Синдром надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона)

В эту группу объединяют симптомокомплексы, вызванные гипофункцией коры надпочечников (гипокортицизмом). Клинические проявления надпочечниковой недостаточности обусловлены дефицитом глюкокортикоидов и (реже) минералокортикоидов.

Этиология и классификация

Как и недостаточность других гипофиззависимых эндокринных желез (щитовидная железа, гонады), надпочечниковая недостаточность (НН) классифицируется согласно началь­ной локализации патологического процесса. При первичной надпочечниковой недостаточности (1-НН) дефицит кортикостероидов развива­ется в результате деструкции самой коры надпочечников. При ней разрушается более 90% клеток коркового вещества. Вторичная надпочечниковая недостаточность (2-НН) развивается в результате де­фицита АКТГ, а третичная - в результате дефицита КРГ (кортикотропинрилизинг-гормона) гипоталамуса. Дифференциальная диагностика вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности в клинической практике затруднена, поэтому часто эти две формы объединяются термином «центральная надпочеч­никовая недостаточность». Термин вторичная применительно к НН ука­зывает именно на ее гипоталамо-гипофизарный генез, а не обозначает тот факт, что гипокортицизм развился вторично по отношению к воздей­ствию на организм какого-то патологического фактора или при каком-то другом заболевании.

Таблица 1. Отличия первичной и вторичной ХНН

Классификация надпочечниковой недостаточности

1. Первичная надпочечниковая недостаточность

1.1. Аутоиммунная деструкция коры надпочечников

1.1.1. Изолированная 1-НН

1.1.2.Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

1.1.3.Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа

1.2. Туберкулез надпочечников

1.3. Адренолейкодистрофия

1.4. Ятрогенная 1-НН (двусторонняя адреналэктомия)

1.5. Метастатическое и опухолевое поражение надпочечников

1.6. Геморрагический инфаркт надпочечников (ДВС-синдром, синд­
ром Уотерхауса-Фридериксена)

1.7. Редкие причины: амилоидоз, грибковые инфекции, сифилис,
ВИЧ-ассоциированный комплекс и др.

2. Центральная (гипоталамо-гипофизарная) надпочечниковая не­достаточность

2.1. Вторичная НН

2.1.1.Терапия препаратами глюкокортикоидов

2.1.2.В рамках гипопопитуитаризма

2.1.3. Изолированный дефицит АКТГ

2.2. Третичная НН (повреждения гипоталамуса различного генеза).

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Этиология

Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть первичной и вторичной; клиническая картина в этих случаях несколько различается. Клиническая картина заболевания, связанного с деструкцией надпо­чечников впервые и достаточно полно была описана в 1855 г. английским врачом Томасом Аддисоном (1793-1860).

Термином «болезнь Аддисона» сейчас принято обозначать первичную хроническую надпочечниковую недостаточность туберкулез­ного и аутоиммунного (идиопатического) генеза, то есть те варианты 1-НН, которые описал Томас Аддисон. Распространять этот термин на 1-ХНН другой этиологии или 2-НН неправильно.

В литературе можно встретить термин «белый аддисонизм». Его целесообразно использо­вать в случае беспигментной формы болезни Аддисона, но не при вто­ричном гипокортицизме, при котором гиперпигментация кожных покро­вов закономерно отсутствует. 1-ХНН является относительно редким заболеванием. Частота новых случаев составляет от 40-60 до 100-110 новых случаев на 1 млн. взрос­лых в год. Истинная частота центральных форм НН неизвестна, но ее наиболее частой причиной является подавление гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (ГГНС) на фоне хронической терапии глюкокортикоидами.

Вторичная надпочечниковая недостаточность, в практике эндокринолога как правило встречается в рамках пангипопитуитаризма. Среди пациентов с гипофизарной недостаточностью, ко­торая чаще всего является парциальной, то есть с выпадением не всех, а нескольких функций аденогипофиза, вторичный гипокортицизм встре­чается относительно редко.

В последнее время самой распространенной причиной первичной надпочечниковой недостаточности является аутоиммунное поражение коры надпочечников (80% случаев). Аутоиммунное поражение надпочечников может сопровождаться другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями, например инсулинзависимым сахарным диабетом и гипотиреозом, а иногда и гипогонадизмом, гипопаратиреозом и аутоиммунным гастритом (аутоиммунный полигландулярный синдром типа I).

В первой половине XX века ведущей причиной хронической первичной надпочечниковой недостаточности был туберкулез. В наши дни только 10—20% случаев первичной надпочечниковой недостаточности обусловлены туберкулезным поражением надпочечников.

Клиническая картина

1. Чаще болеют ХНН мужчины в возрасте 30-40 лет. Частота основных симптомов болезни Аддисона по Торну (1942):

• слабость, усталость — 100%;

• потеря массы тела — 100%;

• пигментация — 94%;

• анорексия — 90%;

• тошнота — 84%;

• рвота — 81%;

• боли в животе — 32%;

• запоры — 28%;

• поносы — 21%;

• повышенная потребность в соли — 19%;

• боли в мышцах — 16%.

Жалобы

Больные прежде всего жалуются на выраженную, постоянно прогрессирующую слабость, нарастающую усталость. Нередко у врача складывается впечатление об отсутствии объективных при­чин для такой необъяснимой слабости и заболевание в начальном периоде расценивают как астенический невроз.

Чрезвычайно характерными жалобами являются снижение ап­петита, пристрастие к соленой пище, похудание. Уменьшение массы тела может достигать 8-16 и более килограммов. Сниже­ние аппетита, похудание могут сопровождаться тошнотой, рвотой, болями в животе различной локализации, иногда возникают поно­сы. Появление указанных диспептических жалоб и похудания, по мнению Соффера (Soffer), свидетельствует о тяжелом поражении надпо­чечников и возможном развитии аддисонического криза.

Кроме того, с течением времени появляются жалобы на сни­жение полового влечения, потенции у мужчин, расстройство менст­руального цикла у женщин.