ТЕМА №1. ДИСТРОФИИ. ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

 

Дистрофия – сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение клеточного, тканевого метаболизма, ведущее к структурным изменениям.

МЕХАНИЗМЫ ДИСТРОФИЙ:

1. Инфильтрация – избыточное поступление продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество с последующим их накоплением вследствие недостаточности ферментативных систем.

2. Декомпозиция (фанероз) – распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества и накопление продуктов нарушенного обмена в клетке, ткани.

3. Извращенный синтез - это синтез в клетках, тканях веществ, не встречающихся в них в норме.

4. Трансформация – образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, идущих на построении е белков, жиров, углеводов.

УРОВНИ ДИСТРОФИЙ:

1) ультраструктурный,

2 )клеточный,

3) тканевой,

4 )органный.

 

КЛАССИФИКАЦИЯ ДИСТРОФИЙ

1. По локализации:

1) Паренхиматозные,

2) Стромально - сосудистые, или мезенхимальные,

3) Смешанные

2. По виду нарушенного обмена веществ:

1) Белковые,

2) жировые,

3) Углеводные,

4) Минеральные.

3. В зависимости от влияния генетического фактора:

1) Наследственные,

2) Приобретенные.

4. По распространенности процесса:

1) Общие, или распространенные,

2) Местные, или локальные.

 

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

 

Те, которые происходят в высокоспециализированных клетках паренхиматозных органов, а именно в кардиомиоцитах сердца, в гепатоцитах печени, в нефротелии канальцев почки.

В зависимости от вида нарушенного обмена веществ паренхиматозные дистрофии могут быть: 1) белковые, или диспротеинозы; 2) жировые, или липидозы; 3) углеводные.

 

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ДИСПРОТЕИНОЗЫ)

 

К ним относятся следующие виды дистрофий:

1) Гиалиново-капельная,

2) Гидропическая,

3) Роговая.

ГИАЛИНОВО-КАПЕЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ

Суть ее заключается в появлении в цитоплазме клеток большого количества плотных, полупрозрачных, гиалиноподобных белковых капель, которые образовались из продуктов разрушенных ультраструктур клетки, а также из продуктов, поступивших в клетку из вне путем денатурации и коагуляции белка.

Поскольку в основе образования белковых плотных капель лежит денатурация и коагуляция белка, то эта дистрофия необратимая. В исходе ее развивается фокальный или тотальный коагуляционный (сухой) некроз (смерть) клетки.

Встречается в почках, печени, миокарде.

В ПОЧКАХ встречается при заболеваниях, поражающих клубочки: а) гломерулонефрите, б) амилоидозе, в) парапротеинемическом нефрозе, г) плазмоцитоме. Внешний вид почек не изменяется при данной дистрофии, но в моче появляется белок – протеинурия и цилиндрурия; в крови – гипопротеинемия, а в связи с этим появляются периферические отеки.

В ПЕЧЕНИ встречается чаще всего при остром алкогольном гепатите. В гепатоцитах и в межклеточном веществе обнаруживается так называемый алкогольный гиалин, или тельца Мэллори. В основе его образования лежит механизм извращенный синтез.

Функции органов при гиалиново-капельной дистрофии снижаются.

 

ГИДРОПИЧЕСКАЯ, или ВОДЯНОЧНАЯ, ДИСТРОФИЯ

 

Суть дистрофии заключается в появлении в клетках вакуолей, заполненных белковой жидкостью. Белковая жидкость образуется из продуктов распада ультраструктур клетки, а также из поступивших веществ межклеточного пространства путем колликвации, или разжижения белков. В дальнейшем множественные вакуоли , заполняющие клетку, сливаются в одну большую вакуоль, или баллон. Ядро клетки при этом смещается на периферию. При исчезновении из клетки яра в ней развивается колликвационный, или влажный некроз. Таким образом, гидропическая дистрофия проходит следующие стадии развития: а) вакуольная, б) баллонная.

Чаще всего гидропическая дистрофия наблюдается в: эпидермисе, нефротелии почечных канальцев, гепатоцитах, мышечных клетках, нервных клетках, клетках коры надпочечников.

Наиболее часто гидропическая дистрофия развивается при вирусных инфекциях, в частности в печени при вирусном гепатите В.

Исход дистрофии неблагоприятный – это колликвационный фокальный или тотальный некроз.

 

РОГОВАЯ ДИСТРОФИЯ

 

Суть заключается в избыточном образовании рогового вещества там, где оно образуется в норме, а также появление его там, где оно в норме не образуется .

Локализация роговой дистрофии:

1. Многослойный плоский ороговевающий эпителий кожи (эпидермис).

2. Многослойный плоский неороговевающий эпителий слизистых оболочек (слизистая оболочка полости рта, ротоглотки, верхних 2/3 пищевода, анального канала; гортани до уровня голосовой щели; шейки матки.)

3. Плоскоклеточный рак с ороговением.

Проявления роговой дистрофии соответственно трем локализациям:

1) Гиперкератоз, ихтиоз.

2) Лейкоплакия (белое пятно на слизистой, выстланной многослойным плоским неороговевающим эпителием; расценивается как предраковый процесс ).

3) Раковые «жемчужины» в плоскоклеточном раке с ороговением (представляют собой ороговевшие опухолевые клетки, наслаивающиеся друг на друга, как нитки в клубке).

Причины роговой дистрофии:

1) Нарушение развития кожи

2) Хроническое воспаление

3) Вирусные инфекции

4) Авитаминозы

Исход зависит от распространенности процесса и может быть двояким: либо восстановление структуры ткани, либо гибель клеток, тканей.

 

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ

 

Называются иначе ферментопатиями, так как развиваются вследствие недостаточности ферментов, расщепляющих те или иные вещества, или болезнями накопления, поскольку при них накапливаются нерасщепившиеся вещества.

К ним относятся: 1 )цистиноз, 2 )тирозиноз, 3) фенилпировиноградная олигофрения, или фенилкетонурия.

 

ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ (ЛИПИДОЗ)

 

Связана с накоплением в клетках нейтральных жиров, которые представляют собой сложные эфиры глицерина и жирных кислот.

Суть ее заключается в:

1) Избыточном содержании липидов в техклетках, где они образуются в норме,

2) Появлении липидов в тех тканях, где они в норме не образуются,

3) Синтезе липидов необычного химического состава.

В развитии жировой дистрофии принимают участие все 4 механизма дистрофий.

Чаще всего жировая дистрофия развивается в миокарде, в печени, в почках.

Причины жировой дистрофии:

1) Тканевая гипоксия,

2) Инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ),

3) Авитаминозы и одностороннее питание ( с недостаточным содержании ем белков).

Заболевания , при которых развивается жировая дистрофия:

1 ) хронические заболевания сердечно - сосудистой системы,

2 ) хронические заболевания легких,

3) заболевания системы крови (лейкозы, анемии),

4) хронический алкоголизм.

В зависимости от размеров капелек жира липидозы бывают: пылевидные, мелкокапельные, крупнокапельные.

Исходы жировой дистрофии:

1) Благоприятный,

2) Неблагоприятный.

Для выявления жиров используют ряд методов: судан 3 окрашивает их в оранжевый цвет; судан 4 и осмиевая кислота – в черный. Это специфические гистохимические окраски для выявления жиров.

ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ В СЕРДЦЕ развивается при наличии хронической сердечной недостаточности вследствие хронического заболевания сердца. При этом, размеры сердца увеличены. Камеры сердца расширены. Консистенция миокарда дряблая. Цвет миокарда на разрезе глинисто - желтый. Во время аутопсии (вскрытия) со стороны эндокарда, в миокарде видна поперечная фрагментарная исчерченность бело - желтого цвета. Исчерченность, полоски не сплошные, а носят фрагментарный характер, так как жировой дистрофии подвергаются в первую очередь кардиомиоциты, расположенные вокруг венозных сосудов, которые испытывают наибольшую гипоксию. Благодаря наличию в миокарде поперечных полосок, сердце получило название «тигрового сердца». В зависимости от размеров капелек жира дистрофия в сердце может быть пылевидной и мелкокапельной.

ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ В ПЕЧЕНИ бывает пылевидной, мелкокапельной и крупнокапельной. Печень в размерах увеличена. Капсула ее напряжена, углы закруглены. Консистенция печени дряблая. Цвет печени на разрезе коричнево - желтый или желтый. При разрезании такой печени ножом на его лезвии остаются капельки жира. Идиоматически такую печень назвали «гусиной печенью» по аналогии с лоснящейся от жира печенью откормленного рождественского гуся.

 

НАЛЕДСТВЕННЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ:

1) Болезнь Гоше,

2) Болезнь Ниманна-Пика,

3) Болезнь Тея-Сакса,

4) Болезнь Нормана-Ландинга.

 

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

 

Могут быть связаны с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

 

УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ ОБМЕНА ГЛИКОГЕНА

 

Нарушение обмена гликогена наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях – гликогенозах.

При сахарном диабете происходит недостаточная выработка бета - клетками островков Лангерганса гормона инсулина, из-за чего уровень глюкозы в крови увеличивается, т.е. развивается гипергликемия (норма сахара в крови – 3,3 - 5,5 ммоль/л). В моче в норме глюкоза не содержитс я, но при сахарном диабете появляется сахар в моче – глюкозурия. В эпителии прямых канальцев почки развивается гликогенная инфильтрация. Специфическая гистохимическая реакция для выявления гликогена – окрашивание кусочков ткани кармином по Бесту. При этом гликоген будет окрашиваться в пурпурно - красный цвет. В кровеносных сосудах, в артериях разного диаметра происходят микро- и макроангиопатии. Одним из проявлений микроангиопатии являются изменения в капиллярах почечного клубочка – диабетический интеркапиллярный гломерулосклероз. Макроангиопатии проявляются развитием атеросклероза в артериях крупного и среднего калибра.

 

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ - ГЛИКОГЕНОЗЫ:

1) Болезнь Гирке,

2) Болезнь Помпе,

3) Болезнь Мак-Ардля,

4) Болезнь Форбса-Кори,

5) Болезнь Андерсена,

6) Болезнь Герса.

 

УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ ОБМЕНА ГЛИКОПРОТЕИДОВ

При нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии, так как гликопротеиды входят в состав муцинов и мукоидов, слизистых или слизеподобных веществ. Слизистая дистрофия может возникнуть при воспалении слизистых оболочек (ринит, гастрит, энтерит, колит), а также при коллоидном зобе.

Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания муковисцидоза. Заболевание характеризуется образованием железами густого и вязкого секрета, который закупоривает выводные протоки желез. В последних развивается склероз, а ацинарные части желез кистозно расширяются.