Нарушения системы тромбоцитов: тромбоцитозы, тромбоцитопении, тромбоцитопатии; виды, причины, механизмы развиия, последствия.

Тромбоцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением числа тромбоцитов в единице объёма крови выше 320–340´10⁹/л.

Видытромбоцитозов. По механизму развития различают абсолютные и относительные тромбоцитозы, а среди последних выделяют перераспределительные и гемоконцентрационные.

Абсолютные тромбоцитозы

Абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы характеризуются возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования.• Причины:

† Генные дефекты. Классический пример: миелопролиферативный идиопатический тромбоцитоз.

† Увеличение концентрации и/или активности стимуляторов тромбоцитопоэза: тромбоспондина, тромбопоэтина, FAT, ИЛ3, ИЛ6, ИЛ11.

† Опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов

Относительные тромбоцитозы

Относительные (ложные, непролиферативные) тромбоцитозы не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови.

• Причины:

† Перераспределение тромбоцитов в различных регионах сосудистого русла. Так, число тромбоцитов увеличивается в участках микрососудов с повреждёнными стенками (например, при васкулитах), в первые часы после острой кровопотери, длительного стресса, ожогов, травмы (за счёт выброса крови из депо и выхода из костного мозга).

Тромбоцитопения Различают три основных механизма тромбоцитопении:

усиленное разрушение тромбоцитов

недостаточная их выработка

и повышенное потребление тромбоцитов.

Этиология тромбоцитопении

а) Врожденные тромбоцитопении, передающиеся по наследству, связанные с нарушением ферментов в мегакариобластах;

б) Симптоматические тромбоцитопении, аллергические тромбоцитопении вследствие приема лекарственных препаратов или повышенного разрушения тромбоцитов в селезенке;

в) Тромбоцитопении при воздействии ионизирующей радиации;

г) Тромбоцитопении при лейкозах

д) При избыточной периферической утилизации тромбоцитов (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови).

Развитие тромбоцитопении обусловлено нарушением ангиотрофической функции тромбоцитов, уменьшением их адгезивно-агрегационной функции, нарушением реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови (серотонина, адреналина, антигепаринового фактора), следствием чего является недостаточное формирование тромба, отсутствие спазма сосудов и замедление свертывания крови. Тромбоцитопатии К тромбоцитопатиям относят все формы патологии, при которых имеют место функциональные, биохимические и структурные нарушения тромбоцитов. Частичное или полное выключение функций тромбоцитов происходит под влиянием токсических и лекарственных воздействий, при лейкозе, генетических дефектах структуры мембраны и биохимического состава тромбоцитов.

Расстройства системы гемостаза: механизмы нарушения тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза. Роль факторов свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической системы в развитии расстройств системы гемостаза.

Геморрагические диатезы: определение, классификация, клинические проявления у детей.

Геморрагические диатезы – патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза.

Этиопатогенетическая классификация геморрагических диатезов:

а) наследственные – связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы и плазменных факторов свертывающей системы крови.

б) приобретенные – обусловлены следующими причинами:

1) вследствие первичного поражения сосудистой стенки: наследственная геморрагическая телеангиэктазия Рандю-Ослера; геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха; синдром Элерса-Данло, гиповитаминозы С и В и др.

2) вследствие первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка:

1. тромбоцитопении (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, повышенное потребление тромбоцитов при ДВС, перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезенке)

2. тромбоцитопатии (тромбастения Глянцмана, болезнь фон Виллебранда)

3) вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии): витамин К-зависимые (при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К и др.); печеночная недостаточность с дефицитом факторов свертывания и др.; патологические ингибиторы свертывания («волчаночный антикоагулянт»)

4) вследствие комплексных нарушений различных звеньев свертывающей системы: острые синдромы диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Тромбоз и эмболия как частые причины местных нарушений кровотока. Стадии и механизмы тромбообразования. Причины и механизмы развития эмболов. Тромбоэмболическая болезнь. Пути профилактики и терапии.