Катетеризаця  правых отделов сердца

Отмечается значительное повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. Градиента давления между ними нет и давление может достигать уровня системного. Имеется повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне правого желудочка и увеличивающееся в легочном стволе.

Характер кровотока в малом круге кровообращения и сопротивления его сосудов варьирует в широких пределах. Спектр изменений охватывает состояния от большого сброса слева направо (до 70 - 80% от минутного объема малого круга), при легочно-сосудистом сопротивлении 6 - 7 ед. и отноше­нии сопротивлений менее 0,3, до небольшого сброса (25 - 30% от минутного объема малого круга), при сопротивлении 8 - 9 ед. и отношении сопротивлений 0,6 - 0,7.

Ангиокардиография

Позволяет судить о локализации дефекта, его размерах, а также исключить сопутствующую патологию.

Лечение

Сложность консервативного ведения больных с большими ДМЖП заключается в том, что прогноз в каждом случае определить невозможно. Поэтому необходима активная тактика при наличии каких-либо сомнений в благоприятном течении порока. Показания к специальному обследованию больных при больших ДМЖП:

1) признаки критического состояния, вызванного пороком, в первые месяцы жизни;

2) некупирующаяся лекарственными препаратами недостаточность кровообращения и подозрение на развитие необратимой легочной гипертензии в раннем детском возрасте;

3) признаки ДМЖП с большим сбросом крови и легочная гипертензия в старшем детском возрасте.

Вопрос о тактике дальнейшего ведения больных решается индивидуально, за исключением критических ситуаций.

Абсолютные показания к операции: критическое состояние или недостаточность кровообращения, неподдающаяся консервативной терапии, подозрение на развивающиеся необратимые изменения в сосудах легких. Относительные показания: большой дефект с признаками значительного сброса крови, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии.

Показания к операции. Хирургическое вмешательство при ДМЖП может быть радикальным и паллиативным. Радикальная операция заключается в закрытии дефекта, паллиативная - в сужении легочной артерии манжеткой для уменьшения сброса крови через дефект и снижения легочного кровотока и давления в легочной артерии.

Результаты

Риск операции определяется степенью и характером легочной гипертензии. Летальность остается высокой при пластике множественных дефектов. Наиболее типичные осложнения (полная поперечная блокада, оставшийся сброс крови, недостаточность трехстворчатого клапана) за последние годы значительно уменьшились благодаря совершенствованию хирургической техники.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) - сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и легочной артерией.

Артериальный проток - необходимая анатомическая структура в системе кровообращения плода, обеспечивающая эмбриональный тип кровообращения. После рождения, с появлением легочного дыхания функциональная надобность в нем исчезает, и проток постепенно облитерируется. Функция протока прекращается практически сразу после рождения или продолжается в резко уменьшенном объеме не более 15 - 20 ч. Процесс анатомического закрытия протока длится не более 2 - 8 недель.

Эпидемиология

ОАП составляет 9,8% среди всех ВПС. Порок встреча­ется почти в 2 раза чаще у женщин.

Патологическая анатомия

Артериальный проток отходит от дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную артерию.

Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса длиной 10 - 25 мм и шириной до 20 мм.

Ствол и ветви легочной артерии расширены. В мелких легочных артериях и артериолах, по мере развития легочной гипертензии, происходят характерные морфологические изменения - мышечно-фиброзное перерождение стенок и уменьшение просвета сосудов. Увеличивается количество артериовенозных и артерио-артериальных анастомозов.

Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипертрофии левых отделов, а с развитием легочной гипертензии - правого желудочка.

При сердечной недостаточности наблюдается дилатация всех полостей сердца.

Гемодинамика

При незаращении артериального протока под влиянием градиента давления между аортой и легочной артерией часть оксигенированной крови из аорты поступает в легочную артерию, а далее - в легкие. Из сосудов малого круга кровообращения она поступает в левую половину сердца и аорту. Повторная циркуляция дополнительных объемов крови в легких приводит к переполнению его сосудистого русла, обусловливает повышенную работу левых предсердия и желудочка, вызывая их гипертрофию и дилатацию.

Величина артерио-венозного сброса крови зависит от диаметра протока, разницы показателей давления между аортой и легочной артерией и соотношения сосудистого сопротивления в малом и большом кругах кровообращения.

Вследствие большой резервной емкости сосудистого русла в легких даже длительный сброс крови у детей не служит причиной развития легочной гипертензии. Периферическое сопротивление в легких у них нормальное или несколько снижено. Повышение давления в легочной артерии, даже до высокой степени, является, в основном, следствием “передачи” давления из аорты при наличии широкого сообщения между сосудами. Сброс вызывает объемную перегрузку желудочков. Это первая стадия заболевания - стадия первичной адаптации; в этот период могут развиться нарушения кровообращения и критическое состояние больных почти с 20% летальностью, если своевременно не будет предпринята операция.

Вторая стадия - стадия относительной компенсации, которая обычно наступает в возрасте двух-трех лет и продолжается первые два десятка лет жизни. Она характеризуется длительной гиперволемией малого круга, развитием относительного стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия, расширением полости левого предсердия, умеренным возрастанием давления в легочных венах, что, в свою очередь, обусловливает повышение давления в легочной артерии и вызывает систолическую перегрузку правого желудочка. Сосудистое сопротивление в легких остается нормальным или слегка повышается в результате спазма артериол.

При дальнейшем естественном течении заболевания наступает перестройка мелких сосудов легких, артериол вплоть до необратимых склеротических изменений. Все это приводит к росту периферического сосудистого сопротивления легких, уменьшению сброса крови с последующей его инверсией. Объемная нагрузка на левый желудочек уменьшается, а систолическая перегрузка правого желудочка возрастает. Так возникает третья стадия—стадия вторичных склеротических изменений легочных сосудов, при которой постепенно исчезают характерные признаки порока, и в клинике начинают преобладать симптомы легочной гипертензии.

Клиника

Клиническая симптоматика и течение заболевания варьируют в зависимости от степени нарушения гемодинамики. У новорожденных, имеющих проток большого диаметра, с первых дней жизни развивается нарушение кровообращения, возможны повторные пневмонии. Это утяжеляет течение заболевания и приводит к летальному исходу в течение первого года жизни почти в 20% случаев. У больных, имеющих проток небольшого размера, признаки заболевания развиваются медленнее, и наиболее грозным осложнением, появляющимся в более старшем возрасте, является легочная гипертензия, которая у 14 % имеет склеротическую природу. Бактериальный эндокардит и эндартериит встречаются примерно в 5% случаев. Еще более редким осложнением естественного течения порока является аневризма протока с последующим ее разрывом.

Средняя продолжительность жизни больных с ОАП не превышает 25 лет.

Спонтанное закрытие ОАП возможно, но происходит крайне редко.

Жалобы больных при ОАП неспецифичны. Наиболее частые из них это быстрая утомляемость, одышка при нагрузке. У более взрослых больных появляются ощущения перебоев, сердцебиения. Часто развиваются пневмонии. Больные нередко отстают в физическом развитии. Кожные покровы бледные, но у детей раннего возраста при крике, натуживании может появиться цианоз, который отчетливее выражен на нижней половине туловища, особенно на нижних конечностях. Характерно, что цианоз исчезает тотчас после прекращения нагрузки. Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых и является признаком обратного сброса крови вследствие склеротической формы легочной гипертензии.