ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КОНЕЧНОСТЕЙ

Этиология дефектов развития конечностей очень разнообразна.

Часто встречаются пороки развития конечностей в виде: врожденной ампутации, частичного недоразвития, извращения развития отдельных сегментов или суставов, нарушения роста конечностей, врожденного ложного сустава.

Врожденная ампутация. Под врожденной ампутацией понимают полное отсутствие конечности или ее дистальных отделов в виде эк-тромелии или гемимелии.

Эктромелия — полное отсутствие дистального отдела конечности с относительно нормальным развитием проксимального конца; при этом имеется врожденная ампутационная культя. Чаще наблюдается отсутствие или недоразвитие конечности, но может быть и тотальное отсутствие конечностей.

Лечение при врожденной культе конечности сводится к рациональному протезированию.

Частичное недоразвитие конечностей — это отсутствие или недоразвитие проксимальных сегментов, а также пороки развития дистальных отделов конечностей или неправильное развитие отдельных костей, мышц, суставов. Частичное недоразвитие конечностей имеет разнообразные формы. Нередко оно напоминает гемимелию, когда на конце конечности в виде культи имеются недоразвитые стопа, кисть или пальцы.

При полном отсутствии конечностей на их месте могут быть рудименты. Порок развития, сопровождающийся рудиментом проксимальных отделов конечностей, называется фокомелией.

Лечение заключается в корригирующих операциях с последующим протезированием.

Извращения развития отдельных сегментов или суставов. Наиболее часто встречаются амниотические перетяжки. Это врожденные нитевидные вдавления на сегменте конечности, охватывающие мягкие ткани и вдавливающие их до кости. Вдавление возникает вследствие эмбрионального образования тяжей и перемычек, располагающихся между стенками амниона в результате неправильного его развития. Глубокие перетяжки вызывают трофические расстройства — слоновость или частичный гигантизм, трофические язвы. Возможно сочетание перетяжки на голени с врожденной косолапостью.

Лечение амниотических перетяжек оперативное. Показанием к операции являются перетяжки, вызывающие трофические нарушения и косметические дефекты. Существуют несколько способов оперативного лечения, которые заключаются в иссечении перетяжки с пластическим замещением дефекта кожи местными тканями.

Нарушение роста конечностей.Избыточный рост конечности проявляется либо гигантизмом, либо усилением роста одной ее части. Нередко заболевание сопровождается чрезмерным развитием сосудистой и лимфатической ткани. Практически на избыточный рост конечности воздействовать невозможно.

В лечении гигантизма конечности применяют эпифизиодез ростковых зон, резекцию диафиза кости на протяжении и удаление избыточной подкожной жировой клетчатки. Врожденное укорочение конечности устраняют удлинением ее дистракционными аппаратами Илизарова, Волкова — Оганесяна, Гудушаури, Калнберза, а при незначительных укорочениях — до 3 см показана только ортопедическая обувь.

Врожденные ложные суставы.Это — врожденный дефект длинной трубчатой кости, чаще встречающийся на голени либо вследствие внутриутробного перелома, либо фиброзной остеодисплазии. Клинически определяется ненормальная подвижность в зоне ложного сустава, мышцы голени атрофичны, заметно отставание в росте стопы, конечность укорочена и имеет углообразную деформацию.

Лечение врожденного ложного сустава только оперативное с использованием различных видов алло-, аутопластики вместе с компрессионными способами сращенияаппаратах Илизарова, Волкова — Оганесяна, Калнберза.

Комбинированные хирургические способы сращения в зоне ложного сустава позволяют одновременно устранять укорочение и боковые ротационные, переднезадние искривления голени или бедра. С этой целью Г. А. Илизаров предложил метод дистракционного эпифизеолиза и билокального остеосинтеза. Одновременная постепенная (по 1 мм в сутки) дистракция дистального и проксимального концов берцовых костей производится на уровне зоны роста или на уровне метафизарной остеотомии

7. Врожденное высокое стояние лопатки
(болезнь Шпрентеля)

Врожденное высокое стояние лопатки (болезнь Шпрентеля) представляет собой порок развития, при котором одна из лопаток расположена на несколько сантиметров выше другой. Такая лопатка может быть несколько меньше по размерам и располагаться под углом так, что нижний полюс приближается к позвоночнику. Значительно реже бывает двустороннее высокое стояние лопаток. При болезни Шпренгеля нередко наблюдаются и другие аномалии развития скелета — клиновидные полупозвонки в шейном отделе позвоночника..

Диагностика данного заболевания обычно не представляет трудностей. Обращает на себя внимание асимметрия надплечий, причем на стороне аномальной лопатки надплечье выше. При осмотре спины заметны контуры лопатки, которая располагается выше своего нормального места. Обычно отмечается ограничение отведения плеча. В тяжелых случаях наблюдается сращение лопатки с нижними шейными или верхними грудными позвонками. Длительное одностороннее высокое стояние лопатки приводит к сколиозу.

Деформация не должна рассматриваться как косметический дефект. Функциональные нарушения и опасность развития сколиоза требуют достаточно серьезного отношения к болезни Шпренгеля.

Консервативное лечение при врожденном высоком стоянии лопатки не приводит к должному результату и носит вспомогательный характер. Массаж и гимнастика имеют небольшое значение для выработки у ребенка правильной осанки и укрепления мышц. Основной метод, лечения болезни Шпренгеля — оперативный, задачей которого является мобилизация лопатки, низведение ее и фиксация на положенном месте (по методу Путти, Шрока, Гюка, Терновского, Андриянова) Оперативное лечение лучше всего начинать в 5—6-летнем возрасте до появления вторичных деформаций.