Инструментальная диагностика

Рентгенологическое исследование

Позволяет получить ряд признаков, свидетельствующих о коарктации аорты. Выявление узурации ребер не является патогномоничным признаком для данного порока. На рентгенограмме сердце умеренно увеличено, в основном - за счет левого желудочка; может наблюдаться увеличение левого предсердия. Легочный рисунок обычно выражен. Сосудистый пучок выбухает справа за счет расширения восходящей части аорты, левый контур его сглажен. Контрастированный пищевод отклонен влево на уровне сужения аорты. Иногда в области расширения дуги аорты по левому контуру сердца выступает расширенная левая подключичная артерия. Усилена пульсация левого желудочка, восходящей части аорты и плечеголовных сосудов.

В первой косой проекции тень сердца имеет обычную конфигурацию, во второй косой - увеличена тень левого желудочка, выступает тень расширенной восходящей части аорты, её пульсация усилена. На правом контуре контрастированного пищевода имеется вдавление Е-образной формы. При кальцинозе аорты прослеживается тень ее нисходящего отдела. На томограмме в прямой проекции можно видеть место сужения аорты в виде цифры 3.

Электрокардиография

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка (иногда в сочетании с блокадой одной из ножек пучка Гиса). Признаки гипертрофии правого желудочка могут быть у больных с сопутствующими ВПС и высокой легочной гипертензией. У взрослых больных с явлениями сердечной декомпенсации часто можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса.

Эхокардиография показана всем больным для установления диагноза и выявления сопутствующих пороков.

Аортография

Выполняется по методу Сельдингера с обязательной записью градиента давления в области сужения аорты. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография необходимы для уточнения характера сопутствующих пороков, а также при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Для установления степени легочной гипертензии производят катетеризацию правых отделов сердца.

При аортографии у взрослых больных выявляют расширение восходящей части аорты, плечеголовного ствола и подключичной артерии. Диаметр последней может достигать диаметра дуги аорты.

При резкой коарктации аорты контрастированная кровь попадает через коллатеральные сосуды (подключичная артерия - внутренняя грудная артерия - межреберные артерии) в нисходящую часть аорты.

Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне IV и V грудных позвонков. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают ее постстенотическое расширение, которое может достигать значительных размеров, вплоть до развития аневризмы аорты или межреберных артерий.

Течение и прогноз

Коарктация аорты характеризуется крайне неблагоприятным естественным течением - 56 % больных умирают в течение первого года жизни. Средняя продолжительность жизни около 30 лет. Основными причинами смерти являются: недостаточность левого желудочка сердца, разрыв аневризмы аорты или сосудов головного мозга, бактериальный эндокардит, расслаивающая аневризма аорты.

Показания к операции

Наличие коарктации аорты является абсолютным показанием к операции. Консервативное лечение осложнений (сердечная недостаточность, артериальная гипертензия, гипотрофия), малоэффективно, особенно при сопутствующих ВПС. Операция необходима всем детям грудного возраста с коарктацией аорты и осложненным течением заболевания. При изолированной коарктации аорты операция показана при высокой артериальной гипертензии, кардиомегалии, признаках неконтролируемой сердечной недостаточности и фиброэластоза. При отсутствии осложнений оптимальным возрастом для операции следует считать период между 3 и 5 годами. Именно в этом возрасте может быть наложен прямой аортальный анастомоз достаточного диаметра, не препятствующий в дальнейшем увеличению просвета аорты по мере роста ребенка.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство при коарктации аорты направлено на восстановление полной проходимости грудной аорты. У взрослых больных восстановление проходимости аорты обычно легко осуществляется путем резекции суженого участка аорты и наложения анастомоза «конец в конец» или же замещения суженого участка сосудистым протезом. Реже используют операцию прямой или непрямой истмопластики аорты.

Отдаленные результаты хирургического лечения коарктации аорты у детей и подростков можно расценивать как отличные. Нормализация артериального давления у больных без патологического градиента давления наблюдается в большинстве случаев, особенно, если операция выполнена в первые 5 лет жизни.

Из других осложнений, наблюдаемых в отдаленные сроки, следует отметить развитие аневризмы в области операции.