Пример формулировки диагноза

На основании данных проведённого обследования формируют заключитель­ный диагноз, при этом указывают основное заболевание, послужившее причиной портальной гипертензии, форму портальной гипертензии и её основной симптом, который обосновывает операцию или другое вмешательство. Так, если в качестве причины указывают цирроз печени, то следует указать стадию заболевания и уро­вень активности процесса. Например: "Цирроз печени, компенсированный (группа «А»), не активный, внутрипечёночная портальная гипертензия, варикозное расши­рение вен пищевода и желудка III степени с явлением эрозивного эзофагита и высо­ким риском кровотечения из них, гастропатия тяжёлой степени".

Другие, облигатные симптомы заболевания, такие, как спленомегалия, наруше­ние в составе периферической крови в виде гиперспленизма или цитоза, наличие небольшого асцита, в диагноз выносить не нужно, чтобы не перегружать его. Акцентировать внимание следует на основном признаке портальной гипертензии, который определяет прогноз заболевания и считается показанием к операции. Если это миелопролиферативное заболевание, то указывают какое, в частности — "Эритремия, тромбоз портальной системы, вторичная тотальная внепечёнчная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода III степени с явле­ниями эрозивного эзофагита и высоким риском кровотечений из них".

Другой пример возможного диагноза: "Сублейкемиъеский миелоз с явлением умеренно выраженного гиперспленизма, тромбоз портальной системы, вторичная тотальная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка II степени, гастропатия тяжёлой степени, частые рецидивы пищеводно-желудочных кровотечений". Указание в диагнозе на наличие гастропатии необходимо для объяснения причины геморрагического синдрома и обосно­вания необходимости шунтирующей операции, которая, как правило, ликвидирует эти симптомы заболевания.

Если распознают хронический хвостовой панкреатит и кисту в области хвоста железы, то диагноз формулируют так: "Хронический панкреатит, киста хвоста поджелудочной железы, вторичная сегментарная внепечёночная портальная гипер­тензия, варикозное расширение вен проксимального отдела желудка с рецидивами желудочных кровотечений в анамнезе».

В тех случаях, когда в качестве причины гипертензии распознают порок раз­вития воротной вены, то диагноз формулируют следующим образом: "Первичная тотальная внепечёночная портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка III степени с явлением эзофагита и рецидивами кровотечений из них". Если ранее у такого больного была удалена селезёнка, то к диагнозу добав­ляют "состояние после спленэктомии", что ориентирует хирурга на невозможность использования селезёночной вены для портокавального шунта.

При болезни Киари и синдроме Бадда-Киари диагноз формулируют как: "Болезнь Киари (или синдром Бадда-Киари), запечёночная портальная гипертензия, диуретикорезистентный асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка I степени». В данном случае следует указать состояние варикозных вен пищевода и желудка, которые не угрожают больному кровотечением. Следовательно, можно обсуждать вопрос об операции перитонеовенозного шунтирования или лимфовенозного анастомоза, от которых при варикозном расширении вен II-III степени с угрозой кровотечения следует отказаться из-за высокого риска пищеводно-желудочного кровотечения после операции.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение

В настоящее время для профилактики кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка у больных циррозом печени применяют неселективные S-адреноблокаторы: пропранолол, анаприлин, нодолол и др. Данные препараты приводят к снижению портального давления благодаря уменьшению сердечного выброса и урежению пульса. Брадикардия на 25% снижает давление в воротной вене и на 20-30% уменьшает риск кровотечения. Дозу препарата подбирают индивидуально. Возможно комбинированное применение (i-адреноблокаторов и нитратов. При наличии противопоказаний к применению р-адреноблокаторов для снижения портального давления используют нитраты длительного действия. Необходимо помнить, что нитраты ухудшают трофику головного мозга, вплоть до ишемического инсульта. У больных с внепечёночной гипертензией подобную профилактику не проводят.

Оперативное лечение

Портокавальное шунтирование при внутрипечёночной портальной гипертензии.Множество различных видов портокавальных анастомозов, предложенных за более чем столетнюю историю применения шунтирующих операций, разделяют на три основных типа: тотальное, селективное и парциальное шунтирование.

Селективное портокавальное шунтирование, при котором происходит избирательная декомпрессия селезёночного и гастроэзофагального бассейнов, осуществляют с помощью двух видов анастомозов: дистального спленоренального и гастрокавального. Дисталъный спленореналъный анастомоз — операция Уоррена (рис. 9), несмотря на техническую сложность его выполнения, широко рас­пространён в мире благодаря высокой эффективности в отношении кровотечений из варикозных вен, а также в связи с возможностью сохранения редуцированного воротного кровотока из-за пассажа брыжеечной крови. Для сохранения есте­ственной разобщённости желудочно-селезёночного и брыжеечного бассейнов на длительный срок во время выполнения дистального спленоренального анастомоза селезёночную вену мобилизуют по всему периметру на максимально возможном протяжении. Кроме этого, пересекают все венозные стволы, связывающие пор­тальный бассейн с желудком и селезёнкой.

Сохранение воротного кровотока в раннем послеоперационном периоде позво­ляет снизить вероятность развития острой печёночной недостаточности и энце­фалопатии. Основная причина послеоперационной летальности у этих боль­ных — панкреатит, приводящий к тромбозу анастомоза и рецидиву кровотечения из варикозных вен. Это осложнение связано с необходимостью максимальной мобилизации селезёночной вены, что чревато травмой поджелудочной железы. Именно поэтому при затруднениях, связанных с глубоким расположением селе­зёночной вены в толще поджелудочной железы, следует отказаться от проведения этой операции.

У большинства больных с дистальным спленоренальным анастомозом в отда­лённом периоде сообщение между портальным и гастролиенальным бассейном восстанавливается. Это приводит сначала к замедлению, а затем к прекращению воротного кровотока печени. Несмотря на данное обстоятельство, качество и продолжительность жизни этих больных значительно лучше, чем при исходном тотальном портокавальном шунтировании. Очевидно, что при медленной редукции воротного кровотока происходит постепенная адаптация печени к новым услови­ям кровообращения, позволяющая сохранить её удовлетворительную функцию.

Гастрокавалъный анастомоз — не только селективный, но и парциальный ана­стомоз в связи с малым диаметром анастомозируемого сосуда. Воротный крово­ток при таком шунтировании сохраняется как в ближайшем, так и в отдалённом периоде. Эта операция не получила широкого распространения в связи с частым отсутствием желудочных вен достаточного диаметра для создания адекватной декомпрессии гастроэзофагального бассейна и частым тромбированием узких анастомозов.

Техника проведения

Парциальное портокавальное шунтированиеосуществляют с помощью анастомозов "бок в бок" и "Н"-типа малого диаметра (8-10 мм), выполняе­мых с любым сосудом портальной системы, кроме воротной вены. При этом типе операции решают дилемму: с одной стороны, обеспечивают декомпрессию портальной системы, достаточную для регрессии варикоза вен и профилактики пищеводно-желудочных кровотечений; с другой — сохраняют редуцированный воротный кровоток для поддержания удовлетворительной функции печени. Решение о размере шунта принимают на основании исходных данных портопечёночного кровообращения, следуя при этом принципу — чем выше портальное давление и печёночный кровоток, тем больше размер необходимого анастомо­за. Интраоперационное снижение портального давления на 25% обеспечивает регрессию варикозных вен и профилактику пищеводно-желудочных кровотече­ний в отдалённом периоде.

При выполнении парциального шунтирования перспективно использование современных синтетических протезов, так как сосудистые соустья при анастомозах "бок в бок" и "Н"-типа с аутовенозным трансплантатом имеют тенденцию к уве­личению в отдалённом периоде. Из всех вариантов парциальных портокавальных анастомозов лучшими считают спленоренальные, так как в этом случае воротный кровоток сохраняется благодаря пассажу брыжеечной крови, необходимой для поддержания удовлетворительной функции печени, что очень важно для больных с циррозом печени.

Портокавальное шунтирование при внепечёночной портальной гипертензии

Целесообразность портокавального шунтирования у больных с внепечёночной формой портальной гипертензии в настоящее время общепризнанна. При техниче­ской возможности выполнения портокавального анастомоза необходимо всегда стремиться к проведению этой операции, так как даже при максимальной величи­не шунта примеров развития гепатопортальной энцефалопатии у этой категории больных нет. Именно поэтому такая операция практически всегда приводит к пол­ному выздоровлению этих, как правило, молодых, трудоспособных людей.

В связи с тем, что у больных с внепечёночной портальной гипертензией прак­тически не бывает одинаковой ангиоархитектоники портальной системы, было предложено более 30 видов анастомозов. Однако преимущество отдают анастомо­зам "бок в бок" и "Н"-типа с размерами сосудистых соустьев и трансплантатов, превышающих размеры портального сосуда; таким образом, достигается адекват­ная декомпрессия центрального и периферического концов анастомозируемого сосуда. Достаточно эффективный и наиболее часто выполнимый вид анастомоза у больных с данной патологией — мезентерикокавальный анастомоз "Н"-типа с использованием аутотрасплантата (сегмента внутренней яремной вены) или аллотрансплантата, среди которых предпочтение отдают армированным отечествен­ным сосудистым протезам фирмы "Витафлон".

Осложнения портовакальных анастомозов у больных с циррозом печени и внепечёночной гипертензией:

• острый панкреатит (при выполнении дистального спленоренального анастомоза);

• тромбоз портокавального анастомоза;

• рецидив пищеводно-желудочного кровотечения.

Кроме того, для больных с циррозом характерны ещё два осложнения: печёночная недостаточность и острая гепатопорталъная энцефалопатия, которые неред­ко заканчиваются летальным исходом.

Послеоперационная летальность при внепечёночной портальной гипертензии составляет 0,5-2,0%, у больных циррозом печени в группе "А" — 3-8%, в группе "В" — 12-15%. Пятилетняя выживаемость у больных с внепечёночной гипер­тензией составляет 90-95%, у больных циррозом печени группы "А" — 60-70%, группы "В" - 30-40%.

Операции на пищеводе и желудке при портальной гипертензии

Выполнение операций наложения сосудистых анастомозов для профилактику кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка при циррозе печени ограничивает прежде всего нарушения функций печени и латентную энцефалопатию, а больных с внепечёночной портальной гипертензией — отсутствие подходящих для шунтирования сосудов портальной системы.

Предложенный в последние годы трансъюгулярный внутрипечёночный портокавальный шунт у больных циррозом печени рекомендуют только как временную меру профилактики или остановки кровотечения перед трансплантацией печени, для лечения больных с внепечёночной портальной гипертензией он непригоден В связи с этим особенно актуальны альтернативные способы профилактики и ликвидации кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. Это нешунтирующие вмешательства, из которых наибольшее распространение получили операции:

• производимые непосредственно на венах пищевода и желудка, к которым относят прошивание указанных сосудов. Их выполняют из абдоминальной трансторакального и торакоабдоминального доступа. Прошивание варикозных вен производят путём гастро или эзофагогастротомии;

• направленные на уменьшение притока портальной крови к желудку и пищеводу — деваскуляризация пищевода и желудка;

• выполняемые с целью разъединения систем воротной и верхней полой вен:

♦транссекция пищевода;

♦ транссекция желудка;

♦ транссекция пищевода в сочетании с деваскуляризацией проксимального отдела желудка и нижнего отдела пищевода, со спленэктомией и пилоропластикой (операция Сугиура);

•пищеводно-желудочные резекции.

Прошивание варикознорасширенных вен пищевода.Эту методику предло­жил в 1949 г. Берем в качестве неотложного вмешательства при кровотечении из этих сосудов. Автор прошивал вены пищевода отдельными узловыми швами и вво­дил в просвет вены между лигатурами раствор глюкозы для образования тромбов. Крайль (1950) прошивал расширенные вены пищевода непрерывным кетгутовым швом. Позднее эта операция получила название "операция Берема-Крайля", при этом на варикозных венах желудка никаких вмешательств не производили. Анализ результатов этой операции показал, что кровотечения могут повторяться как в ближайшем, так и в отдалённом послеоперационном периоде, причём реци­див кровотечения чаще всего (в 40-70% случаев) обусловлен разрывом венозных узлов в кардиальном отделе желудка. Кроме того, основной причиной смерти больных после операции Берема-Крайля были несостоятельность швов пищевода с последующим развитием медиастинита и эмпиемы плевры, а также декомпенса­ция функции печени, приводившие к летальному исходу в 30-70% случаев. М.Д. Пациора (1967) при кровотечениях из варикозных вен пищевода и желуд­ка предложила производить гастротомию из абдоминального доступа в прокси­мальном отделе желудка в косопоперечном направлении. После этого прошивать отдельными лигатурами все расширенные складки слизистой оболочки в карди­альном отделе желудка, под которыми располагаются варикозные вены желудка, затем, потягивая за лигатуры, максимально высоко прошивать вены пищевода. В результате выполнения этого этапа значительно уменьшается приток крови к венам пищевода. Подобная операция менее травматична, чем операция Берема-Крайля, и вызывает гораздо меньше осложнений. В настоящее время гастротомию с прошиванием варикозных вен пищевода и желудка по методу М.Д. Пациоры применяют хирурги в России и ряде стран СНГ, особенно в экс­тренной ситуации. При этом отмечают низкую послеоперационную летальность, малую травматичность операции и продолжительную ремиссию в отношении рецидивов кровотечений. Прошивание варикозных вен необходимо производить длительно рассасывающимся шовным материалом (викрил, полисорб).

Рис. 10 Операция прошивания варикозно расширенных вен пищевода и желудка по способу И.Д. Пациоры: а-проекция гастротомии; б-ревизия кардиального отдела; в-прошивание варикозных вен проксимального отдела желудка; г-прошивание вен дистального отдела пищевода; д-окончательный вид прошитых венозных сосудов.

Осложнения операций М.Д. Пациоры наблюдают в 12-25% случаев. Среди них:

• рецидивы пищеводно-желудочных кровотечений в раннем послеоперационном периоде. Лечебная тактика при рецидивах кровотечений описана в соответ­ствующем разделе;

• несостоятельность швов желудка;

• асцит-перитонит при циррозе печени, особенно в стадии субкомпенсации;

• печёночная недостаточность (у больных циррозом печени).