преимущественно миксоидную, 3) преимущественно круглоклеточную, 4) преимущественно полиморфноклеточную.

Характеризуется медленным ростом и долго не дает метастазов.

2) ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИБЕРНОМА

.

ГЛАДКИЕ МЫШЦЫ

 

Доброкачественная опухоль

 

ЛЕЙОМИОМА – опухоль в виде узла или узлов с четко очерченными границами, имеет вокруг себя соединительнотканную капсулу.

Состоит из расположенных в разных направлениях гладкомышечных клеток. Строма опухоли образована соединительнотканными волокнами. Если строма развита избыточно, то опухоль называется фибромиомой.

Часто локализуется в матке

. Для лейомиомы характерны развитие в ней некроза, гиалиноза, образование кист.

 

Злокачественная опухоль

 

ЛЕЙОМИОСАРКОМА – отличается от лейомиомы выраженным клеточным и тканевым атипизмом.

 

ПОПЕРЕЧНО - ПОЛОСАТЫЕ МЫШЦЫ

 

Доброкачественная опухоль

 

РАБДОМИОМА – состоит из поперечно - полосатых мышечных волокон, напоминающих эмбриональные мышечные волокна и миобласты.

 

Злокачественная опухоль

 

РАБДОМИОСАРКОМА – построена из крайне атипичных клеток, потерявших сходство с поперечно - полосатыми волокнами.

 

КРОВЕНОСНЫЕ СОСУДЫ

 

Доброкачественные опухоли – ГЕМАНГИОМЫ.

 

Различают следующие разновидности гемангиом: 1) капиллярную, 2) венозную, 3) кавернозную, 4) доброкачественную гемангиоперицитому, 5) гломусную опухоль, или гломус – ангиому.

КАПИЛЛЯРНАЯ ГЕМАНГИОМА - локализуется в коже, слизистых оболочках желудочно – кишечного тракта, печени.

Чаще наблюдается у детей.

Представлена красным или синюшным узлом с гладкой, бугристой или сосочковой поверхность.

Состоит из ветвящихся капилляров с узкими просветами, отделенных друг от друга прослойками фиброзной ткани.

КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА – встречается в печени, коже, губчатых костях, мышцах, желудочно – кишечном тракте, мозге.

Имеет вид красно – синего губчатого узла, хорошо отграниченного от окружающей ткани.

Состоит из крупных сосудистых тонкостенных полостей, или каверн, выстланных эндотелиальными клетками и заполненных жидкой или свернувшейся кровью.

ГЛОМУС – АНГИОМА – локализуется в коже пальцев кистей и стоп, богата нервами.

 

Злокачественные опухоли

 

АНГИОСАРКОМЫ – опухоли, богатые атипичными клетками эндотелиального либо перицитарного происхождения.

Различают два вида ангиосарком: 1) злокачественную гемангиоэндотелиому и 2) злокачественную гемангиоперицитому, отличающуюся высокой злокачественностью и ранними метастазами.

 

ЛИМФАТИЧЕСКИЕ СОСУДЫ

 

Доброкачественная опухоль

 

ЛИМФАНГИОМА – развивается из лимфатических сосудов, разрастающихся в разных направлениях и образующих узел или диффузное утолщение органа, в языке – макроглоссия, в губе – макрохейлия. На разрезе опухоли видны полости, заполненные лимфой.

 

Злокачественная опухоль

 

ЛИМФАНГИОСАРКОМА, или ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ЛИМФАНГИОЭНДОТЕЛИОМА – возникает на фоне хронического лимфостаза и представлена лимфатическими щелями с пролиферирующими атипичными эндотелиальными клетками.

 

СИНОВИАЛЬНЫЕ ОБОЛОЧКИ

 

Доброкачественная опухоль – ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СИНОВИОМА .

 

Злокачественная опухоль – ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ СИНОВИОМА, или СИНОВИАЛЬНАЯ САРКОМА.

 

МЕЗОТЕЛИЙ

 

Доброкачественная опухоль

 

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ МЕЗОТЕЛИОМА – представлена плотным узлом в серозных оболочках и по строению подобна фиброме – фиброзная мезотелиома.

 

Злокачественная опухоль – ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ МЕЗОТЕЛИОМА – развивается в брюшине, реже – в плевре и перикарде.

 

КОСТНАЯ ТКАНЬ

 

Среди опухолей костей различают: 1) костеобразующие опухоли, 2) хрящеобразующие опухоли, 3) гигантоклеточную опухоль, 4) костномозговые опухоли.

 

КОСТЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ

 

Доброкачественные опухоли:

1) ОСТЕОМА: а) губчатая, б) компактная.

Внекостная остеома локализуется в языке и молочной железе.

2) ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ОСТЕОБЛАСТОМА.

Злокачественные опухоли

 

ОСТЕОСАРКОМА – построена из остеогенной ткани, богатой крайне атипичными клетками остеобластической природы с большим числом митозов.

В зависимости от преобладания костеобразования или костеразрушения выделяют: а) остеобластическую форму и б) остеолитическую форму остеосаркомы.

Классификация Т1 и Т2 для остеосарком:

 

- Т1 – опухоль не выходит за пределы кортикального слоя кости;

- Т2 – опухоль распространяется за пределы кортикального слоя кости.

 

ХРЯЩЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ

 

Доброкачественные опухоли:

1) ХОНДРОМА – плотная опухоль, имеющая на разрезе вид гиалинового хряща.

Построена из беспорядочно расположенных зрелых клеток гиалинового хряща, заключенных в основное вещество.

Может достигать больших размеров

. Наиболее частая локализация: кисти, сопы, позвонки, грудина, кости таза. Разновидности хондромы: а) экхондрома, если опухоль локализуется в периферических отделах кости, б) энхондрома, если опухоль локализуется в центральных отделах кости.

2) ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ХОНДРОБЛАСТОМА.

Злокачественная опухоль

 

ХОНДРОСАРКОМА – отличается полиморфизмом клеток с атипичными митозами.

Характеризуется медленным ростом, поздними метастазами.

 

Классификация Т1 Т2 для мягкотканых сарком:

 

- Т1 – размер опухоли не более 5 см;

- Т2 – размер опухоли более 5 см.

 

ОТЛИЧИЯ САРКОМЫ ОТ РАКА: 1) по гистогенезу; 2) метастазируют преимущественно гематогенным путем; 3) поражают людей более молодого возраста.

 

 

ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ

 

Меланинобразующие клетки, меланоциты, нейрогенного происхождения могут быть источниками опухолеподобных образований, или невусов, и истинных опухолей, или меланом.

 

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ

 

НЕВУСЫ - представляют собой выбухающие над поверхностью кожи образования темного цвета.

Различают следующие разновидности невусов:

1) Пограничный невус - при котором гнезда невусных клеток находятся на границе эпидермиса и дермы.

2) Внутридермальный невус – при котором гнезда невусных клеток располагаются внутри дермы.

3) Сложный, или смешанный невус – при котором гнезда невусных клеток могут обнаруживаться и на границе эпидермиса и дермы, и внутри дермы.

4) Эпителиоидный, или веретеноклеточный, или ювенильный невус – при котором гнезда невусных клеток обнаруживаются на границе эпидермиса и дермы, а так же в толще дермы, но преимущественно у детей на коже лица.

5) Голубой невус – представляющий собой узелок с голубоватым оттенком, встречающийся у людей 30 – 40 лет чаще в коже в области ягодиц и конечностей. Состоит из пролиферирующих меланоцитов, которые могут прорастать в подкожную клетчатку. Несмотря на это качество, голубой невус является доброкачественным образованием и лишь изредка рецидивирует.

ИСТИННАЯ ОПУХОЛЬ

 

МЕЛАНОМА – является злокачественной дифференцированной опухолью меланинобразующей ткани, одной из самых злокачественных опухолей с выраженной наклонностью к метастазированию.

Может локализоваться в: коже, пигментной оболочке глаза, мозговых оболочках, мозговом слое надпочечников, редко в слизистых оболочках.

Меланома может иметь вид коричневого пятна с розовыми и черными вкраплениями (поверхностно – распространяющаяся меланома ) или сине – черного мягкого узла или бляшки ( узловая форма меланомы). Иногда встречаются беспигментные меланомы.

Таким образом, меланомы могут быть пигментными и беспигментными.

При распаде опухоли в кровь выбрасывается большое количество меланина, может наблюдаться меланинемия и меланинурия.

 

Клинико – морфологичесике формы меланом: 1) поверхностно – распространяющаяся меланома, 2) типа злокачественного лентиго, 3) узловая меланома.

 

Критерии определения рТ после иссечения меланомы:

 

а) толщина опухоли в милиметрах в наиболее толстом месте,

б) уровень инвазии по Кларку,

в) наличие или отсутствие сателлитов в пределах 2 см от основного очага.

 

Уровень инвазии меланом по Кларку:

 

- 1-я стадия – неинвазивная меланома, не прорастающая за пределы базальной мембраны эпидермиса;

- 2-я стадия – инвазия через базальную мембрану в сосочковый слой дермы;

- 3-я стадия – разрастание меланомы в сосочковом слое дермы до ретикулярного слоя, но без прорастания в ретикулярный слой,

- 4-я стадия – меланома прорастает в ретикулярный слой дермы;

- 5-я стадия – меланома прорастает в подкожную жировую клетчатку.

 

 

ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ОБОЛОЧЕК МОЗГА

 

Опухоли нервной системы возникают из центральной, вегетативной, периферической нервных систем, а также из мезенхимальных элементов, входящих в состав этих систем.

По степени зрелости все опухоли нервной системы могут быть: 1) доброкачественными и 2) злокачественными. Однако, локализуясь в головном и спинном мозге, они по существу всегда являются злокачественными, так как оказывают давление на жизненно важные центры и вызывают нарушение их функций.

По локализации опухоли центральной нервной системы подразделяются на: 1) нейроэктодермальные и 2) менингососудистые.

 

НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

 

ОСОБЕННОСТИ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ:

1. Инфильтративный характер роста и для доброкачественных, и для злокачественных опухолей.

2. Клинически и доброкачественные, и злокачественные опухоли протекают злокачественно, разрушая определенные участки мозга.

3. Перестройка сосудистого русла.

4. Появление характерных гистологических розеткообразных и «палисадных» структур.

5. Метастазируют по ликворным путям только в пределах ЦНС.

ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ МОГУТ БЫТЬ:

а) астроцитарные,

б) олигодендроглиальные,

в) эпендимальные и опухоли хориоидного эпителия,

г) нейрональные,

д) низкодифференцированные и эмбриональные.

 

АСТРОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ

 

Доброкачественная опухоль

 

АСТРОЦИТОМА - развивается из зрелых клеток астроцитов.

Является наиболее частой из всех доброкачественных нейроэктодермальных опухолей.

Наблюдается в молодом возрасте.

Локализуется во всех отделах головного мозга.

Представлена узлом опухолевой ткани, не всегда четко отграниченным от окружающей ткани мозга, диаметром 5 – 10 см, на разрезе имеет однородный вид

. Различают три гистологических варианта астроцитом:

а) фибриллярную,

б) протоплазматическую,

в) фибриллярно – протоплазматическую.

 

Злокачественная опухоль

 

АСТРОБЛАСТОМА – развивается из незрелых клеток астробластов. Характеризуется клеточным полиморфизмом, быстрым ростом, наличием некрозов, метастазированием по ликворным путям.

Встречается редко.

 

ОЛИГОДЕНДРОГЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

 

Доброкачественная опухоль

 

ОЛИГОДЕНДРОГЛИОМА – развивается из зрелых клеток олигодендроглиоцитов

. Имеет вид очага однородной серо – розовой ткани с наличием кист и отложенями извести.

 

Злокачественная опухоль

 

ОЛИГОДЕНДРОГЛИОБЛАСТОМА – развивается из незрелых клеток олигодендроглиобластов – отличается клеточным полиморфизмом, обилием патологических митозов, появлением очагов некроза.

 

ЭПЕНДИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛИ ХОРИОИДНОГО СПЛЕТЕНИЯ

 

К доброкачественным опухолям относятся:

А. ЭПЕНДИМОМА – развивается из зрелых клеток эпендимоцитов, связанных с эпендимой желудочков мозга. Имеет вид интра- или экстравентрикулярного узла, нередко с кистами и фокусами некроза.

Б. ХОРИОИДНАЯ ПАПИЛЛОМА, или ХОРИОИДПАПИЛЛОМА – развивается из хориоидного эпителия сосудистого сплетения мозга. Имеет вид ворсинчатого узла в полости желудочков мозга.

 

Злокачественные аналоги:

 

А.1. ЭПЕНДИМОБЛАСТОМА – развивается из незрелых клеток, связанных с эпендимой желудочков мозга, эпендимобластов.

Отличается выраженным клеточным атипизмом. У взрослых напоминает глиобластому, у детей – медуллобластому.

Опухоль быстро растет, инфильтрируя окружающие ткани и давая метастазы по ликворной системе.

Б.1. ХОРИОИДКАРЦИНОМА – состоит из анаплазированных клеток хориоидного эпителия сосудистого сплетения.

Имеет вид узла, расположенного в желудочках мозга.

 

НЕЙРОНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

 

Доброкачественная опухоль

 

ГАНГЛИОНЕВРОМА, или ГАНГЛИОЦИТОМА – развивается из зрелых клеток ганглионейроцитов.

Является редкой опухолью, локализующейся в области дна III желудочка.

 

Злокачественные опухоли:

 

1) ГАНГЛИОНЕЙРОБЛАСТОМА – развивается из незрелых клеток ганглионейробластов; чрезвычайно редкая опухоль ЦНС; отличается клеточным полиморфизмом;

2) НЕЙРОБЛАСТОМА – развивается из ганглионейробластов; является редкой высокозлокачественной опухолью мозга, встречающейся у детей.

 

НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ И ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

 

МЕДУЛЛОБЛАСТОМА – опухоль построена из самых незрелых клеток медуллобластов и поэтому отличается особо выраженной злокачественностью.

Наиболее часто локализуется в черве мозжечка

. Встречается преимущественно у детей.

ГЛИОБЛАСТОМА – развивается из незрелых клеток глиобластов, является злокачественной, второй по частоте после астроцитомы опухолью головного мозга, встречающейся у взрослых людей в возрасте 40 – 60 лет

. Локализуется в белом веществе любых отделов головного мозга

. Имеет мягкую консистенцию, на разрезе пестрый вид в связи с наличием очагов некроза и кровоизлияний, с нечеткими границами роста. Для клеток опухоли характерны патологические митозы.

Опухоль быстро растет и может привести больного к смерти в течение нескольких месяцев.

 

МЕНИНГОСОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ

 

Развиваются из оболочек мозга.

 

Доброкачественная опухоль

 

МЕНИНГИОМА – построена из зрелых клеток мягкой мозговой оболочки – менинготелия.

Имеет вид плотного узла, связанного с твердой, реже с мягкой, мозговой оболочкой.

Опухоль построена из эндотелиоцитоподобных клеток, которые формируют концентрические структуры; после отложения солей извести в них, превращаются в псаммомные ( псаммозные ) тельца.

 

Злокачественная опухоль

 

МЕНИНГЕАЛЬНАЯ САРКОМА – напоминает гистологически фибросаркому.

 

ОПУХОЛИ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

 

К доброкачественным опухолям относятся:

а) ганглионеврома,

б) доброкачественная нехромаффинная параганглиома, или гломусная опухоль, или хемодектома.

 

К злокачественным опухолям относятся:

а) ганглионейробластома,

б) симпатобластома, или симпатогониома,

в) злокачественная нехромаффинная параганглиома.

 

ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

 

Доброкачественные опухоли:

1. НЕВРИЛЕММОМА, или НЕВРИНОМА, или ШВАННОМА – возникает из зрелых клеток оболочек нервов, из леммоцитов, или шванновских клеток, которые в опухоли расположены в различных направлениях. Ядра клеток образуют характерные для опухоли ритмичные структуры –« палисадные» структуры, или тельца Верокаи.

2. НЕЙРОФИБРОМА – опухоль, связанная с оболочками нерва. Состоит из соединительной ткани с примесью нервных клеток и волокон.

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ, или БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА – системное заболевание, характеризующееся развитием множественных нейрофибром.

Злокачественная опухоль

 

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ НЕВРИЛЕММОМА – редкая опухоль, для которой характерен резкий клеточный полиморфизм, наличие «палисадных» структур.