Клинические проявления

Белые пенистые выделения со сладковатым запахом, часто, хотя и не всегда, зуд, не столь мучительный, как при кандидозе. В основном поражается эстрогенизированный эпителий, хотя грибковый вагинит возможен и в период гормо­нального покоя. Чаще инфекция бывает смешан­ной (грибы с кокками и кишечными бактерия­ми) и клинически проявляется картиной грану­лезного кольпита.

Диагностика

В нативном препарате из влагалищного сек­рета легко выявить грушевидные клетки с под-

 

 

Рис. 6-29. Грибковый вульвит, о - выраженный кандидозный вульвовагинит у грудного ребенка; б - хронический кандидозный вульвит у 9-летней девочки,

 

 

вижными жгутиками, толчкообразное перемеще­ние отдельных клеток.

Лечение

Местное применение или назначение внутрь метронидазола или тинидазола.

Гарднереллез

Передача инфекции

Инфекция передается в основном половым

путем.

Клинические проявления

Сам по себе возбудитель Gardnerella vaginalis не вызывает воспаления, но, изменяя рН среды влагалища, способствует размножению его мик­рофлоры. При нанесении раствора едкого кали на нативный препарат появляется характерный рыбный запах.

Лечение

Лечение, как и при трихомонозе, заключается в местном применении производных имидазола. Важно лечить также полового партнера.

Хламидиоз

Передача инфекции

Клиническое значение хламидиоза столь же велико, как и гонореи. Эти два заболевания име­ют одинаковые пути передачи инфекции.

Клинические проявления

Существуют различные серотипы хламидий (A—L). Клиническая форма поражения зависит от серотипа возбудителя. Так, серотипы А—С вызывают трахому, серотипы D—К — конъюнк­тивит новорожденных, уретрит, цервицит, саль­пингит, а серотипы L1— 3 — венерическую лим-фогранулему. Для детского гинеколога имеет значение коньюнктивит новорожденных, симпо-томы которого напоминают бленнорею, хотя воз­можно также поражение влагалища.

Диагностика

Диагностика основывается на выявлении спе­цифического антигена с помощью ПЦР.

Лечение

У детей препаратом выбора является эритро­мицин. Следует лечить хламидиозный цервицит у матери ребенка.

6.7. Другие заболевания вульвы Склерозирующий лишай

Причины

Склерозирующий лишай наблюдается преиму­щественно в постменопаузальном периоде, однако характерная для этого заболевания атрофия кожи перианальной области и вульвы возможна также в детском и юношеском возрасте. Причина забо­левания не известна. Недостаточная выработка эстрогенных гормонов у девочек скорее является способствующим фактором. У девочек, больных склерозирующим лишаем, часто обнаруживают дисгенезию гонад.

Клинические проявления

Наиболее ярким симптомом заболевания явля­ется мучительный зуд. При осмотре отмечаются выраженное истончение кожи («пергаментная» кожа) вульвы, отсутствие на ней складок и легкая ранимость (рис. 6-30). Из-за расчесывания на коже могут появляться петехии.

Другой формой заболевания является гипер­пластический дистрофический лишай с керато­зом вульвы, ее отеком, утолщением кожи, истон­чением малых половых губ и сращениями между ними.

Заболеванию иногда сопутствует грибковая ин­фекция, вызванная Candida albicans, которая вна­чале бывает единственной причиной зуда, а со­хранение симптомов заболевания нередко рассматривают как неэффективность терапии. С началом выработки эндогенных эстрогенов в те­чении склерозирующего лишая намечается улуч­шение.

 

 

 

 

Рис, 6-30. Склерозирующий лишай у девочки 2 лет 6 мес. Видны наметившиеся сращения половых губ и петехии.

Лечение

Для лечения применяют 1—2% прогестероно-вую мазь (прогестерона 1,0, жирной мази Нери-бас до 100,0). Применение кортикостероидных мазей должно быть по возможности недлитель­ным, после уменьшения симптомов заболевания их следует заменить инертными мазями (Эуце-рин рН5, Бепантен), при этом важен тщатель­ный уход за половыми органами.

Витилиго

Витилиго представляет собой не опасное для здоровья поражение кожи в виде ее ограничен­ной депигментации. Дифференциальная диагно­стика витилиго иногда затруднительна. Пятна депигментации часто имеют причудливые очер­тания и располагаются симметрично по обе сто­роны от срединной линии тела (рис. 6-31).

Поражение вульвы при атоническом дерматите и других аллергических заболеваниях

У детей с атопическим дерматитом вульвы от­мечается выраженная склонность к аллергичес­ким реакциям.

Рис. 6-31. Витилиго, Депигментированное пятно расположено симметрично относительно срединной линии.

Клинические проявления

Пациентки жалуются на боль и зуд в области вульвы, однако при объективном исследовании существенных изменений выявить не удается. После гинекологического исследования часто отмечается интенсивное покраснение кожи вуль­вы. Изменения, характерные для атопического дерматита, обнаруживаются на других участках тела, например в области локтевых сгибов, ко­ленных суставов, подошв, бровей.

Лечение

Следует отменить все препараты для местного применения, тщательно следить за гигиеной по­ловых органов и проводить разъяснительную ра­боту с пациентками.

6.8. Физиологические выделения

Физиологические выделения (бели) появля­ются почти исключительно в препубертатном пе­риоде за 1—2 года до наступления менархе. Их причиной являются чрезмерное выделение сек­рета железами шейки матки, транссудация жид­кости во влагалище и слущивание эпителия как следствие начавшейся ациклической продукции эстрогенов. Микрофлора влагалища при этом

 

 

нормальная и представлена в основном лакто-бациллами.

Лечение

Врачу достаточно объяснить девочкам причи­ну белей и правила ухода за половыми органами. Нередко это оказывается более действенным, чем беседа с матерью, которая может не знать осо­бенностей процесса полового созревания, в час­тности о возможном появлении пременархальных белей.

6.9. Сращения половых губ

Сращения половых губ в детском возрасте на­блюдается относительно часто.

При сращениях половых губ речь идет о скле­ивании малых половых губ, которое может имитировать аномалию развития. Полное склеивание вызывает картину ложного уроге-нитального синуса.

Причины

Причиной сращений половых губ бывает вос­палительный процесс, приводящий к склеиванию малых половых губ. Подобные изменения при рождении не наблюдаются, они обычно появля­ются в возрасте от 1 года до 6 лет. Воспалитель­ные изменения, которые приводят к склеиванию малых половых губ, часто остаются незамечен­ными матерью. Образованию сращений способ­ствуют слишком редкая смена пеленок и избы-

 

 

 

Рис. 6-32. Сращения половых губ. о - вид промежности при час­том смазывании кремом, содержащим оксид цинка, и недоста­точном туалете кожи; б - небольшое отверстие в сросшихся ма­лых половых губах; в - фотография промежности той же девочки, что и на рис, 6-32, б, сделанная через 2 нед после применения эстрогенсодержащего крема.

 

 

точное применение кремов, содержащих оксид цинка (рис. 6-32, а).

Клинические проявления

Как и при высокой девственной плеве, при сращениях половых губ моча во время мочеиспус­кания может затекать непосредственно во влага­лище и после его завершения вытекать каплями какое-то время. Это может послужить основани­ем для ошибочной диагностики пузырно-влага-лищного свища.

Лечение

Лечение заключается в местном применении эстриолсодержащих кремов, которые осторожно втирают в область половых губ и сращений. Не­редко уже при первом обращении к врачу удается осторожным отведением половых губ большими пальцами устранить сращения между ними (см. рис. 6-32, б и в). После этого необходимо лечение эстрогенсодержащими кремами для профилакти­ки новых сращений. Рассекать сращения прихо­дится чрезвычайно редко, хотя, к сожалению, в некоторых руководствах рекомендуют делать это.

Литература

Bassler R. Pathologie der weiblichen Mammatumoren im Kindesalter und in der Adoleszenz // Aktuelle Fragen aus der Kinder- und Jugendgynakologie / Pelzer V., Beck L. (Hrsg). - Stuttgart; N.Y.: Thieme, 1991.

Bierich J.R. Storangen der sexuellen Reifung // Reproduk-tionsmedizin / Bettendorf G., Breckwoldt M. (Hrsg). — Stut­tgart; N.Y.: Fischer, 1989. - S. 240.

Geiger W. Rekonstruktion der Vulva nach traumatis-chen und iatrogenen Deformierungen // Gynakol. Rund-sch. - 1981. - Bd 21. ~ S. 58-64.

Geiger W. Entzundliche Erkrankungen des weiblichen Genitales im Kindes- und Jugendalter // Padiatrische Gy-nakologie / Stolecke H., Terrahn V. (Hrsg). — Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1987. - S. 119-131.

Geiger W., Sanchez A. Beitrag zur Optimierung der Tech-nik zur plastischen Korrektur des au?eren Genitales bei kon-genitalem adrenogenitalem Syndrom (AGS) // I. Europais-ches Symposium fur Kinder- und Jugendgynakologie / Richter K, Huber A., Terrahn V. (Hrsg). Wissenschaftliche Information Milupa A.G., 1982. - Heft 1. - S. 257-266.

Grambach M.M., Conte F.A. Disorders of sex differenti­ation // Williams Textbook of Endocrinology / Eds J.D.

Wilson, D.W. Foster. — 8th ed. — Philadelphia: Saunders, 1992. ~ S. 924.

Grambach M.M., Kaplan S.L. The neuroendocrinology of human puberty: An ontogenetic perspective // Control of the onset puberty/ Eds M.M Grambach, P.С Sizonen-ko, M.L. Aubert. - Baltimore: Williams and Wilkins, 1990.

Heidenreich W. Genitale und extragenitale Fehlbildung beim Mayer-Rokitansky-Kuster-Syndrom // Dtsch. Med. Wochenschr. - 1988. - Bd 113. - S. 1092-1096.

Heinz M. (Hrsg). Kinder- und Jugendgynakologie in Sprechstunde und Klinik. — Koln: Deutscher Arzte-Ver-lag. 1994.

Huber A., Hiersche H.D. Praxis der Gynakologie im Kindes- und Jugendalter. 2. Aufl. — Stuttgart; N.Y.: Thi­eme, 1987.

Kaplan S.L., Grambach M.M. Clinical review 14: patho­physiology and treatment of sexual precocity // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1990. - Vol. 71. - P. 785-789.

Lang H. Operationen zur Wiederherstellung der Funk-tion bei angeborenem oder erworbenem Verschluss oder Stenose der Vagina // Gynakologe. - 1980. - Bd 13. - S. 123-129.

Lauritzen C. Differentialdiagnose kinder- und jugendg-ynakologischer Symptome // Differentialdiagnose in Ge-burtshilfe und Gynakologie. Bd II. / Martius G. (Hrsg). — Stuttgart; N.Y.: Thieme, 1991.

Mclndoe A.H., Bannister J.B. An Operation for the cure of congenital absence of the Vagina // J. Obstet. Gynecol. Br. Emp. - 1938. - Vol. 45. - P. 490.

Nielsen J., Sillesen I. Das Turner-Syndrom. — Stut­tgart: Enke, 1983.

Pelzer V., Beck L. Aktuelle Fragen aus der Kinder- und Jugendgynakologie. — Stuttgart; N.Y.: Thieme, 1991.

Peters F. Gutartige Erkrankungen der Brust. — Munchen: Urban and Schwarzenberg, 1992.

Petersen E.E. Infektionen in Gynakologie und Geburt-shilfe. 3. Aufl. - Stuttgart: Thieme, 1994.

Ranke M.B., Pfluger H., Rosendahl W. et al. Turner syndrome: spontaneous growth in 150 cases and review of the literature // Eur. J. Pediatr. - 1983. - Vol. 141. - P. 81-88.

Rey-Stocker I. Zyklusstorangen // Endokrinologie des Kindes- und Jugendalters. 3. Aufl. / Stolecke H. (Hrsg). -Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1997.

Rosenfeld R. G. Non-conventional growth hormone ther­apy in Turner syndrome: the United States experience // Horm. Res. - 1990. - Vol. 33. - P. 137-140.

Schulze L. Zur Kenntnis des Korpers der Hottentotten und Buschmanner // Zoologische und antkopologische Ergebnisse einer Forschungsreise im westlichen und zen-tralen Sudafrika in den Jahren 1903—1905. 5. Bd. Systema-tik, Tiergeographie und Anthropologic. - Jena: Fischer, 1928.

 

 

Spene J.E.H., Domingo M., Pike C. The resolution of fetal and neonatal ovarian cysts // Adolesc. Pediatr. Gy­necol. - 1992. - Vol. 5. - P. 27-31.

Stolecke H. Storangen der Pubertatsentwicklung // En-dokrinologie des Kindes- und Jugendalters / Stolecke H. (Hrsg). — Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1997.

Stolecke H., Terruhn V. (Hrsg). Padiatrische Gynakol-ogie. — Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1987.

Stumpf P.G. Increasing occurrence of condylomata acuminata in premenarchal children // Obstet. Gynecol. — 1980. - Vol. 56. - P. 262-264.

Terruhn V. Die Bedeutung der vaginoskopischen Un-tersuchung in der kindergynakologischen Praxis // Gyna-kol. Prax. - 1984. - Bd 8: - S. 83-96.

Vecchietti G. Die Neovagina beim Rokitansky-Kiister-Hauser-Syndrom // Gynakologe. — 1980. — Bd 13. — S. 112-115.

 

 

Гермафродитизм

 

 

7.1 Введение

Половая дифференцировка плода, которая определяет, будут ли половые органы у ребенка развиты по мужскому или женскому типу, про­исходит в течение первых недель эмбрионально­го периода. Позднее, уже в период полового со­зревания, под влиянием половых гормонов формируются вторичные половые признаки, и девочка превращается в женщину, способную к деторождению. Диагностика нарушений этого процесса требует знания физиологии процесса половой дифференцировки и полового развития.

7.2. Физиологические основы Половые гормоны

Биосинтез половых гормонов

Первой ступенью биосинтеза половых гормо­нов является транспорт холестерина с наружной поверхности митохондриальной мембраны на внутреннюю с помощью стероидогенного острого регуляторного белка, или СОРБ(Bose et al., 1996). Здесь холестерин с помощью фермента CYP11A1 (цитохром P450scc) превращается в прегненолон (рис. 7-1) (Hall, 1985). Активность СОРБ регули­руется гормонами гипофиза: ЛГ, ФСГ, АКТГ (Stocco u. Clark, 1997). Синтез стероидных гор­монов регулируется количеством имеющегося для этого субстрата.

Путем дальнейшего каскада реакций прегне-нолон превращается в андрогенные или эстро-генные гормоны. Прогестагены сначала под дей­ствием фермента CYP17 (17в-гидроксилаза, 17,20-лиаза) путем ступенчатого гидроксилиро-вания превращаются в андрогенный гормон анд-ростендион. Андростендион затем превращается с помощью фермента 17р-гидроксистероиддегид-рогеназы (17р-ГСД) в сильнодействующий анд­рогенный гормон тестостерон или под действи­ем ароматазы — в эстрогенный гормон эстрон. Сильнодействующий эстрогенный гормон 17(3-эстрадиол образуется из эстрона под действием 17(3-ГСД или из тестостерона под действием аро­матазы. Эта ароматаза (CYP19) локализуется в клетках фолликулов яичников и активируется под влиянием ЛГ (см. рис. 7-1).