НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА В-В ПРИ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

-Нарушение обмена белков – нарушение синтеза альбуминов проявляется диспротеинемией и гипоальбуминемией. Последняя способствует развитию отеков и формированию асцита (в усл. ↑ давления крови в сосудах воротной вены). Торможение синтеза белков с-мы гемостаза (фибриногена, проконвертина, проакцелерина, протромбина, факторов Кристмаса и Стюарта–Прауэр, антикоагулянтных белков C и S) приводит к гипокоагуляции, развитию геморрагического синдрома

-Нарушение у/в обмена-↓ синтеза и расщепления гликогена, а также глюконеогенеза =>приводит к гепатогенной гипогликемии. Это м. б. следствием различных ферментопатий, вызванных пат. процессами в печени или ↑ деградации ферментов (белковое голодание, изменение нейрогуморальной регуляции энзиматических пр-в). Уменьшение гликогена приводит к недостаточной выработке из него глюкуроновой к-ы и к недостаточности обезвреживающей f печени. При многих наслед. ферментопатиях, напротив, наблюдается ↑ отложение гликогена в печени, разрастание соединит. ткани и формирование гликогеноза.

-Нарушение обмена липидов –расстройство синтеза и распада жирных к-т, нейтральных жиров, ФЛ, ХС и его эфиров. Сниженное образование ФЛ, ослабленное окисление жирных к-т и ↑поступление эндогенных липидов в печень приводят к жировой инфильтрации печени- при отравлении промышл. ядами, лек. препаратами, алкоголем. Патология печени сопровождается также ↑ образованием кетоновых тел. Нар-е синтеза в печени ЛПНП, ЛПОНП, ЛПВП может сопровождаться развитием липидной дистрофии печени.

-Нарушение обмена гормонов и БАВ- изменяется синтез гормонов и их транспортных белков, процессы инактивации гормонов и БАВ (дезаминирование серотонина и гистамина). Так, нарушение образования тирозина из фенилаланина приводит к ↓ выработки йодсодержащих гормонов щ/ж и катехоламинов. Изменение образования транспортного белка транскортина ведет к формированию относительной нед-ти глюкокортикоидов. Нарушение инактивации тироксина, инсулина, кортикостероидов, половых гормонов ведет к изменению их содержания в крови и развитию соответствующей эндокринной патологии.

-Нарушение водно-электролитного обмена–нарастает гиперкалиемия, сопровождающаяся метаболическим, позже смешанным ацидозом, а в клетках– ↑ Na⁺, Ca²⁺, H⁺ (внутриклеточный ацидоз).

При ряде заболеваний печени, особенно при циррозах, ее обезвреживающая f, как правило, угнетается. Выпадает f ретикулоэндотелиальной с-мы, звездчатых макрофагоцитов печени (в частности, «блокада» фагоцитоза продуктами распада клеток), появляются гемодинамические изменения (портокавальные анастомозы, сниженное кровоснабжение печени). Результаты этих нарушений сравнивают с последствиями портокавального шунтирования, когда системный кровоток наполняется продуктами, поступившими из кишечника по воротной вене. Это приводит к эндотоксемии: возникают лихорадка, лейкоцитоз, гемолиз эритроцитов, почечная недостаточность, что особенно выражено при печеночной коме.

ОСТРАЯ И МОЛНИЕНОСНАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ–клин. синдромы, характеризующиеся внезапным развитием тяжелого нарушения f печени у здорового человека.

Эти синдромы обычно сопровождаются энцефалопатией, выраженной коагулопатией и др. метаболическими рас-ми. Может развиваться сердечно-сосудистая, дыхательная и почечная нед-сти. В большинстве случаев острая печеночная недостаточность возникает вследствие острого поражения печени (вирусного или лекарств.), однако м. б. первым проявлением болезни Вильсона, аутоиммунного хр. гепатита или суперинфекции HDV больного хрон. гепатитом В. Прогноз при острой печеночной нед-ти намного хуже, чем при хрон., однако острое поражение м. б. обратимым, выжившие больные могут полностью выздороветь.

!!!Осложнения, опасные для жизни пациентов с печеночной нед-тью, — бактериальные и грибковые инф., отек гол. мозга, сердечно-сосуд., почечная и дых. нед-ти, рас-ва электролитного обмена,КОС, коагулопатия

Печеночная энцефалопатия(гепатоцеребральный синдром) - нервно-психическое расстройство с нарушением интеллекта, сознания, рефлекторной деятельности и f жизненно важных органов. Выделяют острую и хр. печеночную энцефалопатию (может длиться годами с периодическими эпизодами прекомы).

4 стадии печеночной энцефалопатии

Ступор –пребывают в длительном сне, прерываемом редкими пробуждениями. Ригидность мускулатуры, маскообразное лицо, замедление произв. движений, грубые нарушения речи (дизартрия), гиперрефлексия, клонус коленной чашечки и др. На ЭЭГ - глубокие нарушения, форма кривой приближается к изолинии.

Кома –теряется сознание, отсутствует р-ция на боль, в начальной фазе – пат. рефлексы. Затем зрачки расширяются, рефлексы угасают, ↓ АД, может появиться дыхание Куссмауля или Чейна-Стокса- смерть.

ПЕЧЕНОЧНАЯ КОМА–наиболее тяжелое проявление функциональной печеночно-клеточной и/или сосудистой недостаточности печени, характеризующееся токсическим поражением ЦНС с глубокими нервно-психическими нарушениями, судорогами, отсутствием рефлексов потерей сознания и расстройством жизнедеятельности (это терминальная стадия печеночной энцефалопатии)

По этиологии выделяют 4 вида комы:

Эндогенная(истинная)-при массивном некрозе гепатоцитов в случаях ост. печен. нед-ти, хар-но нар-е многих f печени, выраженная кровоточивость, ↑ своб. Б в крови, гиперазотемия печен. типа, печен. запах изо рта. Лечению поддается с трудом.

Экзогенная(шунтовая, обходная)-чаще при циррозах в случае развития мощных коллатералей между системами воротной и нижней полой вен. Может возникать при искусственном наложении портокавальных анастомозов, по к-рым кровь из кишечника, богатая БАВ (аммиак, кадаверин, путресцин), минуя печень, вливается в общий кровоток и оказывает токсический эффект на мозг. Легче поддается терапии (диализ, очищение киш-ка, АБ шир. спектра), имеет более благоприятный прогноз.

Смешанная– при далеко зашедшем циррозе печени с гибелью большого числа гепатоцитов и наличием портокавальных анастомозов.

Электролитная–связана с развитием гипокалиемии. В патогенезе играют роль вторичный альдостеронизм, применение мочегонных препаратов, не сберегающих калий, частые рвоты, поносы, что приводит к гипокалиемии, алкалозу. Проявляется резкой слабостью, ↓ тонуса мышц, адинамией, судорожными подергиваниями икроножных мышц, нарушением сердечной деятельности (тахикардия, ритм «дятла»), нарушением дыхания. Лечение электролитной комы - применение препаратов калия.