СУДОРОГИ В НЕОНАТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД

СП в неонатальный период диагностируются с трудом и часто требуют достаточно агрессивной терапии. Все новорожденные с СП должны быть отнесены к группе высокого риска ввиду предполагаемого заболевания, вызвавшего судороги; кроме того, у них велика вероятность возникновения эпилепсии. Оценке электроконвульсивной активности следует уделять не меньше внимания, чем внешним клиническим признакам судорог. Быстрая и эффективная противосудорожная терапия и другие специфические лечебные мероприятия уменьшают отдаленное неблагоприятное влияние кратковременных СП на функционирование ЦНС. Во многих случаях кратковременное повреждающее действие судорог не столь уж велико в сравнении с влиянием их причинного фактора (например, галактоземия, менингит) на заболеваемость и смертность.

Различия в клинических проявлениях СП обусловлены преобладанием в ЦНС новорожденного тормозных процессов, а также конкретным заболеванием, лежащим в основе судорог. В этом возрасте чаще наблюдаются мультифокальные или фрагментарные судороги, а тонические или клонические движения независимо возникают в конечностях одновременно или последовательно. Прогрессивные мигрирующие судороги парциального характера (джексоновские) редко встречаются в этом возрасте. Судороги, связанные с вегетативной нервной системой, проявляются различными нарушениями дыхания (тахипноэ, угнетение или апноэ), повышением температуры тела и изменением цвета кожи (цианоз), а также аритмиями и изменением зрачков. Миоклонические судороги обычно обусловлены гипоксией или метаболическими расстройствами и ассоциируются с плохим прогнозом, если только их причинный фактор не является легко идентифицируемым и устранимым (например, гипокальциемия, гипогликемия). Однако они могут быть рефрактерными при некоторых заболеваниях обмена веществ, например при дефектах, в цикле мочевины и при некетоновой гиперглицинемии. Односторонние (парциальные или фокальные) судороги могут быть обусловлены органическим поражением ЦНС, с чем нередко бывают связаны стойкие нарушения в неврологическом статусе. Причины судорог у новорожденных различны, однако большинство СП связывают с несколькими хорошо известными факторами.

Обследование

Часто наблюдаемыми неврологическими неэпилептическими осложнениями у новорожденных являются повышенная возбудимость при наличии вздрагивания и неэпилептические церебральные проявления сепсиса, кардиальной патологии и гипоксии. Встречается также доброкачественный миоклонус. Особенно трудную проблему в этом возрасте представляет незрелость функции дыхания, что проявляется, в частности, приступами апноэ. Диагностический процесс включает раннюю оценку устранимых причинных факторов. Частыми причинами судорог у новорожденных являются сепсис и метаболические расстройства.

Наибольшая частота судорог отмечается у новорожденных с гипоксией/ишемией, сепсисом или гипогликемией.

Сложные наследственные метаболические расстройства (например, нарушения в цикле мочевины при гипераммониемии, болезнь кленового сиропа и метилмалоновая ацидемия) обычно обнаруживаются через несколько дней или недель после введения в рацион белковосодержащих питательных смесей. Другие (симптоматические) нарушения обмена веществ могут появляться еще внутриутробно или вскоре после родов, например некетоновая гиперглицинемия, при которой мать отмечает упорное икание еще не родившегося младенца, а вскоре после родов у ребенка наблюдаются вялость и возникновение миоклонических судорог.

Судороги при указанных метаболических расстройствах могут сигнализировать о наличии значительных изменений в ЦНС.

Некоторые из названных заболеваний могут полностью контролироваться или их проявления устраняются соответствующими изменениями в диете (галактоземия) или замещением определенных коферментов (пиридоксиновая зависимость, некоторые варианты метилмалоновой ацидемии).

Причина СП может быть легко установлена при обследовании младенца. Новорожденные с дисморфическими изменениями имеют хромосомный дефект (трисомия, делеция) или выявляются только по сочетанию необычных признаков (синдром Cornelia de Lange). Нейрокутанные заболевания редко вызывают судороги у новорожденных, но они легко распознаются по определенным признакам (например, энцефалотригеминальный гемангиоматоз при синдроме Стерджа—Вебера или ахроматические пятна при туберозном склерозе). Герпесное поражение кожи при наличии судорог может служить указанием на энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса. Хориоретинит является четким признаком внутриутробной инфекции, способной вызвать судороги (например, герпес, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, коревая краснуха). При обследовании может потребоваться проведение УЗИ в реальном времени или КТ-сканирования для диагностики кровоизлияния в мозг или церебральных мальформаций.

Лечение

На лечение СП у новорожденных влияет ряд факторов: 1) вариабельность периода полураспада лекарственных препаратов; 2) сопутствующие этиологические обстоятельства (например, гипоксия увеличивает период полураспада многих препаратов и может влиять на скорость почечного или желудочно-кишечного клиренса; 3) большие трудности при определении момента окончания лечения СП у новорожденных.

Эффективный контроль судорог у новорожденных возможен при быстром достижении терапевтической концентрации антиконвульсанта в крови. Скорость метаболизма и выведения противосудорожных препаратов у новорожденных отличается от таковой у младенцев постарше и детей других возрастов. У новорожденных в возрасте до 7 дней период полураспада фенобарбитала (препарат первого выбора) составляет 100 часов, а после 28-дневного лечения он сокращается до 60—70 часов.

При наличии гипоксии с тканевым ацидозом и нарушением функции печени и почек период полураспада антиконвульсанта может возрасти, что быстрее приведет к его токсической концентрации.

Для купирования СП необходима концентрация фенобарбитала в крови выше 16 мкг/мл; однако превышение уровня 40 мкг/мл, по-видимому, не оказывает благоприятного действия. Дозы фенобарбитала в 3—4 мг/кг в день поддерживают среднюю или высокую терапевтическую концентрацию препарата в крови, не вызывая токсических эффектов.

Фенитоин является вторым препаратом выбора при лечении судорог у новорожденных, но он имеет определенный недостаток: для достижения и поддержания терапевтической концентрации препарата требуется его внутривенное введение. Его ударная доза варьирует от 10 до 20 мг/кг; поддерживающая доза в 3—4 мг/кг в день (такая же, как для фенобарбитала) вполне достаточна и вряд ли вызовет интоксикацию. В том случае, когда причину СП не удается установить, эмпирически применяют пиридоксин (витамин В₆). Единственно разумной детерминантой его эффективности является прекращение судорожной активности. Какие-либо положительные сдвиги на ЭЭГ непосредственно после внутривенного введения пиридоксина не наблюдаются.

При эпилептическом статусе новорожденного диазепам должен использоваться с осторожностью, поскольку период ere полураспада может увеличиться, при этом следует учитывать возможное нарушение дыхательной функции ввиду возникновения респираторной депрессии на фоне незрелой дыхательной системы. Диазепам может усугубить гипербилирубинемию путем разрушения комплекса билирубин — альбумин, поэтому он должен применяться с особой осторожностью у желтушных младенцев.

Ниже приведены принципы лечения СП у новорожденных.

· Распознать и устранить курабельные причинные факторы (гипокальциемия, гипогликемия, нарушения электролитного обмена).

· Распознать и провести лечение сопутствующих осложнений, таких как сепсис, гипербилирубинемия, ацидоз и др.

· Начать противосудорожную терапию с соответствующий ударных доз и тщательно контролировать уровень антиконвульсанта в крови с целью коррекции поддерживающей дозы.

МЛАДЕНЧЕСКИЙ СПАЗМ

Младенческий спазм (МС) является своеобразной формой судороги. В типичных случаях он возникает в возрасте от 3 до 9 месяцев, но может наблюдаться и в 18 месяцев. Одновременно у ребенка отмечаются признаки отставания в развитии. МС очень непродолжительны (доли секунды), часто с разгибанием или сгибанием головы (шеи) и туловища. Они возникают однократно или повторно как 5—20 единовременных спастических сокращений, обычно несколько раз в день и чаше всего при вставании после сна или при внезапном воздействии слуховых или иных физических раздражителей. ЭЭГ в большинстве случаев аномальна (является гипсаритмической в 50 % случаев). Отставание в умственном развитии отмечается у 85 % таких больных. Родители детей с МС часто находятся в состоянии мучительной неопределенности в связи с тем, что эти спастические подергивания не диагностируются медиками как судороги.

Существует немало причин МС (вторичного характера), в том числе травма, дефицит витамина В₆, инфекция и метаболические расстройства. Идиопатический тип МС вызывает наибольшую тревогу, так как он чаще всего наблюдается у детей без предшествующей неврологической патологии.

Недавние исследования показали, что ранняя диагностика и активная терапия адренокортикотропным гормоном (АКТГ) в течение месяца после начала заболевания дают оптимальные результаты. Поскольку МС является неотложным неврологическим состоянием, необходимо быстро провести госпитализацию и консультацию с невропатологом, а также соответствующие диагностические исследования и лечение. Агрессивное лечение кортикостероидами или антиконвульсантами, тщательный ЭЭГ-мониторинг и идентификация побочных эффектов выходят за рамки возможностей отделения неотложной помощи, задачей которого остается своевременное распознавание данного осложнения.