Аномалии развития матки

o Uterus didelphys – удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта аномалия возникает при отсутствии слияния правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) ходов; с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки хорошо функционуруют, и с наступлением половой зрелости беременность может возникать поочередно. Лечения обычно нетребуется.

o Uterus duplex et vagina duplex. Эти образования формируются таким же путем, однако на определенном участке они соприкасаются или объединяются фиброзно-мышечной прослойкой. Одна их маток нередко уступает другой по величине и в функциональном отношении, причем на менее выраженной стороне может наблюдаться атрезия девственной плевы или внутреннего маточного зева.

o Uterus bicornis bicollis. Эта аномалия – менее выраженное последствие неслияния парамезонефральных ходов. В результате имеется общее влагалище, а остальные отделы раздвоены. Как правило, органы на одной стороне выражены хуже, чем на противоположной.

o Удвоение еще менее выражено при аномалии, именуемой uterus bicornis unicollis. В этом случае парамезонефральные ходы сливаются лишь на проксимальных участках средних отделов.

o Двурогость матки почти не проявляется в варианте uterus introrsum arcuatus simplex.

o Uterus bicornis с рудиментарным рогом; ее порочное формирование обусловлино значительным отставанием в развитии одного из парамезонефральных ходов. Если рудиментарный рог имеет полость, то практически важно знать, сообщается ли она с полостью матки. Функционирующий рудиментарный рог проявляет себя клинически (полименнорея, инфицирование, альгоменнорея); в нем в дальнейшем может возникнуть эктопическая беременность. При гистологическом исследовании удаленного рудиментарного рога нередко находят очаги эндометриоза (врожденного).

o Возникновение редкой патологии – uterus unicornis – возможно при глубоком поражении одного из парамезонефральных ходов. В этом случае, как правило, отсутствует одна почка и один яичник. В функциональном отношении такая матка может оказатся полноценной.

o Uterus bipartitus solidus rudinentarius vagina silida. Эта аномалия известна еще под названием «синрома Рокитанского-Кюстера». Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами. Иногда в рудиментарных шнурах имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.

Агенезия влагалища – первичное полное отсутствие влагалища. В основе патологии лежит утрата зародышем проксимальных отделов парамезонефральных ходов. Поскольку нижняя треть влагалища формируется не из указанных ходов, а из урогенитального синуса, то даже при агенезии влагалища сохраняется незначительное углубление между большими половыми губами (не превышает 2 – 3 см).

Аплазия влагалища – первичное отсутствие части влагалища, обусловленное прекращением канализации формирующейся влагалищной трубки, что в норме завершается на сроке 18 нед. внутриутробного развития. Вторичное отсутствие влагалища – атрезия – не что иное, как полное или частичное заращение влагалища, связанное с воспалительным процессом, относящимся к внутриутробному периоду. Иногда влагалище имеет перегородку, которая может простираться от сводов до девственной плевы (vagina subsepta, vagina septa). Это аномалия изредка сочетается с двурогой маткой. Кроме продольной перегородки влагалища, бывает поперечная.

Аномалии девственной плевы, вульвы и наружных половых органов.Встречается так называемая дырчатая плева, что часто осложняется (вследствие плохого оттока) вульвовагинитом.

Атрезия (hymen occlusus) выявляется с наступлением периода полового созревания. Менструальная кровь постепенно заполняет влагалище, которое пассивно растягивается, образуя (haematocolpos), затем матку – haematometra и, наконец, маточные трубы – haematosalpinx.

Деформация вульвы может быть вызвана гипо- и эписпадией, в частности при гермафродитизме. Кроме того, деформация неизбежна, если во влагалище или преддверие открывается заднепроходное отверстие (anus vestibularis).

Врожденная гиперплазия или гипертрофия наружных половых частей встречается редко. Приобретенная гипертрофия малых срамных губ может возникнуть в начале пубертатного периода в ответ на возрастающий уровень половых гормонов, свойственных этому отрезку времени. Причиной гипертрофии половых губ может стать мастурбация. Не исключена и наследственная предрасположенность к их гипертролфии.

Выявляемость аномалий половых органов имеет три пика: рождение, период полового созревания и начало (или попытка) половой жизни. Первичная аменорея – ведущий симптом пороков развития гениталий, причем в большинстве случаев она имеет ложный характер, обусловленный невозможностью оттока менструальной крови из – за атрезии или аплазии какого- либо участка ниже внутреннего маточного зева. Вторичная аменорея меее характерна, она может свидетельствовать, в частности, о патологическом формировании яичников. Полименорея характерна для добавочного рога или для различных вариантов удвоения матки. Другим частым симптомом можно назвать появление в пубертатном периоде ежемесячно усиливающихся болей в животе, сопровождающихся иногда потерей сознания. Болевой симптом связан с нарушением оттока менструальной крови из аномальных половых путей, а также с тем, что у 70% девочек с аномалиями гениталий обнаруживается эндометриоз.

Осмотр наружных половых частей имеет решающее диагностическое значение при атрезии девственной плевы. Просвечивающая цианотичная “опухоль” (haematocolpos) заставляет плеву выбухать, а иногда выбухает и вся промежность. При пальпации живота иногда удается определить ‘ опухоль “в нижней части живота. Перкуторно также удается определить в области hypogastrium притупление звука. Размеры гематометры иногда бывают большими, напоминающими матку в поздние сроки беременности. Бимануальное прямокишечно-брюшностеночное исследование позволяют обнаружить гематометру и гематосальпинкс, в виде округлой, эластичной, безболезненной “опухоли”. Диагностическая пункция “подозрительного” образования допустима лишь как первый этап уже начинающегося хирургического вмешательства. Обязательными среди диагностических мероприятий являются рентгенологические методы исследования (гистеросальпинография, вагинография, уретрография). Выполнение внутривенной урографии обязательно почти во всех случаях аномалий развития гениталий. Определенное значение в диагностике аномалий имеют эндоскопические методы (кульдоскопия, лапороскопия, цистоскопия, ректороманоскопия). Однако в ряде случаев решающее значение у детей приобретает диагностическое чревосечение.

Лечение. Вид и обьем хирургического вмешательства при аномалиях строения гениталий определяется строго индивидуально. Нередко для лечения обширной аномалии гениталий одновременно формируют две хирургические бригады: одну для производства операции со стороны промежности и влагалища, другую – для доступа per abdomen. Наиболее благоприятные результаты получаются при атрезии девственной плевы. В центре ее наносят крестообразный разрез (2 х 2 см) и после выделения основной части скопившейся крови редкими кетгутовыми швами формируют края искуственно созданного в девственной плеве отверстия. В течение первых дней назначают сокращающие матку средства.

Вопросы к главе №6

1. Каковы признаки внутреннего типа врожденной кишечной непроходимости?

2. Чем обусловлен наружный тип врожденной кишечной непроходимости?

3. Каковы особенности клинической картины высокой врожденной кишечной непроходимости?

4. Что такое рецидивирующая кишечная непроходимость?

5. Опишите механизм возникновения кишечной инвагинации.

6. Какие клинические проявления характерны для кишечной инвагинации?

7. Какие показания для лечебно-профилактической лапароскопии при инвагинации кишечника вы знаете?

8. Каковы причины возникновения спаечной кишечной непроходимости?

9. В чем заключаются основные методы лечения спаечной непроходимости?

10. В чем заключаются механизмы возникновения механической, спастической и паралитической непроходимостей?

11. Опишите патоморфологические признаки пилоростеноза.

12. Каковы клинические проявления пилоростеноза?

13. В чем заключается суть операции по Фреде-Рамштету?

14. Чем можно объяснить редкость острого аппендицита у детей до 1 года?

15. В чем состоит трудность постановки диагноза острый аппендицит у детей младшего возраста?

16. Какая клиническая картина характерна для острого аппендицита?

17. Какие осложнения острого аппендицита вы знаете?

18. Изложите классификацию аппендикулярного перитонита.

19. Какие механизмы лежат в основе патогенеза аппендикулярного перитонита?

20. В чем заключается лечение перитонита у детей?

21. Что такое криптогенный перитонит?

22. Опишите клиническую картину криптогенного перитонита.