Данные инструментальной диагностики

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Частота встречаемости врожденных пороков сердца составляет 6 – 8 на 1000 рожденных живыми детей. Большинство врожденных пороков сердца диагностируется в младенчестве, при этом до взрослого возраста такие пациенты не доживают, либо уже прооперированы. Наиболее часто встречаются у взрослых из ВПС – дефекты межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки, коарктация аорты, открытый артериальный (Боталлов) проток.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП)

Эпидемиология

В России ДМПП составляют около 8% среди всех случаев врожденных пороков сердца (ВПС). ДМПП в 2 раза чаще встречается у женщин.

Патологическая анатомия

Анатомическая характеристика ДМПП разнообразна и заключается не только в величине и количестве отверстий, но и в их локализации.

Расположение дефекта может быть различным, и на основании этого выделяют 3 основных типа.

Вторичный ДМПП ( Ostium secundum ) – наиболее частый тип ДМПП, локализуется в области овальной ямки.

Первичный ДМПП ( Ostium primum ) – характеризуется отсутствием ткани в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трехстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Верхний ДМПП ( Sinus venosus ) – локализуется вблизи устья верхней полой вены и синусового узла.

Гемодинамика

Вследствие большей емкости и растяжимости правого предсердия давление в нем на 3—5 мм. рт. ст. ниже, чем в левом. Поэтому при ДМПП происходит сброс крови из левого предсердия в правое. При межпредсердных сообщениях большого размера влияние на величину сброса крови в основном оказывает соотношение сопротивления предсердно-желудочковых отверстий, пластическое сопротивление и объем заполнения желудочков сердца, состояние которых непостоянно. В зависимости от этого в различные периоды жизни и течения заболевания изменяется, и объем сброса. Уменьшение сброса наступает при нарушении эластичности правого желудочка и вследствие гипертрофии миокарда и повышения диастолического давления в нем. Наличие большого дефекта при условии уравновешенного давления в полостях предсердий может способствовать забросу венозной крови в левое предсердие. Наиболее часто легкая степень гипоксемии выявляется у больных с дефектом, расположенным у устья полых вен.

Сброс крови слева направо, благодаря большой резервной возможности и низкой сопротивляемости сосудистого русла легких, не приводит к быстрому и значительному повышению давления в правом желудочке. Возрастают объемная нагрузка и работа правого желудочка. При этом фиброзное кольцо легочной артерии не растягивается в достаточной степени. Возникает несоответствие между площадью отверстия клапана легочной артерии и объемом выброса правого желудочка. Это приводит к относительному стенозу легочной артерии (функциональный порок). За счет этого и появляется главный аускультативный признак порока – систолический шум над легочной артерией.

Длительное поступление большого количества крови в сосуды легких отражается на динамике кровообращения малого круга и постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Небольшое повышение давления до 35—40 мм рт. ст. - нередкое явление при этом пороке, наблюдающееся тогда, когда объем поступающей крови в малый круг кровообращения превышает норму в 3 раза и более. Сосудистое сопротивление в этих случаях остается нормальным или даже слегка сниженным.

При длительном течении заболевания возникает спазм сосудов малого круга кровообращения, при длительном существовании которого, формируется гипертрофия стенок легочных артерий, а затем возникает склерозирование этих сосудов. По мере уменьшения емкости бассейна малого круга кровообращения, происходит увеличение общего периферического сопротивления (ОПСС) и повышения давления в легочной артерии. Таким образом, нагрузка на правый желудочек постепенно увеличивается, что приводит к повышению диастолического давления в нем. При этом снижается разница давлений между правым предсердием и правым желудочкам в диастолу. Давление в правом предсердии постепенно будет расти, а значит снижается разница давлений между предсердиями. Объем сброса крови между предсердиями уменьшается, т. е. постепенно снижается объемная перегрузка правых отделов сердца. Во время крика, настуживания, физической нагрузки (физиологические ситуации повышения давления в легочной артерии) давление в правом предсердии может становиться больше чем в левом и происходит обратный сброс крови справа налево. При выраженном склерозе системы легочной артерии давление в правом предсердии постоянно превышает давление в левом, поэтому развивается постоянный обратный сброс крови (синдром Эйзенменгера).

Клиническая картина

Клиническая симптоматика порока зависит от состояния гемодинамики и изменяется с возрастом больного.

При не осложненном течении заболевания больные жалуются на одышку и сердцебиение при физической нагрузке, быструю утомляемость. При осмотре отмечают некоторое отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Границы сердца увеличены влево почти у всех больных в результате оттеснения кнаружи левого желудочка увеличенными правыми отделами.

Аускультативная картина характерна. Во втором и третьем межреберьях слева от грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности, который никогда не бывает грубым, как при ДМЖП или стенозе легочной артерии. По своей природе он относится к функциональным, т. е. возникает вследствие увеличенного потока крови через фиброзное кольцо легочной артерии. Над легочной артерией II тон расщеплен и его легочный компонент акцентирован.

Данные инструментальной диагностики

Электрокардиография

Изменения ЭКГ при вторичных ДМПП отражают перегрузку правых отделов сердца и характеризуются постоянством. Почти у всех больных в стандартных отведениях регистрируется преобладание электрической активности правого желудочка - правограмма. В правых грудных отведениях регистрируется высокоамплитудный зубец R и неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Во II и III отведениях нередко отмечается увеличение и заострение зубца Р.