Осмотр и пальпация области сердца

Нередко можно выявить деформацию грудной клетки в виде “сердечного горба”, и усиленную, хорошо видимую пульсацию грудной клетки в проекции верхушки сердца. При пальпации грудной клетки определяется систолодиастолическое или систолическое дрожание в проекции основания сердца.

Перкуссия

Границы сердца расширены, но количественные их показатели могут быть различны. Специфическую диагностическую информацию дает исследование пульса и артериального давления. В типичных случаях, при наличии большого артериовенозного сброса крови, пульс быстрый, высокий. Иногда даже удается уловить различие в амплитуде колебаний пульса на правой и левой руках. Измерение артериального давления выявляет большую пульсовую амплитуду за счет снижения диастолического давления, которое может быть снижено до нуля.

Аускультация

Аускультация выявляет основной клинический диагностический признак порока - грубый, “машинный” систоло - диастолический шум во втором межреберье слева от грудины. Он хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. Диастолический компонент лучше прослушивается при форсированной задержке дыхания (проба Вальсальвы). Однако столь характерный шум определяется лишь при наличии большого артериовенозного сброса. По мере уменьшения сброса из-за развития легочной гипертензии вначале снижается интенсивность шума, в последующем может выслушиваться лишь короткий систолический шум. У больных с одинаковым давлением в большом и малом круге кровообращения порок практически “афоничен”. Однако в этой стадии развития заболевания возникает недостаточность клапанов легочной артерии, которая аускультативно проявляется специфическим диастолическим шумом Грехэма - Стилла.

Тоны сердца ясные; диагностическое значение имеет усиление II тона над легочной артерией. В большинстве случаев тон не только усилен, но и расщеплен. Причем второй, легочный компонент особенно акцентирован. По интенсивности его усиления можно сделать представление о степени легочной гипертензии.

Иногда над верхушкой сердца выслушивается мезодиастолический шум относительного стеноза или систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. В ряде случаев они сочетаются с III тоном.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография

На ЭКГ не выявляется специфических изменений. Обнаруживаемые изменения отражают тип и величину перегрузки сердца в зависимости от стадии нарушения гемодинамики.

Электрическая ось сердца может быть расположена нормально или отклонена влево. При умеренной легочной гипертензии наблюдается гипертрофия обоих желудочков. С уменьшением артериовенозного сброса крови более выраженной становится гипертрофия правого желудочка.

При склеротической форме легочной гипертензии фиксируется правограмма, изолированная гипертрофия правого желудочка.

Рентгенография

При рентгенологическомисследовании отмечается усиление сосудистого рисунка в легких. Интенсивность выраженности его дает качественное представление о величине артериовенозного сброса крови. При склеротической форме легочной гипертензии рентгенологический рисунок сосудистых теней в легких отличается специфическими изменениями. При наличии большого количества широких сосудистых теней в корне легких заметно обеднение сосудистого рисунка на периферии. Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипертрофии левого желудочка и левого предсердия. С развитием легочной гипертензии увеличивается и правый желудочек. Выбухает дуга легочной артерии, ствол и ветви её расширены, усилена их пульсация. Расширена и восходящая аорта, выражена ее глубокая пульсация.

Эхокардиография

Большое значение для диагностики порока имеетдоплерэхокардиография, при которой можно выявить струю регургитации крови из аорты в легочную артерию, дилатацию левых камер сердца и степень легочной гипертензии.

Катетеризация полостей сердца

Катетеризация позволяет выявить ряд диагностических признаков порока и точно установить степень нарушения гемодинамики. Диагностика порока абсолютна, если во время катетеризации удается провести зонд из легочной артерии через проток в нисходящую аорту. Достаточно достоверным диагностическим признаком следует считать и повышение насыщения крови кислородом в легочной артерии более чем на 2 об.% по сравнению с пробами, взятыми из правого желудочка.

Аортография

Информативным для диагностики порока является ретроградная аортография с введением контрастного вещества в восходящую аорту. На ангиограммах видно одновременное контрастирование аорты и легочной артерии, в которую контрастное вещество поступает через ОАП.

Лечение

При установлении диагноза ОАП показания к операции абсолютны. Оптимальный возраст для операции 2 - 5 лет. Однако при осложненном течении заболевания возрастной критерий не является противопоказанием к операции.

При наличии легочной гипертензии операция показана больным II - IIA гемодинамических групп и противопоказана больным IIIБ гемодинамической группы, а также больным с обратным сбросом крови.

ОАП, осложненный бактериальным эндокардитом, эндартериитом или сердечной недостаточностью, в настоящее время успешно оперируют после проведения соответствующего лечения.

Терапия индометацином, ингибирующим синтез простагландинов, начатая в первые дни после рождения, приводит к уменьшению и даже закрытию протока. При энтеральном применении препарата закрытие ОАП, по данным разных авторов, наступает в 18 -  20%, а при внутривенном введении - в 90% случаев. Индометацин вводят внутривенно из расчета 0,2 мг/(кг/сут) в течение 2 - 3 дней. Противопоказанием к лечению являются почечная недостаточность, энтероколит, нарушение свертывающей системы крови и билирубинемия свыше 0,1 г/л.

Хорошо разработано хирургическое лечение порока. Проток закрывают либо путем перевязки его двойной лигатурой, либо его пересечением с последующим ушиванием обоих концов. Существует также метод прошивания протока танталовыми скрепками.

Результаты

Послеоперационная летальность невелика. При высокой степени легочной гипертензии послеоперационная летальность несколько увеличивается.

Отдаленные результаты хирургического лечения ОАП показывают, что своевременная операция позволяет добиться полного выздоровления. У больных с выраженной легочной гипертензией результат операции зависит от обратимости структурных и функциональных изменений легочных сосудов и миокарда. При наличии органических изменений легочных сосудов полной нормализации гемодинамики, как правило, не наступает, но значительное улучшение показателей свидетельствует об эффективности хирургического лечения.

У всех больных IIIБ гемодинамической группы, у которых общелегочное сопротивление составляет более 75% от периферического, в отдаленные сроки после операции сохраняется высокая степень легочной гипертензии, обусловленная склеротическими изменениями в сосудах легких.

Коарктация аорты

Определение