Клиническая классификация  

Этапы развития

 1) генетическая предрасположенность 

2) аутоиммунный инсулин

3) манифестация СД

4) регрессия СД            

5) тяжелый инсулинзависимый СД

6) СД на фоне пубертатного периода

7 Классификация сахарного диабета.

 

Классификация СД по ВОЗ

А. Клинические классы        

- ИЗСД I типа

- ИНСД II типа

       а) у лиц с нормальной массой    

       б) у лиц с повышенной массой 

 - СД связанный с недостатком питания

 - СД на фоне других заболеваний

 - СД беременных       

 - нарушение толерантности к глюкозе

      а) у лиц с нормальной массой

      б) у лиц с повышенной массой

Б. Достоверные классы риска

а) предшествующие нарушения толерантности к глюкозе (достоверно зафиксированные нарушения углеводного обмена)

б) потенциальные нарушения толерантности к глюкозе (дети с большим весом при рождении, дети от родителей с СД, дети с ожирением и т. д.)

Клиническая классификация  

I Тип СД (выставляем по ВОЗ)     

II Степень тяжести 

– легкая - лечится диетой, у детей не встречается)

– средняя степень - диета + инсулин

– тяжелая - на фоне адекватной терапии есть клиника заболевания

III Степень компенсация

– компенсированная

– субкомпенсированная

– декомпенсированная

IV Осложнения

– острые – комы, острые аллергические реакции

– хронические – микроангиопатии, синдром Мориака, гепатозы, атрофические и гипертрофические липодистрофии.

2. Патогенез симптомов СД 1 типа. Критерии постановки диагноза. Принципы терапии.

Выделяют 4 основных (собственных) симптома СД – полиурия, полидипсия, полифагия, похудание.

Снижение инсулина приводит к повышению концентрации глюкозы крови (гипергликемия). При превышении уровня глюкозы крови почечного порога (у детей – 15-16 ммоль/л, у взрослых – 10-13 ммоль/л) глюкоза выделяется с мочой. Являясь осмотически активным веществом, глюкоза «тянет» за собой воду → первый симптом полиурия. В результате потери жидкости компенсаторно через ядра гипоталамуса развивается полидипсия (второй симптом). Из-за недостатка инсулина клетка продолжает испытывать энергетический голод, через ядра гипоталамуса идет стимуляция клеток центра голода, развивается повышенный аппетит (полифагия – третий симптом). Несмотря на повышенный аппетит, энергетическое голодание клеток сохраняется, включаются процессы глюконеогенеза (образование глюкозы из собственных белков и жиров) → больной теряет вес (похудание – четвертый симптом).

Начальные симптомы СД (микросимптомы) появляются до развернутой клинической картины СД:

- сухость во рту;

- частые гнойничковые заболевания, плохо поддающиеся терапии;

- вульвиты и вульвовагиниты у девочек;

- никтурия;

- ангулярный стоматит;

- снижение остроты зрения;

- онемение пальцев рук и ног;

- судороги в икроножных мышцах;

- мышечная слабость;

- стреляющие и колющие боли в кистях и стопах.

Критерии постановки диагноза СД:

1) при двукратном определении уровня тощаковой гликемии больше 7 ммоль/л диагнозСД не вызывает сомнений.

2) при тощаковой гликемии меньше 7 ммоль/л, но выше нормы и выборочно в течение суток уровень глюкозы крови более 11 ммоль/л, то диагноз СД не вызывает сомнений.

13.  Три основных принципа:

1) инсулинотерапия (пожизненная гормональная заместительная терапия базально-болюсным методом)

2) диетотерапия         

3) физическая нагрузка   

14.  Принципы диетотерапии:

I) физиологическая (соответствующая возрасту и физическому развитию)

2) сбалансированная (по аминокислотному составу, соотношению жирных кислот, углеводам, витаминам и микроэлементам)

3) индивидуальная (для каждого конкретного ребенка – своя диета)

4) планируемая (в соответствии с нагрузкой и расписанием на каждый день).

15. Метод ведения больных СД на препаратах инсулина – пожизненная заместительная гормональная терапия базально-болюсным методом – имитация нормальной работы поджелудочной железы. Базальная секреция – обеспечение основного обмена, болюсное введение – обеспечение посталиментарной нагрузки.

 

 

Рисунок 1. Базально-болюсный принцип введения инсулина (в теории).
Темные линии - введенная базисная доза. Оранжевые линии - болюсы на еду.

 

Необходимые условия инсулинотерапии:

- минимальная доза должна максимально купировать клинику;

- непрерывная терапия;

- комбинировать препараты пролонгированного и короткого действия (имитировать нормальную работу поджелудочной железы).

Существует стандартная схема назначения препаратов инсулина, которая может меняться с учетом индивидуальных особенностей пациента и лабораторных тестов.

 

                          Общая доза инсулина

                                  100%

 

пролонгированные          короткого действия

       50%                                           50%

   

 на 2 приема по 25%                          на 3 приема (перед каждым основным

через равные интервалы                    приемом пищи – завтрак, обед, ужин)

времени

 

Дозы препаратов инсулина:

1-й год заболевания 0,25 – 0,5 Ед/кг в сутки

более года длительность заболевания – 0,5-0,7 Ед/кг в сутки

на фоне интеркурентных заболеваний 1-1,2 Ед/кг в сутки

на фоне пубертата до 1 Ед/кг в сутки.  

Виды инсулина:

1) короткого действия - "Инсулин”, "Моноинсулин", "Актрапид", "Инсулрап"

2) среднего действия - ИЦСА, "Семилонг”, "Инсулин В", "Рапитард"   

3) длительного действия - "Инсулин-ленте", "Протофан”, "Монотард”, "Ультраленте”.

Методы введения:

– подкожно;

– внутримышечно;

– внутривенно.

Простой инсулин начинает действовать через 15-30 минут после введения. Максимальное действие развивает через 2 часа. Продолжительность максимального действия 4 часа. Общая продолжительность действия 6-8 часов.

Осложнения инсулинотерапии:

– аллергические реакции;

– липодистрофии атрофические и гипертрофические;

– инсулиновые отеки.

16. Сахароснижающие препараты в лечение СД применяют крайне редко. К ним относят сульфаниламиды и бигуаниды.

I) сульфаниламиды  - они стимулируют b-клетки к выработке инсулина. При СД I типа b-клетки гибнут - риск развития абсолютной недостаточности инсулина.

При СД I типа нет смысла к их назначению.

2) бигуаниды - потенцируют действие инсулина, как эндогенного, так и экзогенного. Их назначение может быть оправдано. Но есть опасность развития лактатацидоза при высоких дозах инсулина.

17. Принципы физической нагрузки при СД:

– дозированная;

– регулярная;

– в одно и тоже время, через 2 часа после еды.

Физическая нагрузка при СД должна соответствовать физическому развитию ребенка. Назначают те виды физических упражнений, при которых работают как можно больше мышц.

3.Диагностики и лечение СД 1 типа.

Критерии постановки диагноза СД:

1) при двукратном определении уровня тощаковой гликемии больше 7 ммоль/л диагнозСД не вызывает сомнений.

2) при тощаковой гликемии меньше 7 ммоль/л, но выше нормы и выборочно в течение суток уровень глюкозы крови более 11 ммоль/л, то диагноз СД не вызывает сомнений.

Лабораторно-клиническое обследование при СД:

 а) Общеклинические анализы:

ОАК – лейкоцитоз, повышенное СОЭ;

ОАМ – увеличение удельного веса, глюкозурия, следы белка;

Копрограмма – без особенностей или следы ферментативной недостаточности;

б) Биохимические анализы крови:

гипергликемия;  гипопротеинемия, гипоальбуминемия, дисглобулинемия, гиперхолестеринемия, ↓β – ЛП;

ФПП, АЛТ, АСТ (для определения функции печени)

в) специфические тесты:

- глюкоземический профиль

Определяют суточные колебания уровня глюкозы крови. Проводят I раз в неделю. Необходимо для подбора адекватной дозы инсулина. Сахар берут через 2 часа после еды, натощак и ночью.

(11-16-20-24-4ч. утра - 8ч.)

Последние годы считают, что необходимо определять уровень глюкозы до еды.

- глюкозурический профиль

В суточной моче определяют уровень глюкозы. Проводят I раз в неделю.

Проводят для оценки адекватности терапии. Собирают 3 порции суточной мочи.

I п. – завтрак - обед; II - обед-ужин; III - ужин-утро.

I - 300,0 2% сахара - 6 г/л сахара

II - 500,0 1,5% сахара-7,5 г/л

III – 700,0 1% сахара - 7 г/л  

Всего: 1500 мл, 4,5% сахара- 20,5 г/л

- уровень гликозилированного Hb – в норме 4-6%.

Возможно судить о компенсации.

6-8% - компенсация

8-10% - субкомпенсация

более 10% - декомпенсация

- уровень С-пептида (синтез эндогенного инсулина)

При активации проинсулина от него отщепляется белковая молекула с-пептид. Показатель свидетельствует об эндогенном синтезе инсулина.

- проба по Зимницкому

Глюкоза как осмотически активное вещество меняет удельный вес мочи в сторону увеличения. Поэтому для оценки пробы Зимницкого необходимо определить истинный удельный вес мочи.

Например:

Каждый процент сахара мочи увеличивает удельный вес на 3,1. 1% сахара в моче соответствует 55 ммоль/л.

I – 1030 137 ммоль/л  2,5% × 3,1 = 7,6   1030 – 7,6 = 1022

II –  1025 105 ммоль/л 2% × 3,1 = 6,2      1025 – 6,2 = 1019

III – 101855 ммоль/л 1% × 3,1 = 3,1      1018 – 3,1 = 1015

и т.д

г) инструментальные обследования:

– ЭКГ;

– УЗИ брюшной полости;

– глазное дно.

д) консультации специалистов:

- невролог;

- окулист;

- гинеколог.

14.  Принципы диетотерапии:

I) физиологическая (соответствующая возрасту и физическому развитию)

2) сбалансированная (по аминокислотному составу, соотношению жирных кислот, углеводам, витаминам и микроэлементам)

3) индивидуальная (для каждого конкретного ребенка – своя диета)

4) планируемая (в соответствии с нагрузкой и расписанием на каждый день).

15. Метод ведения больных СД на препаратах инсулина – пожизненная заместительная гормональная терапия базально-болюсным методом – имитация нормальной работы поджелудочной железы. Базальная секреция – обеспечение основного обмена, болюсное введение – обеспечение посталиментарной нагрузки.

 

 

Рисунок 1. Базально-болюсный принцип введения инсулина (в теории).
Темные линии - введенная базисная доза. Оранжевые линии - болюсы на еду.

 

Необходимые условия инсулинотерапии:

- минимальная доза должна максимально купировать клинику;

- непрерывная терапия;

- комбинировать препараты пролонгированного и короткого действия (имитировать нормальную работу поджелудочной железы).

Существует стандартная схема назначения препаратов инсулина, которая может меняться с учетом индивидуальных особенностей пациента и лабораторных тестов.

 

                          Общая доза инсулина

                                  100%

 

пролонгированные          короткого действия

       50%                                           50%

   

 на 2 приема по 25%                          на 3 приема (перед каждым основным

через равные интервалы                    приемом пищи – завтрак, обед, ужин)

времени

 

Дозы препаратов инсулина:

1-й год заболевания 0,25 – 0,5 Ед/кг в сутки

более года длительность заболевания – 0,5-0,7 Ед/кг в сутки

на фоне интеркурентных заболеваний 1-1,2 Ед/кг в сутки

на фоне пубертата до 1 Ед/кг в сутки.  

Виды инсулина:

1) короткого действия - "Инсулин”, "Моноинсулин", "Актрапид", "Инсулрап"

2) среднего действия - ИЦСА, "Семилонг”, "Инсулин В", "Рапитард"   

3) длительного действия - "Инсулин-ленте", "Протофан”, "Монотард”, "Ультраленте”.

Методы введения:

– подкожно;

– внутримышечно;

– внутривенно.

Простой инсулин начинает действовать через 15-30 минут после введения. Максимальное действие развивает через 2 часа. Продолжительность максимального действия 4 часа. Общая продолжительность действия 6-8 часов.

Осложнения инсулинотерапии:

– аллергические реакции;

– липодистрофии атрофические и гипертрофические;

– инсулиновые отеки.

16. Сахароснижающие препараты в лечение СД применяют крайне редко. К ним относят сульфаниламиды и бигуаниды.

I) сульфаниламиды  - они стимулируют b-клетки к выработке инсулина. При СД I типа b-клетки гибнут - риск развития абсолютной недостаточности инсулина.

При СД I типа нет смысла к их назначению.

2) бигуаниды - потенцируют действие инсулина, как эндогенного, так и экзогенного. Их назначение может быть оправдано. Но есть опасность развития лактатацидоза при высоких дозах инсулина.

17. Принципы физической нагрузки при СД:

– дозированная;

– регулярная;

– в одно и тоже время, через 2 часа после еды.

Физическая нагрузка при СД должна соответствовать физическому развитию ребенка. Назначают те виды физических упражнений, при которых работают как можно больше мышц.

 Инсулиновая помпа (insulin pump) или как ее еще называют инсулиновый дозатор – это электронно-механическое устройство для подкожного введения инсулина в постоянном режиме в соответствии с введенными в нее инструкциями.

 

5.Этиология, патогенез ДТЗ. Классификация. Критерии определения тяжести ДТЗ.

 

ДТЗ – это многосистемное органоспецифическое аутоиммунное заболевание.

Этиология:

1) отмечается генетическая предрасположенность к ДТЗ. Имеется связь с HLA – системой. У детей с ДТЗ чаще HLA генотип В₈. У членов семьи больного много других аутоиммунных заболеваний. У больных отмечается лимфоцитоз периферического анализа крови, спленомегалия, увеличенные лимфоузлы.

2) титр антител и гистология ЩЖ подтверждают аутоиммунный характер заболевания. Заболевание наследуется по материнской линии. По наследству передается дефект Т-супрессорной системы, что обусловливает бесконтрольную выработку аутоантител.

3) Аутоантитела при ДТЗ относятся к группе тиреостимулирующих. Имеют большое сходство с ТТГ, поэтому очень легко соединяются с рецепторами для ТТГ на поверхности щитовидной железы. Но практически не отсоединяются. Это LATS-фактор.

Провоцирующими факторами являются: острая инфекция, стресс, обострение хронических очагов инфекции

Патогенез:

1) по наследству передается дефект Т-супрессорной системы → склонность к выработке тиреостимулирующих аутоантител;

2) при воздействии разрешающих факторов (инфекция, стресс, хронические очаги инфекции в носоглотке, особенно хронический тонзиллит) происходит бесконтрольная выработка аутоантител;

3) аутоантитела соединяются с рецепторами для ТТГ ЩЖ, но не отсоединяются от них. Происходит постоянная стимуляция ЩЖ к выработке тиреоидных гормонов.

4) ТТГ уже не оказывают регулирующего действия на выработку гормонов ЩЖ.Железа выходит из-под контроля ЦНС и начинает работать в автономном режиме.

Классификация.

По стадиям заболевания:

1 стадия – латентная, 2 стадия – клинические проявления

По степени увеличения щитовидной железы:

- Степень 0 – зоба нет.

- Степень 1 – зоб не виден, но пальпируется, при этом размеры его долей больше дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого.

- Степень 2 – зоб пальпируется и виден на глаз.

По тяжести:

- легкая степень (ЧСС выше нормы на 20%)

- средняя степень (ЧСС выше нормы на 20-50%)

- тяжелая степень (ЧСС выше нормы более 50%)

6.Клиническая картина ДТЗ. Диагностики и принципы терапии.

 

Все симптомы ДТЗ можно разделить на 2 группы.

1) зависящие от аутоиммунного поражения органов и систем;

2) симптомы, связанные с повышенной выработки Т₃ и Т₄.

Классической триадой ДТЗ являются: экзофтальм, тахикардия, зоб.

Проявления офтальмопатии связано с аутоиммунным процессом в ретробульбарной клетчатке. Там накапливаются мукополисахариды, происходит отек и набухание ретробульбарной клетчатки. Жировые клетки замещаются на соединительную ткань и лимфоидные клетки. Такой же процесс происходит и в глазодвигательных мышцах и околоокуларной области.

Триада глазных симптомов при ДТЗ:

– симптом Грефе

– симптом гиперпигментация век

– экзофтальм

Всего около 40 глазных симптомов при ДТЗ, но эти три присутствуют постоянно. Зависимости степени увеличения щитовидной железы от тяжести течения заболевания нет. Чем больше LATS – факторов, тем выраженней экзофтальм. Определяется прямая зависимость между тяжестью течения заболевания степенью выраженности офтальмопатии.

В клинике часто встречается претибиальная микседема – поражение подкожной клетчатки передней поверхности голени. Патогенез такой же, как при офтальмопатии.

5. Клинические проявления ДТЗ обусловленные повышением Т₃ и Т₄:

– изменения метаболизма – по пути катаболизма;

– поражение ЦНС;

– нарушения в ССС;

– нарушения в ЖКТ;

– нарушения в кроветворной и свертывающей системах;

– поражение костно-мышечного аппарата.

В клинике на первый план выступают симптомы поражения ЦНС, их лучше видно. Конфликтность, негативизм, неуправляемость, неуравновешенность, эмоциональная неустойчивость, плаксивость, суетливость. Дети чрезмерно активны. Ранним симптомом ДТЗ у детей является тремор – мелкий, ритмичный тремор пальцев вытянутых рук. Возможны хореоформные движения. При прогрессировании заболевания возможен общий тремор – «симптом телеграфного столба». У детей, в отличие от взрослых, тяжелых проявлений в виде СН и аритмии, как правило, не бывает. Причины поражения ССС – гиперкатаболизм на периферии → ↑ требований к миокарду, а он в кислородном и энергетическом голоде + катехоламиновое действие («катехоламиновый токсикоз»). Происходит расширение границ, тахикардия. Тоны звучные, громкие, повышено систолическое АД из-за прессорного действия катехоламинов, снижено диастолическое АД из-за гипокортицизма. Иногда клиника очень похожа на аортальный порок. Но не состояние ССС определяет прогноз. Отмечается увеличение печени, происходит жировой гепатоз (усилен гликогенолиз). Повышена перистальтика, повышена секреторная и кислотообразующая функции → гастродуодениты, жидкий стул. Иногда изменения со стороны ЖКТ могут быть первыми симптомами ДТЗ. Остеопороз за счет повышенного выведения Са²⁺ с почками, т.к. увеличен диурез при нарушении белкового обмена → Са в моче и остеопороз.

В крови отмечается лейкопения, лимфоцитоз, увеличенное СОЭ. Это часто делает дачу мерказолила невозможным. У больных с ДТЗ отмечается повышенная кровоточивость. У больных самым опасным является изменение в надпочечниках. Это определяет прогноз. Отмечается гипокортицизм. У детей с ДТЗ часто бывает синдром внезапной смерти. На вскрытии – полная атрофия надпочечников. Патогенез изменений в надпочечниках аналогичен изменениям в самой железе. Аутоиммунное поражении надпочечников. Клинически отмечается: слабость, адинамия, тимомегалия, лимфоаденопатия, гиперпигментация кожи, жидкий стул, снижение диастолического давления до 0.

7. Общеклинические анализы: ОАК – лейкопения, ↑ СОЭ, лимфоцитоз.

Биохимические тесты: Протеинограмма - гипопротеинемия, гипоальбуминемия, дисглобулинемия с увеличением гамма-фракции. Общие липиды, В-ЛП, холестерин – тенденция к снижению. ФПП, АЛТ, АСТ – изменяется при гепатозе, сахар крови – гипергликемия.

Гормональный профиль: уровень Т₃ и Т₄ высокий, ТТГ снижен, БСИ повышен.

Инструментальная диагностика.

ЭКГ – резкое сокращение предсердно-желудочковой проводимости, снижение вольтажа зубцов, синусовая тахикардия, реже – экстрасистолы.

Rg-графия кисти лучезапястного сустава – опережение костного возраста паспортный.

УЗИ ЩЖ – неоднородная эхогенность.

Пункция ЩЖ – определение уровня АТ

Консультации невропатолога, окулиста, ЛОР – врача, стоматолога, гинеколога.

9. Принципы терапии:

1) сначала добиться компенсации, а затем выбор метода лечения

2) консервативный, оперативный

Медикаментозная терапия: 1) – антитиреоидные препараты.

Предварительно делают ОАК, если лейкопении нет, то назначают мерказолил в дозе 30-40 мг/сут на 1,5-3 мес. Только спустя это время возможна компенсация. При наличие лейкопении в анализе крови на 2-3 дня назначают глюкокортикоиды. Возможно сочетание мерказолила и β-блокаторов.

2) – назначение препаратов I₂.

 

7.Тиреотоксический криз. Патогенез развития, клиническая картина, неотложная помощь.

Тиреотоксический криз – это острая надпочечниковая недостаточность на фоне хронической.

Причины: 1) хроническая надпочечниковая недостаточность; 2) стресс, травма (операция), инфекции, физическая нагрузка.

Патогенез

Основное звено патогенеза тиреотоксического криза — внезапное освобождение в кровь больших количеств тиреоидных гормонов, усиление проявлений надпочечниковой недостаточности, активность симпатико-адреналовой и высших отделов нервной системы. Развивающиеся при тиреотоксическом кризе функциональные и морфологические нарушения в различных органах и тканях обусловлены, с одной стороны, резким повышением концентрации в крови тиреоидных гормонов, избыточной продукцией катехоламинов или ростом чувствительности к их действию периферических тканей, с другой — дефицитом гормонов коры надпочечников, при дальнейшем истощении их резервных возможностей криз может закончится летальным исходом^[1].

Клиническая картина

Клинические проявления тиреотоксического криза обусловлены действием тиреоидных гормонов (трийодтиронин, тироксин), катехоламинов на фоне резкого дефицита гормонов коры надпочечников.

Криз или тиреотоксическая кома развивается внезапно, когда обостряются все симптомы гипертиреоза, чаще через несколько часов после нерадикально выполненного оперативного вмешательства по поводу диффузного токсического зоба или токсической аденомы щитовидной железы на фоне недостаточно компенсированного тиреотоксикоза^[1].

Наиболее типичные проявления тиреотоксического криза: резкая тахикардия, мерцательная аритмия, тахипноэ, высокая лихорадка, возбуждение, размашистый тремор, беспокойство или психоз, тошнота, рвота, диарея, сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом^[2].

Пациенты становятся беспокойными, значительно повышается артериальное давление, отмечается значительное возбуждение, тремор конечностей, выраженная мышечная слабость. Наблюдаются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: диарея, тошнота, рвота, боли в животе, желтуха. Нарушение функции почек проявляется снижением диуреза вплоть до полного прекращения выделения мочи — анурии. На фоне криза может развиваться сердечная недостаточность. В некоторых случаях состояние усугубляется острой атрофией печени. В ходе развития тиреотоксического криза возбуждение сменяется ступорозным состоянием и потерей сознания с развитием клинической картины комы^[1].

Принципы терапии:

– блокада синтеза тиреоидных гормонов – дозу мерказолила при терапии криза увеличивают в 3-5 раз.

– подавление высвобождения тиреоидных гормонов из щитовидной железы – 1 мл 1% йодида натрия внутривенно каждые 12 часов.

– для предотвращения перехода Т₄ в Т₃ – глюкокортикоиды в больших дозах, в/в струйно в 100 мл глюкозо-солевого раствора вводят 100 мг гидрокортизона. Затем устанавливают капельное введение каждые 4-6 часов.

– Глюкозо-солевые растворы 250,0

– Гидрокортизон 100 мг

– предотвращение влияния Т₃ и Т₄ на периферические ткани: в/м симпатолитики, сердечные и седативные препараты, β-адреноблокаторы, например пропранолол 0,5-1,0 мг внутривенно; в дальнейшем через 10 мин. по 1-3 мг ежечасно с последующим переходом на пероральный прием (60-80 мг каждые 4-6 ч.).

 

Физиология гормонов щитовидной железы. Принципы регуляции выработки тиреоидных гормонов.

Какой гормон оказывает активирующее действие на функцию щитовидной железы? Укажите механизмы регуляции функции щитовидной железы.

Активирующее действие на функцию тиреоидных гормонов оказывает хориальный гонадотропин. Регуляцию синтеза Т₃ и Т₄ осуществляет гормон гипофиза ТТГ и концентрация I₂ в крови. Однако, главным регулятором является ТТГ, секреция которого находится под двойным контролем со стороны гипоталамуса и периферических тиреоидных гормонов. Например: в периферической крови мало Т₃ и Т₄→ импульсы в гипоталямус → ↑ТРГ→ ↑ТТГ→ импульсы в щитовидную железу →↑ выработка Т₃ и Т₄.

 

Какие гормоны вырабатывает щитовидная железа?

Т₄ тироксин, Т₃ – трийодтиронин, кальцитонин.

 

Назовите физиологическую роль гормонов щитовидной железы. Укажите механизм действия гормонов.

1).Осуществляет энергетический обмен, способствуют рациональной трате энергии.

2) липолитический эффект – накопление жиров.

3) Проводят глюкозу и аминокислоты в ткани.

4) Влияют на пластический обмен. В физиологических количествах обладают анаболическим эффектом. В высоких концентрациях – катаболическое действие.

5) Способствуют дифференцировки ткани той области гипоталамуса, где вырабатывается СТГ.

6) Способствуют миелинезации нервных волокон.

7)Усиливают действие катехоламинов.

Механизм действия гормонов щитовидной железы – гормонально-рецепторное взаимодействие: 1) нервная регуляция; 2) нейрогормональная регуляция; 3) метаболическая регуляция

Какова физиологическая роль гормонов щитовидной железы в детском организме?

Гормоны щитовидной железы являются основными гормонами, которые обеспечива­ют рост, развитие и дифференцировку тканей у ребенка до 3-4 лет.

Назовите метаболические эффекты гормонов щитовидной железы.

 1) энерготропный (колоригенный) эффект;

2)способствует проникновению глюкозы и аминокислот в клетку;

3) влияют на пластический обмен;

4) усиливают действие катехоламинов;

5) вызывают общий анаболический эф-т.

 

Врожденный гипотиреоз, этиопатогенез, классификация, клиническая картина.

1 Классификация гипотиреоза

А. По уровню поражения: 

- первичный

- вторичный

- третичный

Б. По происхождению:    

– врожденный

  а) ранний

  б) поздний

– приобретенный

В. По степени нарушения функции щитовидной железы:

- компенсированный

- субкомпенсированный

- декомпенсированный

    Причиной врожденного гипотиреоза чаще всего является гипоплазия и аплазия щитовидной железы: а- или гипоплазия / дистопии, эктопии щитовидной железы = 40% / 60%. Частота встречаемости 1:4000 или 1:6000. При нарушении экологии 1:2000.

2. Патогенез:

1) при снижении функции щитовидной железы первыми реагируют энергетические процессы - вялость, слабость, гиподинамия, снижение рефлексов;

2) при снижении гормонов щитовидной железы происходит снижение контринсулярных гормонов - тенденция к снижению сахара крови, резко нарушается жировой обмен (т.к. он зависит от углеводного); снижаются липиды, и холестерин, быстро развиваются атеросклеротические процессы.

3) снижается синтез белка

       Гормоны Т₃ и Т₄ влияют на дифференцировку той области гипоталамуса, где вырабатывается СТГ, вследствие чего замедляются процессы роста, развития и дифференцировки костной ткани.

Основные клиническо-лабораторные симптомы:

- гипотермия, сухая и холодная кожа;

- затянувшаяся желтуха (более 4-6 мес.);

- брадикардия (100 и менее ударов в минуту);

- запоры;

- миксомы

- «синдром спокойного ребенка» - ↓ эмоционально-двигательного тонуса

- гипогликемия;

Моносимптомные формы врожденного гипотиреоза:

- кардиопатическая;

- анемическая форма;

- задержка роста;

- дисфункция ЖКТ (запоры, вплоть до «каловых завалов»).

 

Врожденный гипотиреоз, клиническая картина, критерии диагностики, принципы терапии.

Основные клиническо-лабораторные симптомы:

- гипотермия, сухая и холодная кожа;

- затянувшаяся желтуха (более 4-6 мес.);

- брадикардия (100 и менее ударов в минуту);

- запоры;

- миксомы

- «синдром спокойного ребенка» - ↓ эмоционально-двигательного тонуса

- гипогликемия;

Моносимптомные формы врожденного гипотиреоза:

- кардиопатическая;

- анемическая форма;

- задержка роста;

- дисфункция ЖКТ (запоры, вплоть до «каловых завалов»).

3. Основной диагностический критерий – уровень ТТГ.                                  
Если ТТГ снижен, это значит, что страдает гипофиз или гипоталамус.

Поражение железы вторично, либо третично.

Если ТТГ повышен, значит страдает сама железа, поражение первично.

       Лабораторная диагностика:

1) Общеклинические анализы. ОАК – анемия; ОАМ, копрограмма – без особенностей

2) Биохимические тесты. Гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, гипогликемия.

3) Гормональный профиль. ↑ ТТГ, ↓ Т₃, ↓Т₄, ↓ БСИ

4) R-графия костей:

– Отставание костного возраста от паспортного более, чем на 2 года;

– эпифизарный дисгенез;

– диссоциация костного возраста;

– отсутствие ядра Беклара (дистальный эпифиз бедренной кости);

– клювовидная деформация Т₁₂  и L_1-2 позвонков.

5) консультации специалистов: окулист, невропатолог

6) УЗИ щитовидной железы с указанием объема, пункция щитовидной железы - по показаниям.

4. Лечение совместно осуществляют педиатр, невролог, логопед.

1) Принцип гормонотерапии: пожизненная заместительная гормональная терапия максимально переносимой (субтоксической) дозой.

Методы введе­ния препаратов Т₃:

- быстрое насыщение большими дозами с последующим постепенным снижением;                                      
- постепенное насыщение малыми дозами.

2) Витаминотерапия, ноотропы, массаж, занятия логопед.

       Если диагноз поставлен впервые 3 мес. жизни и начато лечение, то 20% интеллекта потеряно безвозвратно. Если диагноз поставлен в 3-6 мес. – 30-40 % интеллекта потеряно, если после 6 мес. - более 50% интеллекта потеряно безвозвратно.

       Первые 2-3месяца лечения критерием достаточности дозы является только клиническая картина. На ТТГ не ориентируются, т.к. насыщение медленное. Через 4-6 месяца лечения критерий адекватности дозы – только ТТГ.

Эндемический зоб, этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение.

Эндеми́ческий зоб — увеличение щитовидной железы, связанное с дефицитом йода в среде обитания.

Этиология.

1) в пище, воде, почве недостаток йода

2) повышенное содержание в пище тиоценатов, содержащихся в овощах (капусте, брюкве, тыкве) требует для нормальной работы щитовидной железы большего количества йода, хотя в местности дефицита йода нет.

3) имеет значение оптимальное соотношение йода с микроэлементами цинка, меди, железа и др.

Патогенез:

1) снижение поступления йода в щитовидную железу

2) в результате этого снижается выработка Т₃ и Т₄.

3) развиваются компенсаторные механизмы

- увеличение щитовидной железы (увеличение «строительной» площадки);

- увеличение синтеза тех гормонов, которые требуют для синте­за меньше йода (это Т₃);

- ускоренный переход в тканях Т₄ в Т₃ .

       Клиническая картина эндемического зоба - субклинический гипотиреоз. Все симптомы гипотиреоза выражены «чуть-чуть».

       Различают два варианта эндемического кретинизма: 1) гипотиреоидный - со всей клиникой гипотиреоза, с нарушениями интеллекта; 2) неврологический - глухонемота, страбизм, нарушение походки. При этом зоб может быть не всегда. Сам дефицит йода может влиять на развитие структур мозга.

Лабораторно при эндемическом зобе при гормональном обследование определяют ↓ Т₃, ↓ Т₄, ↓ ТТГ, ↓ БСИ + зоб.