Аномалии формы и расположения почек

К этим аномалиям относится дистопия почки. Образуется она вследствие нарушений перемещения первичной почки из полости таза в поясничную область. В зависимости от местонахождения почки различают тазовую, подвздошную, поясничную, наддиафрагмальную (торакальная) и перекрестную дистопию.

Перемещение почки вверх происходит между 7-й и 8-й неделей эмбрионального развития. Сначала почка находится низко в тазу и ворота ее обращены вперед и медиально. Затем по мере поднятия почка поворачивается вокруг своей продольной оси. При этом происходит ротация чашечно-лоханочной системы: сначала чашечки обращены внутрь, затем кпереди, наконец, когда почки достигает места своей локализации, чашечки направлены наружу.

Нарушение передвижения почки сочетается с изменением ротации, что становится причиной появления нехарактерного рисунка чашечно-лоханочной системы, поскольку чашечки направлены не латерально, а вентрально и даже медиально. Дистопия почки чаще бывает односторонней. Описаны случаи дистопии единственной почки. За данными авторов, дистопия более характерна для мужчин и наблюдается чаще слева (в 2-3 раза).

С дистопией часто сочетаются другие пороки развития. В 14% случаев наблюдается дистопия врожденной единственной почки.

Дистопированная почка имеет дольчатое строение. Она сплющена в передне-заднем направлении, иногда имеет овальную, или неправильную грушевидную форму. Дистопированная почка меньше нормально развитой. Лоханка лежит на передней поверхности, а чашечки повернуты в сторону позвоночного столба. При торакальной дистопии почки мочеточник длиннее нормального, при поясничном, крестцовой и тазовой короткий, прямой, широкий.

Сосуды дистопированной почки расположены ниже: их источником может быть брюшная аорта ее бифуркация, общие подвздошные и надбрюшные артерии. Сосуды, как правило, множественные и короткие, ограничивают подвижность органа. При тазовой или кресцовой дистопии, почка питается от ветвей от общей и наружной подвздошной или срединной крестцовой или внутренней подвздошной артерии. В том случае, когда почка смещна далеко влево, большой артериальный сосуд может идти к ней слева или наоборот. Крупные артерии обычно сопровождаются соответствующими венами.

Дистопия почки часто сочетается с патологиями развития половых органов, аномалиями других органов и систем. Это объясняется тем, что эмбриональный период, в течение которого происходит смещение почки, достаточно длительный. Некоторые факторы, обусловливающие дистопию, могут неблагоприятно сказаться на формировании и противоположной (контралатеральной) почки, производных протоках первичной почки и других систем. Дистопия бывает гомолатеральной (почка расположена на своей стороне) и гетеролатеральной (перемещается на противоположную сторону). Расположение почки при дистопии низкое, ее мочеточник перекрещиваясь, с позвоночником, открывается в мочевом пузыре. Локализация мочеточника нормальная независимо от того, является сращивание между основной и дистопированной почкой или нет. Этим отличаются сросшиеся почки при гетеролатеральний дистопии от удвоенных.

Если дистопированная почка располагается низко (каудальная дистопия), в ней нередко наблюдаются аномалии структуры и чаще развивается патологический процесс (пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гидронефроз, опухоль и др.). Чем ниже локализируется почка, тем больше нарушаются ее структура и функции. Структурные изменения связаны с проблемами развития почечной ткани, дисплазией. В некоторых случаях они являются следствием необычной васкуляризации паренхимы почек, перекрест мочеточника сосудами, его сжатия другими органами. Частой травматизации дистопированной почки и нарушению в ней уродинамики, способствует недостаточная выраженность (или отсутствие) жировой клетчатки (при крестцово-подбрюшинной дистопии), а также то, что она в результате необычного положения лишена дыхательных экскурсов и сокращений поясничных мышц.

Наддиафрагмальная(торакальная) дистопия почки наблюдается очень редко, она распологается над диафрагмой. Она также получила название краниальной.

При этой аномалии здоровая почка, клинически не проявляется. При ее поражении (камни, пиелонефрит, туберкулез, гидронефроз) появляются характерные симптомы, но локализация боли и характер его распространены не типично. Нарушение оттока мочи из краниально дистопированной почки возникают редко.

Во время рентгенологического исследования выявляют плотную, круглую тень расположенную над диафрагмой в заднем средостении. В таких случаях ставят диагноз кисты или новообразования легких или средостения. Иногда структуру данного образования устанавливают после ее гистологического исследования. Чтобы избежать этой ошибки, в таких случаях следует выполнять экскреторную урографию, ультразвуковое сканирование почек и компьютерную томографию.

Поясничная дистопия - наиболее частая форма этой аномалии. Она характеризуется расположением почки в поясничной области ниже обычного. Артерия дистопированной почки отходит от аорты ниже, чем обычно, на уровне II-ІІІ поясничных позвонков, ее лоханка обращена наружу или вперед. Как и при торакальной, при поясничной дистопии иногда наблюдается боль. В области подреберья пальпируется "опухоль", которую нередко диагностируют как нефроптоз или новообразование.

Тазовая дистопия характерна тем, что почка распологается глубоко в полости таза, медиально во впадине крестцовой кости. При этом, между вогнутостью крестца и почкой, размещается крестцовое нервное сплетение и жировая клетчатка, а также крестцово-копчиковые и пирамидальные мышци.

В случае выраженной тазовой дистопии, почка у мужчин распологается между мочевым пузырем и прямой кишкой, а у женщин и между прямой кишкой и маткой. При этом брюшиной покрывается ее верхний полюс, а нижний лежит на тазовой диафрагме. Тазовая дистопия может быть одно- или двусторонней.

При тазовой дистопии почка может быть круглой, сплющенные, галетообразной, дольчатой. Иногда она имеет форму квадрата или пирамиды.

Ворота тазово дистопированной почки повернутые вперед. При ее недоразвитии, ворота отсутствуют и чашечки обращены прямо вперед. Почечная лоханка рудиментарная, вертикальный и горизонтальный ее размер одинаков, или лоханки совсем нет. Фиксируют почку сосуды и короткий мочеточник. Длина мочеточника составлять пару сантиметров.

Сосуды, кровоснабжающие почку, значительно уменьшены в размерах и диаметре. Они разветвленного типа и являются ветвями тазовых артерий или общего подвздошного сосуда. Они могут входитьв почку со стороны передней и задней поверхностей, верхнего и нижнего полюса. Часто эти сосуды образуют вокруг почек сложные сплетения и в некоторых случаях охватывают мочеточник.

Иногда почка сдавливает расположенные рядом с ней нервы и сосуды, вызывая вазомоторные нарушения.

Перекрестная дистопия наблюдается относительно редко (1:10000 вскрытий). При этой аномалии почка не только дистопована, но и смещена в противоположную сторону. Таким образом, обе почки находятся на одной стороне. Один мочеточник переходит через среднюю линию на противоположную сторону. Отверстия их открываются в мочевом пузыре на обычном месте. Почки тесно соприкасаются и нередко срастаются противоположными концами.

Перекрестная дистопия может быть одно- и двусторонней.

Кровоснабжения почки с такой аномалией очень сложное. Если дистопия возникает поздно, то сосуды, питающие почку, уходят ниже обычного на той же стороне. Если транспозиция почки происходит рано, они отходят от аорты и ее основных сосудов на противоположной стороне, то есть там куда переместилась почка. Артерии всегда множественные. Часто пересекаются с мочеточником. При перекрестной дистопии нормальная почка расположена на обычном уровне, форма и размеры ее тоже обычные. Дистопированная почка лежит ниже и медиальнее от основной. Она уменьшена и не полностью ротирована.

Ротация почки. Большинство авторов этот вид аномалии рассматривают как резко выраженную форму поясничной дистопии почки. Мы тоже присоединяемся к этой точке зрения, поскольку неполное поднятие почки часто сопровождается и нарушением ее ротации. Однако в некоторых случаях, когда происходит полное поднятие почки и она размещается на обычном месте, поворот ее не завершается. При этом ворота почки возвращены вперед, реже - назад. Чрезмерный поворот почки нарушает уродинамику. Это способствует развитию гидронефроза, воспалительного процесса, образование камней.