ВРОЖДЕННАЯ КОСОЛАПОСТЬ

Врожденная косолапость является тяжелой деформацией опорно-двигательной системы, которая развивается под влиянием ряда неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов. Неблагоприятные факторы и разнообразные причины возникновения косолапости могут быть отнесены к нарушению нормального развития зародыша, механическим факторам (давление на стопы эмбриона амниотическими тяжами, узлами, пуповины, мускулатурой матки, опухолями; маловодие и другие причины), токсоплазмозу, неблагоприятной наследственности.

Можно считать врожденную косолапость полиэтиологической деформацией. Вместе с тем косолапость может являться одним из признаков такого системного заболевания как артрогрипоз, продольная эктромелия (при дефектах или отсутствии большеберцовой кости), различные формы дизостоза, и другие врожденные и приобретенные заболевания.

Клиническая диагностика врожденной косолапости у новорожденных ввиду характерной и типичной клинической картины не представляет затруднений. Деформация определяется сразу же после рождения ребенка.

Косолапость — врожденная контрактура суставов стопы, проявляющаяся подошвенным сгибанием стопы в голеностопном суставе (эквинусом), опущением наружного края стопы (супинацией), и приведением переднего отдела ее (аддукцией).

Различные клинические симптомы врожденной косолапости обусловливаются степенью поражения стопы и характером изменений ее элементов. При резко выраженной косолапости стопа повернута внутрь, наружный край стопы обращен книзу и кзади, внутренний вогнутый край — кверху. Тыльная выпуклая поверхность стопы повернута вперед и вниз, подошвенная поверхность стопы обращена назад и вверх. Супинация стопы может быть на столько выраженной, что пятка своей внутренней поверхностью прикасается к внутренней поверхности голени.

Кроме этих клинических признаков, у детей с врожденной косолапостью часто наблюдается скручивание костей голени (торсия), всегда наружная, поперечный перегиб подошвы (инфлексия) с образованием поперечной борозды (так называемой борозды Адамса) и варусной деформации пальцев стопы.

При односторонней косолапости наблюдается укорочение длины следа стопы больной конечности, атрофия мышц голени, а иногда и: укорочение конечности на 1—2 см.

При пальпации выявляют гипертрофию наружной лодыжки, вы-
стояние головки таранной; кости с наружной стороны. При резко
выраженной косолапости внутреннюю лодыжку не удается пальпи-
ровать. .

Неправильное анатомическое положение стопы фиксировано столь прочно, что насильственно выведенная из него стопа вновь и вновь упорно возвращается к той же неправильной установке. В зависимости от возможности произвести пассивные движения в голеностопном суставе и корригировать деформацию стопы Т. С. Зацепин (1947) делит врожденную косолапость по степени тяжести на три формы: легкую, средней тяжести и тяжелую. К легкой форме относят деформацию, при которой вполне возможны движения в голеностопном суставе и ее удается без особого насилия исправить. К форме средней тяжести относят деформацию, при которой движения ограничены; при попытке корригировать ее ощущается пружинистая податливость, а за ней следует предел выпрямления. К тяжелой форме — деформацию, при попытке корригировать которую движения невозможны, из-за резких изменений в суставах стопы и ощущения наличия прочного упора, препятствующего выпрямлению.

Так например, В. А. Штурм (1956) считал врожденную косолапость артро-, мио-, десмо- и дерматогеннои контрактурой, при которой патологические изменения состоят из следующих отдельных компонентов: 1) аддукции и супинации плюсны в суставе Лисфранка; 2) аддукции, супинации и инфлексии в суставе Шопара; 3) аддукции и супинации в подтаранных суставах; 4) подвывихов ладьевидной и кубовидной костей кнутри и в сторону подошвы; 5) подвывиха таранной кости вперед; 6) подошвенного сгибания, супинации и ротации стопы внутрь в голеностопном суставе; 7) внутренней или наружной торсии костей голени; 8) переразгибании, ротации и вальгусного отклонения голени в коленном суставе.

При врожденной косолапости изменены все ткани стопы. Из костей стопы резче всего изменены таранная кость, пяточная кость, кубовидная кость. Мягкие ткани и особенно подошвенная фасция стопы укорочены и сморщены по внутреннему краю стопы. Часто сухожилия мышц смещены. Сухожилия малоберцовой мышцы и длинного общего разгибателя пальцев перерастянуты, остальные мышцы контрагированы.

Патологические изменения при врожденной косолапости часто имеют место не только в стопе, но распространяются на весь опорно-двигательный аппарат, включая тазобедренные суставы и позвоночник. В связи с этим необходимо особенно тщательно исследовать каждого ребенка с врожденной косолапостью и при показаниях сделать ему рентгенограмму тазобедренных суставов.

До настоящего времени остается незыблемым основной принцип лечения, выдвинутый в конце позапрошлого века Сайером: «...выходя из комнаты родильницы, не забудьте исправить косолапость у новорожденного».

Лечение врожденной косолапости должно быть ранним (с первых дней жизни ребенка), комплексным, методически правильным, максимально щадящим, и в связи с исключительным многообразием клинических форм и особенностями их проявлений у каждого больного строго индивидуальным.

Большинство ортопедов не рискуют проводить этапные коррекции гипсовыми повязками с первых дней жизни ребенка; раннее лечение они начинают с осторожных, нежных ручных редрессаций и коррекций деформации с последующей фиксацией стопы мягкими фланелевыми бинтами по Финку—Эттингену. Гипсовые циркулярные повязки с обязательной ватной прокладкой накладывают с 1—5-месячного возраста ребенка [Корнилова К. Н., 1948; Биезинь А. П., 1965; Гончарова М. Н., 1975, и др.]. Однако фланелевое бинтование по Финку— Эттингену имеет ряд недостатков: оно не устраняет полностью аддукцию н супинацию стопы и не излечивает деформацию средней и тяжелой степени.

Лечение врожденной косолапости этапными гипсовыми повязками также имеет ряд существенных недостатков. Использование гипсовых повязок исключает на длительный срок возможность проведения лечебной гимнастики, массажа, ванн, физиотерапии, а также заметно ухудшает тонус и трофику мышц голени и стопы. Все это побудило модифицировать общепринятую методику лечения. В ЦИТО [Виленский В. Я., 1971] была разработана методика раннего функционального лечения врожденной косолапости.

Сущность методики раннего функционального лечения врожденной косолапости заключается: 1) в направленном функциональном (активно-пассивном) воздействии на определенные мышечные группы для коррекции деформации в этапной гипсовой повязке; 2) в применении этапных туторов из полимерных материалов (чаще — из поливика), фиксирующих стопы и позволяющих включить в комплекс лечебных мер физиотерапию, лечебную физкультуру, ванны и массаж.

По методике Виленского все компоненты врожденной косолапости исправляют одновременно, без насилия, начиная с дисталыюго отдела стопы, однако эквинус устраняют в последнюю очередь. Для коррекции торсии голени стопу поворачивают кнаружи, а затем устраняют эквинус — подошвенное сгибание стоны. Наружный поворот стопы очень важен. Попытка устранить эквинус, надавливая на передний отдел стопы кверху, без поворота стопы кнаружи, не устраняет подошвенное сгибание в голеностопном суставе, а влечет за собой прогиб среднего отдела стопы книзу и может стать причиной возникновения ложной коррекции деформации или «стопы-качалки».

При односторонней косолапости, в тех случаях, когда после лечения остается укорочение поврежденной конечности и значительная разница в длине следа стоп, показана ортопедическая обувь.

Лечебные меры не должны ограничиваться только полным устранением компонентов врожденной косолапости. Последующее лечение врожденной косолапости должно быть направлено на укрепление мышц для активного удержания результатов коррекции и на профилактику рецидивов деформации. Это лечение должно быть строго индивидуальным для разных больных. В комплекс лечебных средств включают разнообразные физические методы. Наиболее широкое применение имеет лечебная общая и корригирующая гимнастика, массаж и тепловые процедуры: озокеритные и парафиновые аппликации, общие и местные ванны. Задачей лечебной физкультуры является как укрепление и улучшение общего состояния ребенка, так и восстановление опорной функции. Эффективным средством в комплексном лечении детей с врожденной косолапостью является лечебная корригирующая гимнастика. Физиотерапевтическое лечение при врожденной косолапости носит вспомогательный характер.

Лечебные меры должны состоять из следующих компонентов:

1. Лечебная корригирующая гимнастика и массаж. Пассивную
корригирующую гимнастику проводят без боли и насилия. Ребенок
не должен плакать во время гимнастики. Продолжительность упражнений 3—5 мин. Гимнастику сочетают с массажем мышц стопы и
голени. При лечении врожденной косолапости необходимо активизировать движения стопы, особенно функцию малоберцовых мышц.

2. Ночные туторы из гипса, а при возможности — из полимерных
материалов (поливик).

3. Аппликации озокерита и парафина; 2—3 курса по 15—25 процедур.

4. Электростимуляция малоберцовых мышц.

5. Ритмическая фарадизация перонеальных мышц и пронаторов
стоп; 2—3 курса по 15 процедур.

6. Иглотерапия для стимуляции двигательных центров.

7. Общие и местные ванны.

8. При двусторонней косолапости назначение набоек под передний отдел обуви для компенсации высоты каблука. При односторонней косолапости назначение ортопедической обуви по показаниям.

9. Применение деротационных тянок.

Даже полное устранение компонентов врожденной косолапости, постоянные профилактические меры (лечебная физкультура и пользование ночными туторами) не всегда предохраняют ребенка от рецидива деформации. Однако педантичное соблюдение профилактических мер значительно уменьшает число рецидивов и их стойкость. В связи с тем, что часто можно ожидать рецидива деформации, излеченные дети не должны оставаться без внимания ортопеда.

В первый год после лечения детей осматривают каждые 2—3 месяца; впоследствии частоту осмотров назначают индивидуально, но не реже одного раза в год. При выявлении на повторном осмотре наличия любого из трех компонентов деформации немедленно накладывают гипсовую повязку. Рецидив косолапости следует лечить точно таким же методом, как и при первоначальной деформации.

Судить о полном излечении косолапости можно не ранее чем через 5 лет. Критерием полного и стойкого исправления косолапости является устранение всех ее компонентов и способность ребенка самостоятельно удерживать стопу в правильном положении через этот срок после лечения.

Хирургическое вмешательство является вынужденным методом: лечения врожденной косолапости. В настоящее время практическое применение при врожденной косолапости получили операции на сухожильно-связочном аппарате, различного рода резекции костей стопы; устранение косолапости с помощью компрессионно-дистракционных аппаратов.

Из вмешательств на сухожильно-связочном аппарате наибольшее признание получила операция Зацепина. Автор рекомендует производить ее при неудачах консервативного лечения, рецидивах косолапости после консервативного лечения и у детей с запущенными формами косолапости в возрасте после 2 лет. Сущность операции Зацепина заключается в удлинении сухожилий по внутренней и задней поверхности голеностопного сустава, тщательном рассечении связок и капсулы между большеберцовой костью и костями стопы, внутрисуставных связок между таранной и пяточной костью. После этого стопа сразу же устанавливается в правильное положение и не имеет тенденции к рецидиву деформации. Однако при выраженном приведении переднего отдела стопы нередко показано рассечение капсулы мелких суставов стопы по ее внутреннему краю (метод Штурма). Длительная иммобилизация гипсом способствует перестройке стопы и созданию правильной ее формы.

Из операций на костях следует упомянуть клиновидную и серповидную резекцию стопы, тройной подтаранный артродез и удаление таранной кости. Операции на костях обычно производят у детей в возрасте не раньше 12—13 лет, т. е. тогда, когда заканчивается наиболее интенсивный рост костей, и вмешательство на костях не приведет к значительному укорочению стопы.

Клиновидную резекцию стопы обычно производят из передне-на-ружного доступа; при этом иссекают клин в области клиновидных костей, обращенный основанием кпереди и кнаружи. Более щадящей является предложенная М. И. Кусликом серповидная резекция, производимая на том же уровне.

При очень запущенных костных формах косолапости наиболее эффективным является удаление таранной кости. Эта операция позволяет полностью устранить все компоненты деформированной стопы, но она травматична, поэтому вместо нее лучше производить подтаранную резекцию стопы путем иссечения 3 клиньев в области таранно-пяточного, таранно-ладьевидного и пяточно-кубовидного сочленений.

В последние годы получило распространение исправление запущенных форм косолапости с помощью специальных аппаратов наружной скелетной фиксации (аппарат Илизарова в различных модификациях, аппараты Волкова—Оганесяна). Конструкция аппаратов позволяет постепенно устранить все компоненты косолапости. Но если имеется склонность к рецидиву деформации и приходится прибегать к операциям на костях, то производятся они в более благоприятных условиях, так как предварительное устранение грубой .деформации с помощью аппарата позволяет производить более экономную резекцию костей стопы.

МЫШЕЧНАЯ КРИВОШЕЯ

Деформации шеи, характеризующиеся неправильным положением головы — наклоном вбок и поворотом, — объединены общим названием «кривошея». Большинство случаев кривошеи имеют врожденный характер и мышечное происхождение. Врожденная мышечная кривошея — одно из наиболее часто встречающихся ортопедических заболеваний у детей. По данным большинства авторов, мышечная кривошея по частоте занимает третье место после врожденного вывиха бедра и косолапости. В последние годы отмечается увеличение цифровых показателей частоты заболевания. Так, если, по данным С. Т. Зацепина (1960), врожденная мышечная кривошея составляла 12,4% по отношению к другим врожденным ортопедическим заболеваниям, то аналогичный показатель, приводимый Э. В. Симановской (1977), равен 31%.

Ведущим элементом патогенеза кривошеи являются патологические изменения грудино-ключично-сосцевидной мышцы, приводящие к ее фиброзному перерождению.

Перерожденная мышца начинает отставать в росте и со временем становится короче мышцы противоположной стороны шеи. Напряжение укороченной мышцы сближает точки ее прикрепления. Это приводит к наклону головы больного в пораженную сторону и одновременному повороту ее в противоположную. Так формируется основной симптом заболевания — порочное положение головы, называемое кривошеей. На его основе возникают и развиваются вторичные приспособительные изменения позвоночника и черепа. Описанная последовательность развития мышечной кривошеи делает понятной скудность симптоматики у новорожденных в первые дни жизни. В большинстве случаев начальным симптомом заболевания становится появляющееся к концу 2-й недели утолщение и уплотнение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, веретенообразной формы, располагающееся обычно на ее средней или нижней трети.

По мнению большинства авторов, именно здесь, на уровне уплотнения, протекают реактивные процессы сухожильного перерождения грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Постепенно увеличиваясь, уплотнение мышцы достигает максимальных размеров обычно к 8—7-й неделе, после чего начинает уменьшаться и полностью исчезает к 3—12-му месяцу жизни. Однако наряду с «рассасыванием» уплотнения грудино-ключично-сосцевидной. мышцы становится заметным снижение ее эластичности и отставание в росте. В результате, уже ко 2-му месяцу жизни ребенка обычно определяется ограничение поворота головы в сторону поражения и наклона в противоположную. В это же время начинают выявляться и вторичные деформации — асимметрия черепа и лица, которые в этом возрасте можно обнаружить по различию формы и величины ушных раковин. К ранним симптомам кривошеи относят также асимметрию кожных складок шеи. На пораженной стороне складки глубже, в них чаще обнаруживается опрелость.

Своевременно не диагностированная и не леченая кривошея продолжает прогрессировать, обогащая клиническую картину рядом характерных симптомов. К 3—6 годам жизни несоответствие между темпами роста шейного отдела позвоночника и пораженной грудино-ключично-сосцевидной мышцы приводит к ее существенному укорочению по сравнению с мышцей противоположной стороны.

В прямой зависимости от степени укорочения пораженной грудино-ключично-сосцевидной мышцы меняется выраженность патологической установки головы больного ребенка. Преобладание наклона в таком патологическом положении головы свидетельствует о большом поражении ключичной ножки, а преобладание поворота — о преимущественном перерождении грудинной порции. Кроме того, чем больше укорочена пораженная мышца, тем больше ограничивается объем движений головой. Эти параметры кривошеи точно измеряют в градусах аппаратом С. Т. Зацепина.

Вынужденное неправильное положение головы вызывает в возрасте 3—6 лет заметную асимметрию (плагиоцефалию) и гемигипо-плазию лицевого скелета. В процесс деформации вовлекаются все кости черепа, особенно нижняя челюсть, образуется так называемый «сколиоз лица». На стороне поражения вертикальный размер лицевой нормы уменьшается, а горизонтальный увеличивается. При этом все линии, мысленно проведенные горизонтально через парные точки лица, сходятся в пространстве на больной стороне, а нос, рот, подбородок находятся па кривой, вогнутой в больную сторону (симптом Фелькера).

Компенсация наклонного положения головы при врожденной мышечной кривошее происходит как за счет поднятия плечевого пояса, что является причиной более высокого стояния надплечья и лопатки на стороне поражения, так и за счет бокового смещения головы в сторону укорочения мышцы.

Зачастую в патологический процесс при врожденной мышечной кривошее вовлекается не только грудино-ключично-сосцевидная мышца, приобретающая со временем форму плотного на ощупь тяжа, но и передний край трапециевидной мышцы. Несколько реже подобные изменения затрагивают переднюю зубчатую мышцу.

Рентгенография при кривошее выявляет асимметрию черепа, измерение которой по специальной методике служит признаком запущенной формы заболевания.

Лечение врожденной мышечной кривошеи осуществляют консервативными и оперативными методами. У больных в возрасте до одного года лечение заболевания начинают с консервативных мер. Их настойчивое и длительное применение позволяет излечить от 74,0 до 81,4% больных с врожденной мышечной кривошеей. Оперативные методы должны приходить на смену бескровным только тогда, когда полностью исчерпаны возможности консервативных способов коррекции или упущены сроки их эффективного применения.

Эффективность консервативного лечения непосредственно зависит от ранней диагностики заболевания. Обнаружение изменений в грудино-ключично-сосцевидной мышце в первые дни после рождения ребенка практически возможно со 2-й недели жизни и безотлагательное начало лечения составляет основу успеха консервативных мер. Комплекс процедур включает корригирующую укладку, лечебную физкультуру, массаж и физиотерапию.

Ребенка необходимо всегда укладывать здоровой стороной к стенке так, чтобы все интересующие его объекты можно было увидеть, только повернув голову в сторону пораженной мышцы. Положение коррекции необходимо удерживать ватно-марлевой подушечкой или «ватником», подобным «воротнику» Шанца. Применявшиеся ранее способы удержания и обездвижения головы в положении гиперкоррекции при помощи различных жестких приспособлений нефизиологичны и не могут быть рекомендованы. Необходимо отметить, что корригирующие укладки и повязки эффективны только в ранние сроки лечения новорожденных, приблизительно до 3-месячного возраста.

Физические упражнения в течение первых 2—3 мес. после рождения носят полностью пассивный характер. В возрасте после года большое внимание необходимо уделить общеукрепляющим мерам — утренней гимнастике, плаванию и др. Активные и пассивные упражнения в этот период направлены на растяжение пораженной и укрепление здоровой грудино-ключично-сос-цевидной мышцы. Всякого рода грубые редрессирующие процедуры неэффективны и способствуют еще большим соединительнотканным разрастаниям в пораженной мышце.

Важное место в комплексе ранних консервативных мер занимает массаж. Рекомендуется применение легких расслабляющих приемов на пораженной мышце и энергичные формы массажа на здоровой половине шеи.

Физиотерапевтические методы воздействия включают в себя тепловые процедуры — соллюкс, парафиновые аппликации и электрофорез с йодидом калия.

Хирургическое вмешательство так же, как и предшествующее ему консервативное лечение, направлено на устранение основного звена заболевания — укорочения пораженной грудино-ключично-сосцевидной мышцы, чтобы таким способом остановить развитие всей цепи вторичных деформаций.

Операция при врожденной мышечной кривошее должна при минимальных травмах и риске надежно исправлять неправильное положение головы, давая при этом высокие функциональные и косметические результаты.

Оптимальный возраст для хирургического вмешательства при врожденной мышечной кривошее ограничен периодом от года до 2— 3 лет. Решающим аргументом для перехода к оперативному методу лечения является не возраст больного, а прогрессирование деформации на фоне полноценного и систематического консервативного лечения.

Существующие в настоящее время хирургические способы лечения врожденной мышечной кривошеи разделяют на две группы. Одну из них составляют методы, при которых цель операции достигается нарушением непрерывности пораженной мышцы. Наиболее распространенным является способ открытого рассечения нижнего конца грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Другим путем хирургического лечения врожденной мышечной кривошеи является пластическое удлинение пораженной грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Для этого применяют гетерогенную брюшину, консервированное трупное сухожилие, лавсан. Однако лучшим материалом для пластики мышцы является сама мышечная ткань.

В послеоперационном периоде, исходя из характерных особенностей миопластического метода, отказываются от глухих гипсовых повязок и применяют мягкие корригирующие приспособления. Оптимальной фиксирующей повязкой после удлинения пораженной грудино-ключично-сосцевидной мышцы считают головодержатель из вспененного полиэтилена конструкции ЦИТО, который накладывают на срок не менее 3 мес после операции.

Физиотерапевтические процедуры проводят, начиная со 2-й недели после операции, вплоть до окончания сроков иммобилизации. В период ношения корригирующей повязки лечебная гимнастика направлена в основном на создание новых координационных нервно-мышечных связей. С этой целью начиная с 3-й недели разрешают легкие, активные движения головой. После снятия головодержателя лечебные упражнения преследуют цель восстановить и приумножить функциональные возможности удлиненной мышцы. Эффективным способом решения указанной задачи является лечебное плавание и общефизические упражнения, укрепляющие мышцы шеи.

АРТРОГРИПОЗ

Врожденный множественный артрогрипоз чаще именуют просто как артрогрипоз, что в переводе с греческого обозначает кривой сустав. Артрогрипоз относится к наиболее тяжелым врожденным заболеваниям опорно-двигательного аппарата, и обычно при нем бывает сочетание множественных деформаций и контрактур суставов с недоразвитием мышц. Это заболевание нередкое, по данным В. А. Штурма, составляет 1—3% от общего числа всех ортопедических заболеваний детского возраста.

В зависимости от понимания сущности, данного заболевания разные авторы предлагали для артрогрипоза свои названия: врожденная мышечная аплазия, врожденная мышечная дистрофия, множественная врожденная суставная ригидность, множественный врожденный артрогрипоз, врожденная мышечно-суставная дисплазия.

Этиология и патогенез артрогрипоза остаются изученными не до конца. Возникновение артрогрипоза зависит от нескольких причин, ведущее место среди которых отводят воздействию тератогенных агентов на развивающийся эмбрион. Сущность патогенетического процесса заключается в первичном поражении двигательных нейронов передних рогов спинного мозга с последующей денервационной атрофией либо в первичном заболевании мышечной клетки.

При артрогрипозе поражаются конечности. У большинства больных имеются сочетанные деформации верхних и нижних конечностей; реже в патологический процесс вовлекаются только верхние или только нижние конечности.

Клиническая картина артрогрипоза чрезвычайно разнообразна и проявляется множественными деформациями опорно-двигательного аппарата. Основную особенность артрогрипоза составляют множественные врожденные ригидные контрактуры и деформации суставов, сочетающиеся с недоразвитием мышц. В каждом патологически измененном суставе ограничены не только активные, но и пассивные движения. Несмотря на ригидность суставов, в них сохраняется небольшой объем свободных и безболезненных движений. Полного анкилоза пораженных суставов никогда не наблюдается.

Проявления артрогрипоза чрезвычайно полиморфны как по количеству пораженных суставов, так и по характеру деформаций и аплазии мышц. При распространенных тяжелых формах наблюдаются тотальные поражения всех сегментов верхних и нижних конечностей, при более легких — патологический процесс ограничивается деформациями стоп и кистей. Дистально расположенные суставы конечностей поражаются чаще проксимальных. Так, на первом месте по частоте поражения стоят голеностопные суставы и суставы стоп, на втором — лучезапястные и суставы кистей, далее идут коленные, локтевые, тазобедренные и на последнем месте — плечевые суставы. При поражении всех конечностей степень тяжести деформаций весьма вариабельна: у одних больных преобладают поражения верхних, у других — нижних конечностей.

Классическое описание верхних конечностей при артрогрипозе дал Э. Ю. Остен-Сакен: тонкие плечи прижаты к туловищу и повернуты внутрь, локти разогнуты и неподвижны. Кисти прижаты к сгибательной поверхности и к локтевому краю предплечья, топкие прямые пальцы собраны в кучку, отклонены в ульнарную сторону, притянуты к ладони и прикрывают большой палец, лежащий поперек. К этому яркому описанию клинической картины поражения верхних конечностей остается добавить, что руки «висят» вдоль туловища, укорочены, несколько подтянуты кпереди и ротированы внутрь. Надплечье имеет заостренную форму, дельтовидная мышца не выявляется. Пронационная или внутренне-ротационная контрактура верхних конечностей патогомонична для артрогрипоза и нарастает сверху вниз. Так, если в плечевых суставах пронация достигает 30—40°, в локтевых 50—60°, то в лучезапяст-ных суставах она увеличивается до 90° и более. Ость лопатки, акромион и акромиальный конец ключицы с обеих сторон рельефно вырисовываются под кожей. Ключицы укорочены, лопатки уменьшены, подтянуты кверху и кнаружи, плечи выдвинуты вперед от фронтальной плоскости туловища. Кожа передне-верхней поверхности грудной клетки при переходе на плечо образует кожную складку, прикрывающую подмышечную область, как занавеска. В кожной складке пальпируется напряженная большая грудная мышца, которая вместе с малой грудной мышцей находится в состоянии ретракции. В таких случаях в плечевых суставах наблюдаются приводящие контрактуры. При пассивном отведении плеча выявляется резкое натяжение этой кожной складки и укороченных грудных мышц.

Активное отведение в плечевых суставах зависит от степени недоразвития дельтовидной мышцы; при выраженной ее аплазии отведение едва достигает 5—10°. При попытке отвести плечо больные отклоняют торс кзади, приподнимают надплечье и грудную клетку. Отведение плеча у таких больных сочетается со сгибанием. Плечи всегда непропорционально тонкие, цилиндрических очертаний, лишены обычного рельефа и в направлении к локтевому суставу несколько расширены. Локтевой отросток пальпируется на месте наружного-мышелка вследствие пронаций плеча, а движения в локтевом суставе происходят не в сагиттальной, а во фронтальной плоскости.

Оба предплечья у большинства больных фиксированы в положении разгибания под углом 160—155° и внутренней ротации. Пассивные движения определяются степенью контрактур и колеблются от нескольких градусов до почти полного объема. Разгибательные контрактуры наблюдаются в 5 раз чаще сгибательных. Активное сгибание предплечья при разгибательных контрактурах, как правило, резко ограничено и определяется степенью аплазии его сгибателей. Часто эти мышцы настолько слабы, что при хорошем объеме пассивных движений больные не в состоянии оторвать предплечье от поверхности опоры. Трехглавая мышца плеча при разгибательных контрактурах локтевых суставов, хотя и находится в состоянии ретракции оказывает значительное сопротивление при попытке пассивно согнуть предплечье. Кисть фиксирована в лучезапястном суставе в положении сгибания и ульнарного приведения. В зависимости от степени пронации ладонная поверхность кисти может быть обращена либо кзади, либо кнаружи. В тяжелых случаях сгибательно-приводящие контрактуры лучезапястных суставов достигают 70— 80°. Активное разгибание кисти зависит от степени аплазии ее разгибателей. У ряда больных фиксирующая разгибательная контрактура кисти может компенсироваться переразгибанием в пястно-фалан-говых суставах, что в процессе роста может привести к вторичному подвывиху основных фаланг к тылу.

В тяжелых случаях тонкие полусогнутые пальцы собраны в «кучку», кожа тыльной их поверхности натянута и лишена обычной поперечной исчерченности. Область тенара приближена к гипотенару. Большой палец располагается поперек кисти, обращен к остальным пальцам своей тыльной поверхностью. Положение этих пальцев различное: они либо прямые, как «штык», либо согнуты под большим или меньшим углом в межфаланговых суставах. Активные движения в пальцах значительно ограничены. Пассивному устранению сгибательных контрактур пальцев препятствует плотная малоэластичная кожа ладонной поверхности кисти. Недоразвитие (аплазия) сгибателей пальцев, порочное их положение значительно нарушают элементарную хватательную функцию кисти.

Тяжесть поражения верхних конечностей и их функциональные возможности зависят не столько от степени деформации суставов, сколько от состояния мышц. У одних больных имеются контрактуры всех крупных суставов верхних конечностей, однако в пределах имеющихся контрактур возможны активные движения. У других больных преобладает глубокое недоразвитие мышц, хотя контрактуры выражены незначительно. Такие больные оказываются абсолютно беспомощными.

Как правило, разнообразные ригидные контрактуры суставов нижних конечностей, как и верхних конечностей, комбинируются с недоразвитием большего или меньшего количества мышц, но чаще других избирательно поражаются мышцы, разгибающие бедро, голень и стопу.

Ноги обычно находятся в наружной ротации, которая может достигать 90°. Утолщенная малоэластичная кожа не имеет характерной поперечной складчатости, подкожный жировой слой избыточен.

В тазобедренных суставах обычно имеются сгибательно-отводяще-наружно-ротационные контрактуры, которые часто комбинируются со сгибательными контрактурами коленных суставов и эквино-варусной деформацией стоп. Вывих бедра — нередкая патология при артрогрипозе — может быть одно- или двусторонним и комбинируется со стойкими сгибательно-приводяще-наружно-ротационными контрактурами. Диапазон поражений коленных суставов при артрогрипозе очень широк — от крайних степеней сгибательных контрактур, доходящих до 70 — 80° и сочетающихся с глубокой аплазией четырехглавой мышцы до резко выраженных разгибательных контрактур, которые комбинируются с подвывихом костей голени кпереди, ротацией ее кнаружи, вывихом надколенника и рядом других изменений.

Сгибательные контрактуры коленных суставов носят обычно симметричный характер и могут достигать в тяжелых случаях острого угла и сопровождаться недоразвитием четырехглавой мышцы бедра, подвывихом костей голени кзади. У таких больных коленные суставы имеют остроконечные очертания. Разгибательные контрактуры коленных суставов могут быть одно- и двусторонними.

Резкое ограничение пассивных движений, ригидность и тугопод-вижность сопутствуют каждому контрагированному суставу. При попытке согнуть или разогнуть голень ощущается пружинящее сопротивление, своего рода «восковая гибкость» При разгибательных контрактурах нередко отмечается патологическая подвижность в сторону увеличения вальгусной деформации, связанной с недоразвитием внутренних боковых связок коленного сустава.

Стопы при артрогрипозе вовлекаются в патологический процесс у всех больных с деформациями нижних конечностей и по частоте поражения различных сегментов конечностей стоят на первом месте. Деформации стоп при артрогрипозе чрезвычайно разнообразны. Большинство больных имеют различной степени выраженности эквино-варусные стопы, значительно реже наблюдаются пяточные и плоско-вальгусные стопы.

Косолапость при артрогрипозе отличается чрезмерной резистент-ностью и ригидностью. Даже у самых маленьких детей при попытке корригировать один из компонентов косолапости создается ощущение прочного упора. Обычно уже у новорожденного стопы имеют крайнюю степень эквино-варусной деформации и это сочетается с тяжелой контрактурой в голеностопных суставах и выраженной аплазией всех мышц. Активные движения в голеностопных суставах часто отсутствуют; больные могут производить только едва уловимые движения.

Кожа над пораженными суставами часто имеет характерные втя-жения в виде ямок и перетяжек.

Лечение множественных деформаций суставов при артрогрипозе относится к наиболее сложной проблеме ортопедии. Широкий диапазон и массивность поражения ставят артрогрипоз на особое место среди других ортопедических заболеваний. Трудность лечения деформаций объясняется глубокими изменениями всех тканей верхних и нижних конечностей.

Устранение порочного положения конечностей, коррекция множественных деформаций, восстановление частичной функции мышц могут привести к удовлетворительным результатам только при педантичном соблюдении следующих основных правил.

Лечение должно быть начато по возможности раньше в связи со склонностью деформаций при артрогрипозе к быстрому прогрессированию. Раннее лечение облегчает трудную задачу коррекции деформаций, так как периартикулярные ткани у маленьких детей более податливы и эластичны. Ранняя мобилизация суставов, устранение сгибательных контрактур коленных и лучезапястных суставов создают благоприятные условия для восстановления функции перерастянутых мышц.

Лечение необходимо планировать на длительный срок, продолжать упорно, настойчиво на протяжении нескольких лет. При лечении деформаций важно не только устранить имеющиеся контрактуры, но и удержать их в дальнейшем в достигнутой коррекции.

Обязательно сочетание консервативных и хирургических методов лечения. На протяжении первых 3 лет жизни ведущее значение имеют различные консервативные методы лечения: этапные редрессации в гипсовых повязках и лонгетах, массаж, лечебная физкультура, тепловые процедуры (ванны, пар