Аномалии развития половых органов

Варикоцеле – варикозное (узловое) расширение вен семенного канатика, вен яичка и придатка – встречается у мальчиков преимущественно в возрасте после 9 – 10 лет с частотой около 10 – 15%.

Левосторонняя локализация варикоцеле превалирует и достигает 85 – 92%, а правосторонняя встречается в 2,1% - 8,3% и двусторонняя от 2,4% до 12,2% (Ю.Ф. Исаков, 1993). Нарушение фертильности выявлено у 20–83% больных варикоцеле, а среди страдающих бесплодием больные варикоцеле составляют от 30 до 40% (B. Draws с соавт., 1984).

Различают идиопатическое (первичное) и симптоматическое (вторичное) варикоцеле. Развитие вторичного варикоцеле обусловлено сдавлением путей оттока крови от яичка каким-либо объемным забрюшинным образованием (опухоль, увеличенные лимфатические узлы, киста).

Первичное варикоцеле образуется, как правило, слева и имеет довольно сложный генез. Как известно, кровь от яичка оттекает по трем венам: яичковой, кремастерной и вене семявыносящего протока (дифференциальной). Две последние впадают в систему подвздошных вен. Правая яичковая вена впадает в нижнюю полую, а левая - в почечную вену. Левая почечная вена, подходя к нижней полой, помещается в так называемом аортомезентериальном пинцете (между аортой и верхней брыжеечной артерией) и может сдавливаться, что ведет к венной почечной гипертензии и затруднению оттока крови по яичковой вене. Иногда почечная вена сдавливается перекидывающейся через нее аномалийно проходящей яичковой артерией.

Длительный застой венозной крови ведет к ишемии, развитию склеротических изменений в яичке и нарушению дифференцировки сперматогенного эпителия. При этом также повреждается гемато-тестикулярный барьер, функцию которого выполняют белочная оболочка яичка, базальная мембрана и клетки Сертоли (сустентоциты). Развивается аутоиммунная агрессия. Появляющиеся в общем русле крови циркулирующие антитела вследствие разных причин могут преодолевать гематотестикулярный барьер правого яичка и вызывать нарушение его морфологии и функции. В дальнейшем это может проявиться снижением общего сперматогенеза и развитием бесплодия.

Клиника и диагностика. Очень редко варикоцеле обнаруживается у детей раннего (2-5 лет) возраста. В анамнезе таких больных обычно удается выявить фактор, вызвавший длительное нарушение оттока крови от яичка (травма, воспаление, оперативное вмешательство).

Иногда варикоз вен отмечают справа или с обеих сторон. Варикоцеле только справа связано с аномальным впадением правой яичковой вены в почечную. Двустороннее варикоцеле обусловлено наличием межъяичковых анастомозов, по которым повышенное давление крови в левом яичке передается на правую сторону. После излечения левостроннего варикоцеле обычно исчезает и расширение правого гроздьевидного сплетения.

Дети с варикоцеле, как правило, не предъявляют жалоб и варикоз вен выявляется при профилактических осмотрах в школе. Только дети старшего возраста иногда отмечают чувство тяжести и некоторой болезненности в левой половине мошонки.
Клинически разделяют три степени варикоцеле:

I. расширение вен над яичком определяется только пальпаторно в вертикальном положении больного при напряжении мышц живота;

II. расширенные и извитые вены четко видны через кожу мошонки (симптом дождевых червей в мешке), в горизонтальном положении вены спадаются;

III. на фоне определяемого глазом расширения вен пальпаторно выявляются тестоватость и уменьшение яичка.

При варикоцеле, не спадающемся в горизонтальном положении, показаны исследования для обнаружения объемного забрюшинного образования (экскреторная урография, УЗИ, томография)

Лечение. При идиопатическом варикоцеле производят операцию - перевязку яичковой вены в забрюшинном пространстве, либо ее тромбирование при ангиографическом исследовании. Это прекращает инвертированный ток крови от почки к яичку и ведет к спадению варикозных вен.

Крипторхизмотносится к аномалиям положения яичка, воникновение которых связывают с нарушением процесса их опускания. У плода яички расплагаются забрюшинно на задней стенке живота. С 6-го месяца внутриутробного развития яички вслед за гунтеровым тяжем начинают опускаться. Пройдя паховый канал, они опускаются на дно мошонки и фиксируются там к моменту рождения ребенка. Однако вследствие разных причин (короткие сосуды яичка, недоразвитие пахового канала, препятствие в виде соединительнотканной перегородки у выхода из пахового канала или у входа в мошонку и пр.) процесс опускания прекращается или извращается. Имеются также сведения, что в основе развития крипторхизма лежит задержка дифференцировки мезенхимальной ткани.

При наличии коротких сосудов или препятствий по ходу пахового канала яичко задерживается у входа в него или в его просвете. В этих случаях речь идет об истинном крипторхизме. Другими словами, крипторхизм - это задержка (ретенция) яичка на пути своего следования в мошонку. Если яичко расположено в брюшной полости, до входа в паховый канал, такая ретенция называется абдоминальной. Задержка яичка в паховом канале называется ингвинальной.

Если в процесс опускания яичка у входа в мошонку встречается препятствие в виде соединительнотканной перепонки, проводник яичка (гунтеров, или проводящий, тяж) прокладывает дорогу в подкожной клетчатке на лоно, в паховую область, на бедро или на промежность. Расположение яичка в этих областях называется эктопией (дистопией) яичка. Другими словами, эктопия - отклонение яичка от пути следования в мошонку. Формы эктопии определяются областью расположения яичка (лонная, паховая, бедренная, Аномальное расположение яичка служит предраспологающим моментом для развития осложнений: нарушения сперматогенной функции, некроза в результате перекрута, травматического орхита, малигнизации.

Нарушение сперматогенной функции связано с повышенной температурой окружающих тканей (на 1,5 - 2°C выше, чем в мошонке). Нарушение температурного режима приводит к задержке дифференциации герминативного эпителия и склеротическим изменениям паренхимы яичка. Эти изменения у детей старше 10-11 лет необратимы. Перекруту чаще подвергается яичко, расположенное в паховом канале. Запоздалое оперативное вмешательство в этих случах может закончиться удалением некротизированного яичка.
Клиника и диагностика. Выявление крипторхизма и эктопии яичка основывается на данных осмотра и пальпации. При эктопии яичко в виде эластического слабо болезненного образования пальпируется в подкожной клетчатке. Подвижность его ограничена. Соответствующая половина мошонки уплощена, недоразвита. При перекрестной дистопии в одной половине мошонки определяются два яичка, расположенные одно над другим.

При крипторхизме яичко либо не удается пальпировать (при абдоминальной ретенции), либо оно обнаруживается в паховом канале. При паховой ретенции яичко подвижно, но низвести его в мошонку не удается. Истинный паховый крипторхизм следует отличать от ложного, который обусловлен повышенным кремастерным рефлексом и при котором во время пальпации яичко можно опустить в мошонку.

При двустороннем истинном крипторхизме, который встречается реже одностороннего, нередко отмечаются признаки полового инфантилизма и гормональной дисфункции. В связи с тем, что вагинальный отросток брюшины при крипторхизме почти всегда остается необлитерированным, у 1/4 больных наблюдается паховая грыжа. Лечение. Неопущенное яичко необходимо низвести в мошонку. Операцию низведения яичка выпоняют в возрасте 1-2 лет. При эктопии яичко выделяют из окружающих тканей и опускают в мошонку, фиксируя за оболочки к tunica dartos (операция Шюллера). В случае крипторхизма низведение и фиксацию яичка - орхипексию - осуществляют разными способами в зависимости от возможности удлинения яичковых сосудов. Иногда на первом этапе яичко удается фиксировать лишь в наружном паховом кольце или у входа в мошоночно-скротальную область.

В случае выраженных эндокринных нарушений проводят гормональное лечение, которое в ряде случаев приводит к опущению яичка без операции.

Водянка оболочек яичка (гидроцеле) и семенного канатика (фуникулоцеле)- очень частые аномалии у детей; их развитие связано с незаращением вагинального отростка брюшины и скоплением в его полости серозной жидкости. При отсутствии облитерации вагинального отростка в дистальном отделе образуется водянка оболочек яичка. Если отросток облитерируется в дистальном отделе, а проксимальный остается открытым и сообщается с брюшной полостью, речь идет о сообщающейся водянке семенного канатика. В случае необлитерации всего влагалищного отростка образуется сообщающаяся водянка оболочек яичка и семенного канатика. Когда происходит облитерация отростка в дистальном и проксимальном отделах, а жидкость скапливается в среднем его отделе, говорят о несообщающейся водянке оболочек семенного канатика, или кисте семенного канатика. У детей старшего возраста и взрослых причинами возникновения гидроцеле и фуникулоцеле являются травма и воспаление. При ударе в паховую область в оболочках семенного канатика может скопиться экссудат, не рассасывающийся длительное время. В этих случаях говорят об остро возникшей кисте семенного канатика.

Клиника и диагностика. Водянка характеризуется увеличением половины, а при двустороннем заболевании - всей мошонки. При изолированной водянке яичка припухлость имеет округлую форму, у ее нижнего полюса определяется яичко. Сообщающаяся водянка проявляется мягкоэластическим образованием продолговатой формы, верхний край которого пальпируется у наружного пахового кольца. При натуживании это образование увеличивается и становится более плотным. Пальпация припухлости безболезненна. Киста семенного канатика имеет округлую или овальную форму и четкие контуры. Хорошо определяются ее верхний и нижний полюсы. Водянку чаще всего приходится дифференцировать от паховой грыжи.

Лечение. Поскольку на протяжении первых 2 лет жизни возможно самоизлечение за счет завершения процесса облитерации влагалищного отростка, операцию производят у детей старше этого возраста. Приизолированной и приобретенной водянке оболочек яичка общепринятой является операция Винкельмана, которая заключается в рассечении оболочек водяночной полости и сшивании их в вывороченном положении вокруг яичка и придатка.

При сообщающейся водянке применяют операцию Росса, цель которой - прекращение сообщения с брюшной полостью и создание оттока для водяночной жидкости. Вагинальный отросток перевязывают у внутреннего пахового кольца и частично удаляют с оставлением в собственных оболочках яичка отверстия, через которое водяночная жидкость выходит и рассасывается в окружающих тканях.

Синдром отечной мошонки - состояние, возникающее в результате травмы, перекрута яичка или придатка, некроза гидатиды Морганьи, орхоэпидидимита.

Клиника и диагностика. Ведущим признаком синдрома служат боль, отечность и покраснение половины мошонки. Имея общность клинических проявлений, каждое из перечисленных заболеваний обладает некоторыми особенностями течения. В зависимости от степени травмы (ушиб, разрыв яичка, размозжение) выраженность боли варьирует от незначительной до развития травматического шока. При локализации болей преимущественно по ходу семенного канатика можно заподозрить перекрут яичка или придатка. Перекрученное яичко обычно подтянуто кверху и резко болезненно. Из-за нарушения оттока лимфы имеется вторичное гидроцеле. Некроз гидатиды Морганьи также сопровождается появлением жидкости в оболочках яичка, но при этом можно выявить точку наибольшей болезненности, либо пальпировать саму гидатиду. При разрыве паренхимы яичка болезненность разлитая, половина мошонки резко увеличена, синюшного цвета, отек нередко распространяется на всю мошонку

Дифференциальный диагноз проводят с орхитом, осложняющим инфекционный паротит, и отеком Квинке. При последнем, как правило, увеличена вся мошонка, жидкость пропитывает все ее слои, образуя под истонченной кожей водяной пузырь. Пальпация мошонки малоболезненна.

Лечение. При синдроме отечной мошонки необходима срочная операция, поскольку яичко очень чувствительно к ишемии и может быстро погибнуть. После рассечения оболочек яичка уточняют диагноз и выполняют необходимый обьем оперативного вмешательства. Промедление с операцией при выраженном синдроме отечной мошонки грозит атрофией яичка.

Фимоз - рубцовое сужение отверстия крайней плоти, препятствующее обнажению головки полового члена. У мальчиков до 3-5 лет крайняя плоть обычно полностью прикрывает головку полового члена и свисает в виде кожного хоботка с узким отверстием. В процессе роста полового члена головка раздвигает препуциальный мешок, и выведение ее становится свободным. Поэтому у детей первых лет жизни фимоз считается физиологическим и никакого лечения не требует.

Клиника и диагностика. Нередко внутренний листок крайней плоти спаян с головкой полового члена нежными эмбриональными спайками (синехиями). Это может способствовать скоплению смегмы, служащей хорошей питательной средой для микроорганизмов. Поэтому недостаточно тщательный туалет наружных половых органов у мальчиков первых лет жизни может привести к развитию баланопостита - воспалению головки полового члена и крайней плоти. При стихании воспалительного процесса в области отверстия крайней плоти нередко образуются рубцы, препятствующие не только выведению головки полового члена, но и вызывающие нарушение мочеиспускания. Основными жалобами при рубцовом фимозе являются нарушение мочеиспускания и невозможность выведения головки полового члена. Во время мочеиспускания ребенок беспокоится, тужится. Моча, попадая в препуциальный мешок, раздувает его и через суженное отверстие выходит тонкой струйкой или каплями. В случаях присоединения воспалительного процесса появляются боль в области головки полового члена и крайней плоти, отек и гиперемия, из препуциального мешка начинает выделяться гной.

Принято различать гипертрофический и атрофический фимоз. Первый характеризуется избыточным развитием крайней плоти, при втором она плотно облегает головку и имеет точечное отверстие с каллезными краями.

Лечение. При рубцовом фимозе показано оперативное вмешательство - круговое иссечение листков крайней плоти. В случае развития баланопостита лечение начинают с консервативных мероприятий: теплые ванночки с раствором перманганата калия или фурацилина 5-6 раз в день в течение 4-5 дней, введение в препуциальный мешок антисептических мазей. Рецидивирующие баланопоститы, не поддающиеся консервативному лечению, служат показанием к обрезанию крайней плоти даже в случаях отсутствия в ней выраженных рубцовых изменений.

Парафимоз - ущемление головки полового члена суженным кольцом крайней плоти. Его причиной является насильственное оттягивание крайней плоти за головку полового члена, что у детей нередко наблюдается при мастурбации. Если своевременно не возвратить кожу препуция в исходное положение, развивается отек тканей, ухудшающий кровоснабжение крайней плоти и головки полового члена, что может закончиться некрозом ущемляющего кольца.

Клиническая картина парафимоза резкая болезненность в области головки полового члена, нарастающий отек крайней плоти, которая не закрывает головки члена, отек самой головки. Из-за выраженного болевого синдрома и в связи с нарастающим отеком ребенок не может мочиться.

Лечение в ранние сроки заключается в немедленном вправлении головки под наркозом. В более поздние сроки при сильном отеке выполняют рассечение ущемляющего кольца и обрезание крайней плоти.