Мегаобучалка Главная | О нас | Обратная связь


Наследственные (первичные) иммунодефицитные состояния: этиология, патогенез, принципы классификации, клинические проявления.



2018-07-06 990 Обсуждений (0)
Наследственные (первичные) иммунодефицитные состояния: этиология, патогенез, принципы классификации, клинические проявления. 0.00 из 5.00 0 оценок




Иммунологическая реактивность. Иммунологическая толерантность. Значение их в патологии.

 

Иммунологическая реактивность- это способность

организма отвечать на действие антигенов образованием антител и

комплексом клеточных реакций, специфичных по отношению к

данному антигену.

Существует два механизма иммунологической реактивности:

1) Гуморальный тип иммунного ответа направлен прежде всего на внеклеточные бактерии и вирусы. Эффекторным звеном этого типа ответа являются антитела (иммуноглобулины) - продукты деятель­ности В-лимфоцитов.

2) Клеточный тип иммунного ответа направлен на защиту от внутриклеточных инфекций и микозов, внутриклеточных паразитов и опухолевых клеток.

Его эффекторным звеном являются иммунные Т-лимфоциты, несущие специфические рецепторы к данному антигену.

 

Иммунологическая толерантность - это состояние специфической иммунологической ареактивности (неспособность взаимодействовать) к данному антигену. Эта реакция возникает при очень длительном присутствии в организме больших количеств антигена и обусловлена особой группой лимфоцитов -T-супрессорами.

При этом способность организма давать иммунный ответ на все остальные антигены сохранена.

 

Механизмы, лежащие в основе иммунологи­ческой толерантности:

1. Не реализуется эфферентное звено иммунитета - уничтожение и элиминация носителя чужеродной генетической информации.

Этот механизм составляет основу естествен­ной иммунологической толерантности к собственным антигенам.

2. Активация антигенспецифичных Т-супрессоров (активная толерантность) - тормозится выработка специфических антител и накопление иммунных лимфоцитов

 

Считают, что благодаря медиаторам Ts организм не отвечает на собственные антигены (врожденная толерантность,), и таким образом, осуществляется регуляция интенсивности иммунного ответа на экзогенные и эндогенные чужеродные структуры.

 

В широком биологическом смысле толерантность можно подразделить на три разновид­ности:

1. Физиологическая;

2. Патологическая;

3. Индуцированная (искусственная, лечебная).

 

Физиологическая толерантность- толерантность ИКС к антигенам собственных белков и клеток организма.

К физиологическим формам толерантности можно отнести

-терпимость ИКС к собственным тканям, не изолированным от ИКС тканевыми барьерами - гематоэнцефалическим, гематоофтальмическим и т.п.,

-терпимость ИКС к попавшим во внутренние среды организма антигенов тканей, изолированных барьерами.

Срыв такой физиологической толерантности может привести к развитию аутоиммунных заболеваний.

Роль физиологической толерантности повышается при некоторых физиологических состояниях, например, при беременности - толерантность препятствует отторжению плода.

 

Патологическая толерантность.

В этом случае речь идет о терпимости ИКС организма в отношении циркуляции чужеродных антигенов. Чаще всего речь идет об антигенах бактерий, вирусов, клеток злокачественных опухолей, трансплантата.

Основными механизмами развития патологической толерантности могут считаться следующие:

1. Отсутствие, недостаточное количество и/или нарушение функции клеток ИКС, т.е. фак­тически иммунодефицитные состояния.

2. Повышение активности Т- и В-лимфоцитов супрессоров.

Т-супрессоры тормозят ак­тивность и созревание Т-эффекторных клеток (Т-цитотоксических лимфоцитов) и плазма­тических клеток.

Такое состояние нередко приводит к бесконтрольной циркуляции в организме инфекционных начал – их длительной персистенции.

3. Торможение или блокада реакций клеточного иммунитета на соответствующий антиген (чаще всего антигены опухолевых клеток или трансплантата).

Это достигается тем, что спе­цифические иммуноглобулины взаимодействуют с антигенами клеток, но лизировать их не спо­собны.

Антигенные детерминанты закрываются, экранируются такими недееспособными анти­телами или комплексами антиген-антитело.

Т-киллеры в этом случае не способны обнаружить изолированную таким способом чужеродную клетку. Более того, экранированные иммуног­лобулинами клетки опухоли начинают расти быстрее (феномен усиленного опухолевого роста при активации гуморального иммунитета).

 

Индуцированная толерантность(искусственно вызванная, лечебная).

Она воспроизво­дится с помощью воздействий, подавляющих активность всех субсистем ИКС.

С этой целью ис­пользуются ионизирующее облучение, высокие дозы цитостатиков или иммунодепрессантов, которые обусловливают лизис, торможение или блокаду пролиферации и созревания клеток ИКС.

В медицине индуцированную толерантность используют с целью успешной трансплантации органов и тканей, лечения аллергических реакций, аутоиммунных патологических процессов.

Наследственные (первичные) иммунодефицитные состояния: этиология, патогенез, принципы классификации, клинические проявления.

 

Иммунологическая недостаточность - это врожден­ный или приобретенный дефект иммунной системы, который прояв­ляется неспособностью организма полноценно осуществлять реакции гуморального и (или) клеточного иммунитета.

Иммунологическая недостаточность может быть первичной и вторичной.

 

Первичной называют иммунологическую недостаточность, которая возникает вследствие врожденных дефектов иммунной сис­темы.

Причиной возникновения первичных иммунодефицитов могут быть:

а) генные мутации. Образовавшиеся дефектные гены передаются или сцепленно с полом, или аутосомно-рецессивно;

б) хромосомные мутации. Наиболее часто к развитию иммуноде­фицитов ведут аномалии 14, 18, 20-йпар хромосом и синдром Дауна. Иммунологическая недостаточность при этом сочетается с другими сложными синдромами, возникающими вследствие хромосомных аберраций;

в) внутриутробные инфекции. Часто к возникновению иммуноло­гической недостаточности приводят вирус краснухи и ЦМВ, вызывающие сложные пороки развития плода.

 

В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта выделяют следующие виды первичных иммунодефицитов:

1) гумораль­ные - В-клеточные;

2) клеточные - Т-клеточные;

3) комбиниро­ванные.

 

Первичные В-иммунодефициты возникают в результате наруше­ния процессов образования и дифференцировки В-лимфоцитов.

К этой группе относятся:

а) агамма-глобулинемия Брутона. Наследственный дефект пере­дается сцепленно с Х-хромосомой, поэтому проявляется практически только у мальчиков.

Нарушается дифференцировка клеток-предшес­твенников В-лимфоцитов. Поэтому в организме отсутствуют В-лимфо­циты, плазматические клетки и иммуноглобулины. Т-система лимфо­цитов не нарушена;

б) селективный дефицит иммуноглобулинов. Нарушается образова­ние одного или нескольких классов иммуноглобулинов. Образование же других классов антител может быть не нарушено или даже уве­личено.

 

Первичные Т-иммунодефициты возникают в результате наруше­ния процессов образования и дифференцировки Т-лимфоцитов:

а) синдром Ди Джорджи - врожденная аплазия тимуса. Является следствием пороков эмбрионального развития и часто сочетается с "волчьей пастью", аномалиями дуги аорты, аплазией паращитовидных желез.

Нарушается дифференцировка клеток-предшественников Т-лим­фоцитов в Т0-лимфоциты.

Иммунный ответ клеточного типа невозмо­жен. Гуморальный ответ на тимуснезависимые антигены сохраняется;

б) синдром Незелофа - алимфоцитоз. Генетический дефект передается поаутосомно-рецессивномутипу.

Нарушается превращение То-лимфоцитов в Т1-лимфоциты, вследствие чего не могут осуще­ствляться клеточные механизмы иммунного ответа.

 

Комбинированные иммунодефициты возникают в результате на­рушений превращения стволовой клетки в клетку-предшественницу лимфоцитопоэза или в результате сочетания дефектов В- и Т-линий лимфоцитов.

а) Тяжелый комбинированный иммунодефицит (швейцарский тип)

Генетический дефект передается аутосомно-рецессивно или сцепленно с Х-хромосомой.

Нарушается образование В- иТ-лимфоцитов, синтез иммуноглобулинов.

Больные дети редко достигают 2-летнего возраста

б) Синдром Луи-Бар. Характеризуется сочетанием иммунологической недостаточности с атаксией (нарушения координации движений) и телеангиэктезией (поражения мелких сосудов).

Продолжительность жизни больных редко достигает 20-30 лет.

в) синдром Вискотта-Олдрича. Иммунологическая недостаточность сопровождается развитием экземы (поражений кожи) и тромбоцитопенией.

Страдают гуморальные и клеточные механизмы иммунного ответа. Продолжительность жизни не превышает 10 лет.

 

 



2018-07-06 990 Обсуждений (0)
Наследственные (первичные) иммунодефицитные состояния: этиология, патогенез, принципы классификации, клинические проявления. 0.00 из 5.00 0 оценок









Обсуждение в статье: Наследственные (первичные) иммунодефицитные состояния: этиология, патогенез, принципы классификации, клинические проявления.

Обсуждений еще не было, будьте первым... ↓↓↓

Отправить сообщение

Популярное:
Как распознать напряжение: Говоря о мышечном напряжении, мы в первую очередь имеем в виду мускулы, прикрепленные к костям ...
Личность ребенка как объект и субъект в образовательной технологии: В настоящее время в России идет становление новой системы образования, ориентированного на вхождение...



©2015-2020 megaobuchalka.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. (990)

Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку...

Система поиска информации

Мобильная версия сайта

Удобная навигация

Нет шокирующей рекламы



(0.007 сек.)