ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ.

Приказ МЗ ДНР №97 от 2/02/2015 года (зарегистрирован в Министерстве юстиции ДНР 11.02.2015 за №43) «О медицинских критериях рождения, определении критериев перинатального периода, порядке регистрации живорожденных и мертворожденных» определяет понятия, используемые в перинатальной патологии:

Перинатальным называется период с 22 недель (154 дня) беременности до 7 дней (168 часов) после рождения.

Перинатальный период делится на:

1. Антенатальный (дородовый) – с 22 недель до родов,

2. Интранатальнный (период родов) – собственно роды (первый и второй период),

3. Постнатальный (с момента рождения и до 7 суток).

Перинатальная смертность охватывает все эти три периода и также подразделяется на антенатальную, интранатальную и постнатальную.

Живорожденным является новорожденный, у которого имеется хотя бы один из таких признаков: дыхание; сердцебиение; пульсация сосудов пуповины; движения скелетных мышц.

Мертворожденным является новорожденный, у которого нет ни одного из признаков жизни, а именно: дыхания; сердцебиения; пульсации сосудов пуповины; движений скелетных мышц.

Недоношенный новорождённый – живорожденный ребенок, который родился в сроке беременности от 22-ой полной до 37 полной недели беременности (154-258 суток).

Доношенный новорождённый – живорожденный ребенок, который родился в сроке беременности от 37 полных недель до окончания 42-й недели беременности (259-293 сутки).

Переношенный новорождённый – живорожденный ребенок, который родился после 42 полных недель беременности (294 сутки или позже).

Зрелый новорожденный – новорожденный, который имеет рост 47 см и больше и/или массу 2500 г и больше (37 недель и более). Дополнительные признаки зрелости новорожденного: развит подкожный жировой слой; розово-белый цвет кожи; пушок, сохраненный лишь на плечевом поясе, верхних отделах спины и плечах; складки, занимают всю подошву, достигают пятки; яички расположены ниже линии сращения; мошонка полностью покрыта складками; большие половые губы прикрывают клитор и малые половые губы; ушные раковины расправлены и имеют острые края; ткань молочной железы 5 мм и больше; ногти едва выступают на кончиках пальцев; глаза открыты; место отхождения пуповины расположено посредине между лоном и мечевидным отростком или несколько ниже; физиологические рефлексы; развитые рефлексы сосания и глотания; имеется реакция на свет; активные движения конечностей; громкий крик.

Незрелый новорожденный – новорожденный, который имеет рост менее 47 см и/или массу менее 2500 г (22-37 недель). Дополнительные признаки незрелости новорожденного: подкожный жировой слой истончён; пушковые волосы распростанены повсеместно; яички в мошонку не опущены; большие половые губы не прикрывают клитор и малые половые губы – «зияние» половой щели; ушные раковины мягкие; ногти не доходят до кончиков пальцев; пупочное кольцо расположено в нижней трети между лоном и мечевидным отростком; физиологические рефлексы угнетены; ядро окостенения в нижнем эпифизе бедра (ядро Беклара) не определяется. Микроскопически: тканевая незрелость – эмбриональные клубочки в почках, экстрамедуллярное кроветворение в печени, …

Наиболее частой причиной внутриутробной (анте- и интранатальной) смерти является асфиксия (тяжелая гипоксия) плода. Асфиксия составляет 60–70% мертворождений. Антенатальная асфиксия является результатом хронической гипоксии плода при сердечно-сосудистых, эндокринных, гематологических заболеваниях матери, гестозах (токсикозы беременности).

Интранатальная асфиксия является результатом острого нарушения маточно-плацентарного и плацентарно-плодного кровообращения при патологических родах, осложнённых слабостью родовой деятельности, преждевременной отслойкой, предлежанием плаценты, выпадением и сдавлением пуповины, узлообразованием в ней, тугим обвитием пуповины вокруг шеи.

Асфиксия новорожденных является продолжением внутриутробной гипоксии плода и развивается вследствие угнетения сознания при гипоксическом поражении ЦНС.

Морфологические изменения при острой асфиксии: выраженный венозный застой (цианоз), диапедезные кровоизлияния в серозные, слизистые, мягкие мозговые оболочки, жидкая кровь в сосудах и полостях сердца. При длительной асфиксии присоединяются отёки, дистрофические и некротические изменения в органах. Лёгкие – не заполняют грудной клетки, безвоздушные, синюшные (врожденный ателектаз).

Значение: гипоксически-ишемическая энцефалопатия из-за дистрофических и некротических изменений нейронов ГМ может привести к отставанию в развитии, ДЦП.

В структуре смертности новорождённых свыше 20% занимают пневмопатии – невоспалительные поражения лёгких, приводящие к синдрому дыхательных расстройств и гипоксии.

К пневмопатиям относятся: врождённый ателектаз лёгких, болезнь гиалиновых мембран, кровоизлияния в лёгкие и масивная аспирация околоплодных вод.

1. Врождённый (первичный) ателектаз лёгких чаще встречается у недоношенных детей в связи с незрелостью легочной паренхимы и дыхательной мускулатуры, недостаточностью сурфактанта. Макро: лёгкие занимают 1/2 – 2/3 объёма плевральных полостей, безвоздушны, мясистой консистенции. Микро: картина ателектаза, но просветы альвеол сохранены.

2. Отёчно-геморрагический синдром (кровоизлияния в лёгкие) обусловлены повышением проницаемости капилляров у недоношенных новорожденных на фоне гипоксии. Макро: лёгкие увеличены, тестоватой консистенции с тёмно-красными очагами кровоизлияний. Микро: интраальвеолярный отёк и кровоизлияния.

3. Болезнь гиалиновых мембран (дистресс-синдром) также чаще развивается у недоношенных детей. В патогенезе, помимо незрелости лёгких, недостаточности сурфактанта и повышения проницаемости капилляров фоне гипоксии играет роль снижение фибринолитических свойств легочной ткани. Макро: лёгкие несколько увеличены, уплотнены. Микро: респираторные бронхиолы и альвеолы, которые участвовали в дыхании, выстланы уплотнёнными эозинофильными лентовидными массами фибрина, которые блокируют газообмен.

4. Синдром массивной аспирацииоколоплодных вод развивается чаще у доношенных или переношенных детей, переносивших внутриутробную гипоксию и связан с активацией дыхательного центра и появлением внутриутробного дыхания. Макро: лёгкие увеличены, плотные, безвоздушные, с поверхности разреза стекает мутная зеленоватая жидкость (околоплодные воды, окрашенные меконием). Микро: характерно наличие в бронхах и альвеолах элементов околоплодных вод (чешуек эпидермиса, частиц мекония), чередование крупных участков ателектаза с очагами острой эмфиземы.

Любая из пневмопатий, если новорожденный не погибает в первые дни, осложняется развитием пневмоний.

Геморрагическая болезнь новорожденных обусловлена недостаточностью факторов свертывания крови. Проявляется в первые дни (2-3й) жизни кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, лёгкие, мозг, кровотечениями из ЖКТ, что может привести к смерти.

Неинфекционные фетопатии:

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) составляет 2–7% в структуре перинатальной смертности. ГБН чаще всего обусловлена несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, реже – по группам крови. Механизм: реакция ГЧ 2 типа (АТ матери повреждают эритроциты плода).

Различают следующие формы ГБН:

1. Внутриутробную смерть с мацерацией,

2. Отёчную,

3. Анемическую,

4. Желтушную.

Внутриутробная смерть с мацерацией наблюдается при раннем (5–7 мес.) и массивном прорыве антител через плаценту.

Отёчная форма характеризуется выраженными периферическими и полостными отёками, кардио-гепато-спленломегалией. Микроскопически в органах выражен эритробластоз и эозинофилия. Плод погибает внутриутробно или сразу после рождения.

Анемическая форма характеризуется признаками анемии и эритробластоза и не является сама по себе летальной.

Желтушная форма может быть врожденной и послеродовой. Наиболее опасное осложнение этой формы ГБН – билирубиновая энцефалопатия с развитием ядерной желтухи, которая может стать причиной смерти.

Фиброэластоз эндокарда – врождённое заболевание, при котором в эндокарде и субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с обилием эластических волокон. Этиология и патогенез не ясны. Предположительно, изменения в эндокарде обусловлены вирусной инфекцией. Макроскопически сердце увеличено в 2-4 раза по сравнению с нормой за счёт гипертрофии преимущественно левого желудочка, эндокард его резко утолщен, беловато-желтый. В половине случаев отмечается утолщение и деформация митрального и аортального клапанов, нередко в сочетании с сужением аорты. Смерть наступает от острой сердечной недостаточности (молниеносная форма) в первые дни жизни или от нарастающей недостаточности сердца при интеркуррентных заболеваниях (пневмония) в первые месяцы жизни; может быть причиной синдрома внезапной смерти.

Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) является врождённой ферментопатией, которая проявляется нарушением функции экзокринных желез с повышением вязкости их секрета.

Выделяют три основные формы заболевания: мекониальный илеус, бронхолегочную и кишечную. У новорождённых проявляется мекониальным илеусом вследствие обтурации кишечника вязким меконием (10–20% случаев муковисцидоза).

Причиной смерти новорождённого может быть также диабетическая эмбрио- и фетопатия.

Для эмбриопатии характерна гипотрофия плода, нередко в сочетании с ВПР.

Для диабетической фетопатии характерна большая масса плода (свыше 5 кг), гиперплазия островков поджелудочной железы, уменьшение гликогена в печени, миокарде, мышцах, микроангиопатии. В связи с крупным плодом часто развиваются затруднения в родах, интранатальная асфиксия и родовые травмы.