Лечение первичной аменореи

Лечение девочек с первичной аменореей дол­жно быть направлено прежде всего на устране­ние ее причины.

Лечение первичной аменореи, вызванной опухолью

При опухолях ЦНС или гипофиза рассматри­вают вопрос о нейрохирургическом вмешатель-

 

 

стве. При пролактиноме операция показана в тех случаях, когда опухоль превышает в диаметре 1 см и, распространяясь пара- или супраселляр-но, выходит за пределы турецкого седла. Рекомен­дуется методика селективной транссфеноидальной аденомэктомии с оставлением неизмененной час­ти гипофиза. При доброкачественных опухолях яичников показано пельвископическое удаление опухоли с сохранением неизмененной ткани яич­ника.

Эстроген-прогестагенная заместительная терапия

При овариальной недостаточности назначают циклическую терапию эстрогенами и прогеста-генами (желательно производными прогестеро­на). Препараты этинилэстрадиола следует при­менять исключительно для контрацепции. Это положение основывается на многочисленных, в том числе новых, данных.

Так, при отсутствии полового созревания на­значение эстроген-прогестагенной терапии при­водит к появлению вторичных половых призна­ков и способствует началу полового созревания. Искусственное стимулирование полового созре­вания позволяет девочке установить психосоци­альные связи со сверстницами в этот чувстви­тельный период развития. Гораздо большее значение имеет заместительная гормональная те­рапия для нормального развития костей. Соглас­но современным представлениям, эстрадиол в пубертатном периоде вызывает созревание кост­ной ткани (рис. 5-28), которая в течение 3—5 лет после менархе достигает наибольшей массы (peak

bone mass). У молодых женщин с длительной эс-трогенной недостаточностью по сравнению со сверстницами с нормальной функцией яичников масса костной ткани снижена, причем этот де­фицит можно количественно определить с помо­щью различных методов остеоденситометрии. У девочек с овариальной недостаточностью из-за остеопороза чаще наблюдаются переломы костей. Под влиянием циклического введения эстроге­нов, в том числе эстрадиола, костная масса уве­личивается и трабекулярная структура костей со­храняет механическую прочность. При синдроме Ульриха—Тернера ранняя эстроген-прогестаген­ная терапия также стимулирует созревание кост­ной ткани, однако, чтобы добиться по возмож­ности большей длины трубчатых костей, заместительную терапию следует начинать лишь после полного завершения окостенения эпифи-зарных зон роста. При назначении эстроген-про­гестагенной терапии следует исходить из приве­денных ниже принципов.

• При отсутствии у девочки признаков полового созревания (телархе, пубархе) до 14 лет, а ме­нархе до 16 лет необходимо целенаправленное гинекологическое, эндокринологическое и аук-сологическое обследование. При этом важно определить динамику роста до момента обсле­дования (процентильная кривая), костный воз­раст (рентгенография левой кисти) и предпо­лагаемую окончательную длину тела. Устано­вив диагноз и наличие у пациентки эстрогенной недостаточности, для индукции процесса по­лового созревания и особенно для профилак­тики остеопороза следует начать заместитель­ную эстрогенную терапию. При этом девочкам,

Рис. 5-28. Отдаленные последствия занятий спортом и аменорея. Схема, изображаю­щая динамику плотности костной ткани в разные возрастные периоды. С началом пубертатного периода происходит созре­вание костной ткани, которая к 15-20 годам достигает максимальной плотности (peak bone mass), В дальнейшем происходит фи­зиологический процесс уменьшения кост­ной массы, У женщин с длительной эстро­генной недостаточностью костная масса существенно ниже по сравнению с таковой у женщин с нормальной продукцией эстро­генов,

 

 

половое развитие которых соответствует ста­дии 1—3 (В1—3, Р1—3 по Таннеру), эстроген-ные гормоны необходимо назначать в посте­пенно возрастающих дозах, например в первые 6 мес по 0,2 мг/сут, в следующие 6 мес по 0,5 мг/сут эстрадиола или эстрадиола валерата в виде монотерапии. Лишь со второго года ле­чения назначают полную дозу препарата. У де­вочек с неблагоприятным прогнозом в отно­шении роста, например при синдроме Ульри-ха—Тернера или после химио- или лучевой терапии, сроки проведения заместительной гор­мональной терапии подбирают индивидуально, т.е. эстрогены назначают только тогда, когда исчерпан весь потенциал роста костей и про­изошло окостенение эпифизарных зон роста.

• Если по достижении стадии ВЗ полового со­зревания у девочки отмечается вторичная аме­норея, вызванная эстрогенной недостаточно­стью, которая продолжается более 6 мес, рекомендуется провести заместительную эст-роген-прогестагенную терапию.

• Для заместительной терапии следует приме­нять лишь так называемые естественные эст­рогены, например эстрадиол по 2 мг/сут или эстрадиола валерат по 2 мг/сут. С 13-го по 22-й день дополнительно вводят прогестаген. Пе-роральные контрацептивы, содержащие эти-нилэстрадиол и дающие более выраженный эффект, следует назначать лишь в тех случаях, когда пациентка хочет также предохраняться от беременности.

• В течение первых 3 лет после наступления ме­нархе регулярность менструаций обычно на­рушена и часто наблюдается поли- и олигоа-менорея, поэтому заместительную эстроген-ную терапию назначать не следует, если нет других симптомов эстрогенной недостаточно­сти.

Вторичная аменорея

Вторичная олигоаменорея: функциональные нарушения менструального цикла

При олиго- и полименорее, а также вторич­ной аменорее обычно речь идет о функциональ­ных нарушениях, которые часто наблюдаются в первые 3 года после наступления менархе и по­этому не требуют специального обследования.

Однако, если нарушения менструального цикла не исчезают через 4 года после менархе или пос­ле 17—18-летнего возраста, показано тщательное обследование девушки.

При всех вариантах нарушения менструаль­ного цикла — от недостаточности желтого тела с удлинением цикла или отсутствием овуля­ции до вторичной аменореи — речь идет об одном и том же патофизиологическом про­цессе, который лишь проявляется с различ­ной интенсивностью и имеет разную продол­жительность (рис. 5-29, табл. 5-4).

Исходя из этого, олиго- и полименорея име­ют сходные с тяжелой вторичной аменореей при­чины, хотя лечение этих расстройств разное.

Таблица 5-4.Нарушения менструального цикла в разные возрас­тные периоды (гинекологический возраст определяется количе­ством лет после менархе) (Lauritzen, 1987b)

 

Хронологический возраст, годы	12-14	15-17	18-20
Годы после менархе	0-1	2-3	5-7
Ановуляция, %	60-80	43-50	12-27
Недостаточность лютеиновой фазы, %
Овуляция,%

 

Рис. 5-29. Спектр нарушений менстру­ального цикла (от нормального цикла до аменореи) и концентрация эстради­ола в крови: отмечается прямая корре­ляционная связь между тяжестью нару­шения менструального цикла и степенью уменьшения концентрации эстрадиола в крови

 

 

Причины вторичной аменореи

Отсутствие менструаций более 4—6 мес, если оно не вызвано беременностью, рассматривается как вторичная аменорея. Вторичная аменорея редко возникает внезапно и обычно развивается постепенно, на фоне недостаточности желтого тела и олигоменореи. Частота вторичной амено­реи у женщин колеблется от 1,8 до 6,8%. Если раньше она классифицировалась по описатель­ному принципу и часто указывались такие фор­мы, как «post-pill» аменорея и психогенная аме­норея, то сегодня классификация аменореи основывается на причинах, ее вызвавших, и фун­кциональных нарушениях. Такая классификация позволяет более рационально строить диагнос­тический процесс.

Наиболее частыми формами вторичной аме­нореи в зависимости от причины являются:

1. Гипоталамо-гипофизарная аменореяпри

стрессе, нарушенном представлении о сво­ем теле (нервная анорексия, булимия, ожи­рение, психоз).

2. Гиперандрогенемическая аменорея.Прояв­ляется характерными симптомами гиперан-дрогении, уровень тестостерона в крови бо­лее 0,5 нг/мл, ДГЭАС - более 3,4 мкг/мл.

3. Гиперпролактинемическая аменорея.Уровень пролактина более 12 нг/мл.

4. Первичная овариальная недостаточность.Уровень ФСГ более 25 мЕД/мл, эстрадио-ла — менее 30 мЕД/мл.

5. Обменно-эндокринная аменореяпри гипо­тиреозе (уровень ТТГ более 4,2 мЕД/мл) и гипертиреозе, похудании или ожирении, при сахарном диабете.

6. Опухоли ЦНС и гипофиза.Характерные па­тологические изменения на рентгенограм­мах турецкого седла, на компьютерных и магнитно-резонансных томограммах голо­вы.

Функциональные особенности аменореи

Функциональные особенности аменореи опре­деляют с помощью пробы с гестагеном и гонадо-либерином. При определении уровня эстрадиола в сыворотке крови пробу с гестагеном не ставят. Пробу с гонадолиберином (25 мкг гонадолибери-на внутривенно) проводят для определения кон­центрации ЛЕ (в момент введения и на 25-й ми-

нуте) и ФСГ (в момент введения и на 40-й мину­те). Результаты пробы оценивают по степени по­вышения концентрации Л Г (D-ЛГ):

• нормальная концентрация у взрослых: D-ЛГ >25 мЕД/мл;

• концентрация, характерная для пубертатного периода: D-ЛГ <25 мЕД/мл;

• концентрация, характерная для препубертат-ного периода: ЛГ/ФСГ <1, D-ЛГ <10 мЕД/мл.

Гипоталамо-гипофизарная аменорея

Наиболее частой формой аменореи у девушек является гипоталамо-гипофизарная аменорея. Она характеризуется изменением частоты и амплиту­ды пульсирующей секреции гонадолиберина ги­поталамусом и ЛГ гипофизом вплоть до полного ее прекращения. Причинами подавления пуль­сирующей секреции гонадолиберина аркуатным ядром могут быть:

• хронический стресс, сопровождающийся по­вышением уровня (3-эндорфина и кортиколи-берина;

• похудание (ИМТ менее 19), вызванное недо­статочной энергетической ценностью рацио­на, уменьшением содержания жира в пище (низкое содержание лептина), повышенным потреблением энергии, особенно при некото­рых внутренних болезнях, таких, как болезнь Крона, целиакия, истощение, неспецифичес­кий язвенный колит;

• психические и психосоматические расстрой­ства (нарушенное представление о своем теле), часто сочетающиеся с нарушением пищевого поведения;

• нарушения питания (нервная анорексия, бу-лимия, недостаточное питание, соблюдение диеты);

• занятия тяжелыми видами спорта;

• прием психо- и нейротропных препаратов;

• поражение и гипоплазия ядер гипоталамуса, часто сочетающееся с другими функциональ­ными расстройствами, например аносмией (синдром Каллманна).

Различные формы гипоталамической аменореи и их диагностика

Психогенная аменорея

Диагноз психогенной аменореи ставят в ос­новном в тех случаях, когда у пациентки выявля-

 

 

ют отчетливые нарушения психики, что наблю­дается довольно редко, и врачу удается выяснить причину этих нарушений. Частыми сопутствую­щими соматическими симптомами при психоген­ной аменорее бывают сексуальные расстройства, нарушения функции вегетативной нервной сис­темы, анорексия, сопровождающаяся снижени­ем массы тела за короткий период на 15—20%.

Типичными симптомами нарушения психики при этой форме аменореи являются:

• депрессия;

• чувство неполноценности;

• нарушение контактов;

• сниженная способность к реализации целей и замыслов;

• чувство незащищенности и неуверенности в себе.

К ним можно отнести также подавление сек­суальных импульсов и повышенную мужскую ролеидентификацию как пусковые факторы кли­нических проявлений.

Выраженность симптомов при гипоталамичес-ких формах аменореи особенно отчетливо кор­релирует с концентрацией эстрадиола в крови и результатами пробы с гонадолиберином. Для лег­ких форм (группы I и II) характерны различная степень осознания психогении, выраженная по­давленность, обусловленная аменореей, частое спонтанное проявление нарушений душевного состояния.

Характерными для тяжелой формы аменореи (группа III) являются:

• преобладание в поведении механизмов подав­ления;

• отсутствие каких-либо субъективных наруше­ний, вызванных аменореей;

• отсутствие понимания в конфликтных ситуа­циях, связанных с навязчивыми состояниями и депрессией.

Расстройства менструального цикла, связанные с нарушением пищевого поведения, похуданием и высокими энергетическими затратами

Похудание, сопровождающееся снижением ИМТ до 19 и менее, может быть вызвано раз­личными причинами. Так, внутренние болезни (болезнь Крона, целиакия, истощающие болез­ни, неспецифический язвенный колит), нару­шение пищевого поведения (нервная анорек­сия, булимия), недоедание, соблюдение диеты могут привести к гипоэстрогенной олигоаме-норее. В механизме возникновения этих нару-

шении менструального цикла играют роль пря­мое местное действие В-эндорфина и кортико-либерина, а также прекращение пульсирующей секреции гонадолиберина. Она вызвана сниже­нием содержания лептина, которое коррелиру­ет с массой жировой ткани тела и запасами энергии, а следовательно, с поступлением в организм питательных веществ. Низкая масса тела и уменьшение содержания жира при недо­статочном обеспечении организма энергией приводят к различным нарушениям менструаль­ного цикла — от недостаточности лютеиновой фазы и отсутствия овуляции до гипоэстроген­ной гипоталамической аменореи. Тяжесть на­рушения менструального цикла зависит от та­ких факторов, как:

• степень недостаточности питания (например, снижение его энергетической ценности до менее чем 15 ккал/кг/сут), в том числе небла­гоприятное соотношение между количеством углеводов, белка и жира в пище;

• длительность соблюдения гипокалорийной ди­еты;

• повышенное потребление энергии в результа­те занятий спортом (дальнейшее снижение концентрации лептина в крови);

• степень похудания и количество жира в орга­низме.

Наиболее распространенной причиной поху­дания у девушек и молодых женщин являются нарушения питания, которые в последние годы стали наблюдаться значительно чаще. Стремле­ние во что бы то ни стало добиться стройной фигуры, поощряемое обществом, и высокие тре­бования, которые девушки и женщины предъяв­ляют к себе, чтобы поддержать свою «конкурен­тоспособность», часто приводят к эксцессам. Так, уже 13—14-летние девушки проходят повторные курсы похудания, борются против каждой кало­рии и для поддержания фигуры расходуют много энергии, что может привести к таким психосо­матическим расстройствам, как нервная анорек­сия и булимия. Особенно необходимо иметь стройную фигуру артисткам кино и театра, му­зыкантам, спортсменкам.

Между нормальным и патологическим пи­щевым поведением (анорексия, булимия) суще­ствует множество переходных состояний, кото­рые часто затрудняют их разграничение. Для клинической характеристики отдельных форм нарушения пищевого поведения удобно пользо­ваться критериями, разработанными Американ­ской ассоциацией психиатров. Выделяют еле-

 

 

дующие клинические формы нарушенного пи­щевого поведения:

• жесткое ограничение в пище (restrained eating);

• соблюдение диет и ситуативное булимическое поведение;

• нервная анорексия;

• нервная булимия;

• аменорея спортсменок.

Жесткое ограничение в пище (restrained eating)

Девушки с этой формой нарушения пищевого поведения тщательно следят за калорийностью принимаемой пищи, избегают жирных продук­тов, точно знают энергетическую ценность от­дельных блюд и продуктов и нередко при «пере­едании» вызывают у себя рвоту или принимают слабительные. У них часто отмечаются депрес­сивное состояние и эндокринные расстройства. Имеется связь между степенью выраженности олигоаменореи и массой тела.

Соблюдение диет и ситуативное булимическое поведение

Девочки с этой формой нарушения пищевого поведения имеют нормальную или несколько по­ниженную (ИМТ 18—20) массу тела и склонны к чрезмерному увлечению диетами с ограниченной энергетической ценностью. Под диетой понима­ют многократное или длительное ограничение пи­тания с лечебной целью, которое не влечет за собой психопатологических изменений. Обычно повторное соблюдение кратковременной 2—3-не-дельной нулевой диеты вызывает выраженное по­давление пульсирующей секреции гонадолибери-на и Л Г и тем самым функции яичников. Диеты с энергетической ценностью 1000 ккал/сут при­водят у девочек к задержке созревания фоллику­лов и недостаточности лютеиновой фазы менст­руального цикла. Уже спустя 1—2 нед соблюдения такой диеты (а также вегетарианской пищи) про­исходят значительные изменения секреции гона-дотропинов.

Нервная анорексия

Эта форма нарушения пищевого поведения наблюдается преимущественно у девочек в ППС. Они начинают придерживаться строгой диеты вплоть до полного отказа от пищи. Нарушенное пищевое поведение приводит к значительному

уменьшению массы тела, которое может соста­вить 15—20 % исходной. Девочки придерживают­ся составленного ими рациона с резко ограни­ченной энергетической ценностью, избегают есть за общим столом. При небольшом количестве принимаемой пищи они едят дольше, критичес­ки относятся к блюдам и пищевым продуктам. Кроме того, они искусственно вызывают у себя рвоту, принимают слабительные, ведут чрезмер­но подвижный образ жизни, чтобы «сбросить калории». Для психического профиля таких па­циенток характерны депрессивность, тщеславие, подчеркнутая интеллигентность. Частота нервной анорексии среди девушек в возрасте 15—19 лет составляет 0,3%, среди посещающих балетную школу — 5—7%. Психодинамические нарушения, лежащие в основе нервной анорексии, имеют стойкий характер; прогноз при этом заболевании нередко неблагоприятный, летальность достига­ет 11%.

Диагнозставят на основании всего комплекса критериев, разработанных Американской ассоци­ацией психиатров (DMS-III-R) (табл. 5-5).

Лечение нервной анорексии.Обычно лечение девушек с нервной анорексией проводят в стаци­онаре. Оно направлено на увеличение массы тела пациентки и включает также психотерапию. При длительной, индивидуально подобранной терапии удается вылечить 30—50% пациенток. У остальных пациенток заболевание принимает хроническую форму, нарушение пищевого поведения в даль­нейшем ритуализируется. По мере нормализации массы тела и устранения психических симптомов эндокринные и обменные нарушения подверга­ются обратному развитию. При восстановлении овариального цикла можно рассчитывать на уве­личение ИМТ до 18—19. При гипоэстрогенной

Таблица 5-5.Диагностические критерии при нервной анорексии согласно DMS-III-R

1. Стремление довести массу тела ниже нормальных для своего возраста и роста показателей

2. Боязнь прибавить в массе тела, несмотря на то, что она снижена

3. Нарушение правильного восприятия своего тела

4. Вторичная аменорея у женщин после менархе____

Рестриктивный тип(ограниченное пищевое
поведение): отсутствие регулярных пищевых
эксцессов, пациентки не прибегают к помощи
слабительных и не вызывают искусственно рвоту
Невоздержанное питание:регулярные пищевые
эксцессы, пациентки часто применяют слабительные
и вызывают искусственную рвоту______________

 

 

аменорее для нормального созревания костной ткани показана заместительная терапия эстроге­нами. Анаболический эффект эстрогенов на кост­ную ткань, приводящий к увеличению ее массы, достигается лишь при одновременном поступле­нии в достаточном количестве солей (особенно кальция) и микроэлементов.

Нервная булимия

В клинической картине этой формы наруше­ния пищевого поведения также доминирует страх «пополнеть». При булимии у пациенток появля­ются эпизоды повышенного аппетита («волчий» аппетит), они часто вызывают у себя рвоту пос­ле еды. Булимия начинается обычно в конце юношеского периода и в начале взросления, в возрасте 19—30 лет она наблюдается у 1—2% жен­щин. По сравнению с нервной анорексией при булимии масса тела пациенток остается нормаль­ной.

Нарушение пищевого поведения характеризу­ется эпизодами питания при сильно ограничен­ной энергетической ценности пищи (менее 1200 ккал/сут), прерываемыми бесконтрольным при­емом легко усваиваемой пищи, энергетическая ценность которой может достигать 10 000 ккал. После этого из страха прибавить в массе тела па­циентки вызывают у себя рвоту и принимают боль­шие дозы слабительных.

Типичным для заболевания является метание пациентки от жесткого контроля над питанием к его бесконтрольности. Настроение у пациен­ток обычно подавленное вплоть до депрессии. В отличие от нервной анорексии, обменно-эн-докринные нарушения менее выражены, однако в некоторых случаях могут быть значительными (булианорексия). Вторичная олигоаменорея на­блюдается у одной трети пациенток, страдаю­щих булимией. Еще треть пациенток жалуется на функциональные нарушения менструального цикла (недостаточность лютеиновой фазы). За­местительная гормональная терапия, однако, показана при длительной эстрогенной недоста­точности.

Критерии диагностикиприведены в табл. 5—6. При постановке диагноза должны учитываться все критерии.

Аменорея спортсменок

Занятия видами спорта, требующими боль­шой выносливости (спортивная гимнастика, бег

Таблица 5-6.Диагностические критерии булимии (согласно DSM-III-R)

1. Повторные пищевые эксцессы, при которых пациентка за определенный промежуток времени принимает чрезмерное количество пищи__________________________

2. Неумение контролировать пищевое поведение во время пищевых эксцессов

3. Чтобы предупредить прибавку в массе тела, пациентка регулярно прибегает к таким мерам, как искусственное вызывание рвоты, прием слабительных и диуретиков, строгая диета, голодание, а также чрезмерная двигательная активность

4. Появление по крайней мере 2 пищевых эксцессов

в неделю в течение 3 мес_____________________

5. Пациентки длительное время уделяют
повышенное внимание своей фигуре и массе тела

на длинные дистанции), а также балетом, рит­мической гимнастикой требуют жесткого конт­роля над массой тела и нередко приводят к раз­витию гипоэстрогенной аменореи (рис. 5-30). Нарушение пищевого поведения у представи­тельниц этих видов спорта и искусства наблю­даются очень часто. В качестве факторов, пред­располагающих к развитию аменореи, можно указать следующие:

• высокая интенсивность тренировок и большие затраты энергии;

• начало спортивных занятий в раннем возрас­те (до появления менструаций) и замедленное половое развитие;

• существование до занятий нарушений менст­руального цикла, задержка полового развития;

• нарушение пищевого поведения;

• стресс;

• сопутствующее нарушение представления о
своем теле (нервная анорексия, булимия).
Среди девочек, занимающихся спортом, требу­
ющим большой выносливости, многие соблюдают
строгую диету или страдают нервной анорексией
или булимией. В этом играют роль также высокие
затраты энергии при напряженном спортивном
сезоне.

Диагностикапри пониженной массе тела:

1. Осмотр: стадия полового развития по Танне-ру, общее состояние, индекс массы тела.

2. Исследование концентрации гормонов в сы­воротке крови (ФСГ, ЛГ, отношение ФСГ/ЛГ, эстрадиол, пролактин, ДГЭАС, ИПФР-1, ТТГ).

3. Остеоденситометрия: рентгеновская абсорбци-ометрия и остеосонометрия (исследование пяточных костей или фаланг).

 

 

 

Рис. 5-30. Диаграмма, отражающая возраст наступления менархе в зависимости от массоростового показателя (МРП = масса тела/ длина тела). Исследования проведены в ГДР (в скобках дано количество обследованных девушек).

На этой диаграмме нет данных о девочках, занимающихся бегом на длинные дистанции, балетом, спортивной и ритмической гимнас­тикой, Это связано с низкой массой тела у них и запаздыванием менархе, При других видах спорта возраст появления менархе не отличался от установленного в популяции, М - метание ядра, Г - гребля, ГБ - гандбол, ВБ - волейбол, С - стрельба, П - плавание, ПВ - прыжки в высоту, ПД - прыжки в длину, РГ - ритмическая гимнастика, Ф - фехтование, В - велоспорт, К - гребля на каноэ, СП - спринт, БД - бег на длинные дистанции, СГ - спортивная гимнастика.

Отдаленные последствия гипоталамической олитоаменореи при нарушениях пищевою поведения и похудании

• Бесплодие. У девочек-подростков проблема бесплодия не имеет какого-либо значения, од­нако при часто наблюдающейся хронизации заболевания по мере взросления пациентки она встает остро.

• Изменение фонового настроения.Отмечается подавленность настроения, депрессия, кото­рые обусловлены либо основным заболевани­ем, либо эстрогенной недостаточностью.

• Остеопения и остеопороз.Причинами остеопо-роза, олигоаменореи и нарушения пищевого поведения являются недостаточное поступле­ние кальция, обусловленное нарушением пи­тания, снижение синтеза витамина D₃ из хо­лестерина в коже, активация остеокластов, выз­ванная недостатком эстрадиола, а также снижение анаболической активности остеоб­ластов. Если признаки остеопении развиваются еще до наступления менархе, то это приводит к существенному уменьшению максимальной массы костной ткани, которая в норме дисти-гается через 2—5 лет после наступления ме­нархе.

Клиническими последствиями остеопении и остепороза являются так называемые усталост­ные переломы костей нижних конечностей: плюс­невых, пяточной и таранной, большеберцовой,

малоберцовой и бедренной (перечислены в по­рядке убывания частоты). Усталостные перело­мы часты у девушек, занимающихся отмеченны­ми выше видами спорта. Помимо остеопении и остеопороза, причиной переломов является так­же длительная травматизация костей. Часто на­блюдаемые у спортсменок анорексию, аменорею и остеопороз выделяют в так называемую атле­тическую триаду симптомов (рис. 5-31).

Лечение нарушений пищевого поведения

Лечением пациенток с нарушениями пищевого поведения занимаются опытные психотерапевты, психиатры, а также специально подготовленные вра­чи. При выраженном похудании (снижение ИМТ до 15) лечение вначале должно проводиться в ста­ционаре. Следует наладить регулярное питание, при необходимости прибегнуть к зондовому кормлению. Психотерапия включает в себя групповую и пове­денческую терапию и индивидуальные беседы. Если у пациенток имеются сопутствующие усталостные переломы, лечение проводят совместно с остеоло­гом, в задачу которого входит создание оптималь­ных условий для регенерации костей (назначение солей кальция, витамина D₃, а также диеты с бога­тым содержанием белка и минеральных веществ). Девушкам с гипоэстрогенной аменореей назначают также заместительную терапию эстрогенами. Эст-радиол или эстрадиола валерат назначают, начиная с малых доз (капли, гель или пластырь), которые

 

 

затем постепенно повышают. По истечении 3 мес дополнительно назначают прогестагены, которые оказывают анаболический эффект на костную ткань. В дальнейшем дозу эстрадиола или эстрадиола валерата окончательно повышает до 2 мг, назначая эти препараты одновременно с прогестагенным пре­паратом. Пероральные контрацептивы применяют в тех случаях, когда пациентка хочет предохранять­ся от беременности. Девушкам, занимающимся спортом, кроме того, следует еженедельно умень­шать интенсивность тренировок.

При консультировании и лечении пациенток с похуданием и нарушением пищевого поведе­ния желательно отдельные проблемы рассматри­вать в комплексе:

• Отнести расстройства у пациентки с ИМТ мень­ше 18 и ежегодным увеличением длины тела в период активного роста менее 4 см к нарушению пищевого поведения и контроля за массой тела.

• Тщательно выяснить, не принимает ли паци­ентка анорексигенных и слабительных или дру­гих препаратов, вызывающих уменьшение мас­сы тела.

• Выяснить причину спонтанных, а также дли­тельных болей, выполнив при необходимости специальные исследования (МРТ, сцинтигра-фия костей) для диагностики спонтанных и усталостных переломов.

Рис. 5-31 Девушка 19 лет 6 мес, занимающаяся марафонским бегом (аменорея в течение 4,5 лет), которая жалуется на боли в эпифизах обеих большеберцовых костей, а - на МРТ отчетливо видна трещина кости (стрелки); б - при остеоденситометрии вы­явлен обширный остеопороз поясничного отдела позвоночника,

• Минеральная плотность костной ткани. - Прим. ред.

• Отмечать и регистрировать отклонения в пси­
хическом статусе пациентки, необычное пове­
дение, особенно повышенную активность, обя­
зательные тренировки, депрессию, нервные
срывы. Девушкам, занимающимся спортом, оп­
тимизировать питание, с тем чтобы обеспечить
достаточное поступление солей кальция, жира,
белка, микроэлементов.

Гиперандрогенемическая аменорея

Частота гиперандрогенемической аменореи за последние годы явно возросла, а в некоторых регионах этот вид нарушения менструального цикла стал ведущей причиной вторичной олиго-аменореи. Наряду с нарушением менструального цикла у девочек отмечаются преждевременное пубархе, а в период полового созревания часто появляются угри, себорея всего тела и головы, расширение зоны роста волос на лобке и избы­точная масса тела. Позднее появляются все при­знаки гиперандрогении (рис. 5-32).

Андрогенетические симптомы

• Гипертрихоз.Рост тонких светлых волос по все­
му телу, особенно на голенях, предплечьях и в
области крестца.

 

 

 

 

 

Рис.5-32. Различные формы проявления гиперандрогении, а - типичная угревая сыпь, крупнопористая кожа и гирсутизм в виде пушка на верхней губе; б - единственный симптом гиперандрогении у этой пациентки - нежный пушок на верхней губе; в - гирсутические изменения в области лобка, отсутствие типичной треугольной формы зоны лобкового оволосения и распространение роста волос на нижнюю часть живота и проксимальный отдел бедер (овариальная гиперандрогения; тестостерон 0,75 нг/мл, ДГЭАС 3,2 мкг/мл; УЗИ яичников: синдром ПКЯ); г- более выраженные проявления гирсутизма в области щек и подбородка (тестостерон 1,1 нг/мл, ДГЭАС 4,9 мкг/мл, надпочечниково-яичниковая форма гиперандрогении),

 

 

 

 

 

Рис. 5-32. Окончание, д - типичная угревая сыпь на лице; е - андрогенетическоя алопеция: отчетливое уменьшение количества фолли­кулов длинных волос на темени; ж - область темени (см. рис, 5-32, е) при осмотре под лупой: выпадение волос на значительной повер­хности вследствие преждевременной атрофии фолликулов; з - выраженный гирсутизм при нормальной концентрации гормонов (так называемый идиопатический гирсутизм)

 

 

• Гирсутизм.Рост пигментированных длинных
волос на участках тела с волосяными фолли­
кулами, чувствительными к андрогенам (муж­
ской тип оволосения): лице (подбородок,
щеки, верхняя губа), передней поверхности
шеи, передней поверхности грудной клетки,
особенно в области грудины, нижней части
живота (срединная линия), области лобка и
бедер.

• Обыкновенные угри.

• Алопеция,особенно выпадение волос на теме­ни.

• Вирилизация.Гипертрофия клитора, измене­ние фонового настроения (особенно при опу­холях яичников и надпочечников, которые продуцируют андрогены).

При гиперандрогении обычно отмечается со­четание выраженных в различной степени гирсу-тизма, угревой сыпи, себореи и алопеции. Основ­ными источниками андрогенов — тестостерона, андростендиона, ДГЭАС — являются корковое вещество надпочечников, яичники и жировая ткань.

Патогенез гирсутических изменений

Рост волос стимулируется различными эндок­ринными факторами. В коже существует три типа волосяных фолликулов: пушковых волос, саль­ных желез и длинных волос.

В коже имеется несколько миллионов фолли­кулов пушковых волос.Это короткие, тонкие, ли­шенные пигмента волосы, растущие по всему телу. Стимулировать рост этих волос могут различные препараты, например циклоспорин, миноксидил, фенитоин, фенотерол, стрептомицин, а также па­тологические состояния: нервная анорексия, эпи­лепсия, незаращение дужек позвонков (spina bifida).

Фолликулы сальныхжелез имеют непропорци­ональные размеры и примыкающую к ним круп­ную сальную железу. Они дают рост тонким пуш­ковым волосам и локализуются на участках тела, где обычно возникает угревая сыпь: лице, верх­ней части груди, надплечьях и наружной поверх­ности плеч.

Из фолликулов длинных волосрастут плотные пигментированные волосы. Эти фолликулы со­стоят из высокочувствительных быстроразмножа-ющихся клеток, локализуются в области лица, грудины, белой линии живота, области лобка, проксимальной части бедер и являются андро-

гензависимыми. Избыточная секреция андроге­нов стимулирует комплекс фолликул—сальная железа, вызывая рост волоса и возникновение угря в типичных местах.

Клиническая классификация гирсутизма

Прямой зависимости гирсутических измене­ний от гиперсекреции андрогенов не существует. Для характеристики степени выраженности гир­сутизма пользуются клинической классификаци­ей, предложенной Бароном (Baron, 1974):

I степень (легкая) — рост пигментированных
длинных волос:

1) распространяется за пределы лобка по направ­лению к пупку;

2) на верхней губе;

3) вокруг сосков молочных желез;

II степень (средняя) — рост пигментирован­
ных длинных волос, помимо участков 1, 2, 3, так­
же на:

4) подбородке;

5) внутренней поверхности бедер;