Клинические проявления синдрома

СИНДРОМ ЖЕЛТУХИ

Определение. Желтухой называется окрашивание в желтый цвет кожи, склер и слизистых, обусловленное повышенным содержанием билирубина в крови и тканях, либо повышение уровня билирубина плазмы выше 20 мкмоль/л.

Причины. Перечень основных заболеваний и патологических состояний, при которых наблюдается желтуха:

· 1. Гемолитическая (надпеченочная):

· 1.1. Гемолитические анемия.

· 1.2. Вследствие токсических воздействий.

· 1.3. Как симптом других болезней.

· 2. Паренхиматозная (печеночная):

· 2.1. Острый вирусный гепатит.

· 2.2. Острый токсический и лекарственный гепатит.

· 2.3. Хронический гепатит.

· 2.4. Циррозы печени.

· 2.5. Первичный рак печени.

· 3. Механическая (подпеченочная):

· 3.1. Желчно-каменная болезнь.

· 3.2. Рак головки поджелудочной железы.

· 3.3. Другие факторы, затрудняющие желчевыделение.

Образование билирубина происходит главным образом из гемоглобина крови. Ежедневно распадается 1 % эритроцитов. Эритроциты разрушаются в селезенке или ретикулоэндотелиальной системе. При этом гемоглобин расщепляется на глобин, железосодержащий гемосидерин и не содержащий железа гематоидин.

Глобин распадается на аминокислоты и снова идет на построение белков.

Железо окисляется и повторно используется организмом.

Гематоидин превращается через стадию биливердина в билирубин.

Билирубин, поступая в кровь, сразу соединяется с белком альбумином. Он составляет 75 % от всего билирубина. Такой билирубин называется свободным, несвязанным (так как еще не соединился с глюкуроновой кислотой). Он нерастворим в воде, поэтому не может выделяться с мочой. Дает непрямую реакцию по Ван-дер-Бергу, называется также непрямым. Затем этот билирубин по a.hepatica поступает в печень, где от него отщепляется белок, а билирубин захватывается гепатоцитами, которые при участии печеночных ферментов соединяют билирубин с глюкуроновой кислотой. Этот процесс называется конъюгированием билирубина.

После конъюгирования билирубин становится водорастворимым и может выделяться с мочой. Такой билирубин называется связанным, конъюгированным или прямым, так как дает прямую реакцию по Ван-ден-Бергу.

По системе желчевыводящих путей прямой билирубин поступает в двенадцатиперстную кишку. В кишечнике происходит разрыв связи с глюкуроновой кислотой и свободный билирубин под влиянием микробной флоры подвергается последовательному восстановлению с образованием конечных продуктов его обмена: стеркобили- ногена и уробилиногена. Стеркобилиноген, окисляясь, превращается в стеркобилин и выделяется с калом, придавая ему характерную окраску. Уробилиноген всасывается стенкой кишечника и снова поступает в печень через воротную вену, где большая часть снова превращается в билирубин, а другая часть выделяется с мочой.

Различают механическую (подпеченочную), паренхиматозную (печеночную), гемолитическую (надпеченочную) желтуху.

Механическая желтуха. При ней имеется препятствие между печенью и двенадцатиперстной кишкой, поэтому прекращается поступление билирубина в кишечник. Этот билирубин уже соединился с глюкуроновой кислотой в печени, поэтому он прямой (конъюгированный). Вследствие закупорки желчных путей он не может выделиться в кишечник, и происходит обратное поступление его в кровь. Таким образом, в крови увеличивается уровень прямого билирубина. Так как он водорастворим, то пройдет через почечный барьер и выделится с мочой, В моче будет много билирубина, что придаст ей темное окрашивание. Уробилина в моче нет, так как билирубин не прошел через кишечник. По этой же причине в кале не будет стеркобилина и он будет обесцвечен.

Паренхиматозная желтуха. При этом виде желтухи поражаются печеночные клетки гепатоциты и желчные капилляры, вследствие чего нарушается внутрипеченочное желчевыделение (внутрипече- ночный холестаз).

При такой желтухе нарушен процесс связывания билирубина, что приведет к повышению в крови как прямого, так и непрямого билирубина. Прямого билирубина будет больше, потому что процесс связывания (конъюгирования) страдает в меньшей степени, чем его выделение в желчные капилляры. Из-за этого появится билирубин в моче, а количество уробилина и стеркобилина резко снижено. Степень снижения будет пропорциональна степени холестаза (так же, как и уровень билирубина в моче).

В крови повышается свободный и связанный билирубин. Первый за счет недостаточно эффективной функции гепатоцитов, а второй из-за обратной диффузии (связанного, конъюгированного) билирубина из желчи в кровеносные капилляры.

В моче появляется прямой билирубин и желчные кислоты, количество которых постепенно увеличивается. Кал светлый, но полного его обесцвечивания не происходит, так как небольшая часть связанного билирубина поступает в кишечник.

Гемолитическая желтуха. Это заболевание связано с усиленным распадом эритроцитов, в результате чего печень вынуждена перерабатывать избыточное количество непрямого билирубина, в связанном виде поступающего в кишечник, что и обусловливает увеличение уровня уробилина и стеркобилина.

Уробилин всасывается обратно в печень, но перегруженные печеночные клетки уже не в состоянии его усвоить, и он будет выводиться с мочой. Билирубина в моче не будет, так как он непрямой (неводорастворимый) и не может выводиться почками.

Таким образом, при гемолитической желтухе в крови будет большое количество непрямого билирубина (прямой тоже есть, но его меньше), в моче — много уробилина, нет билирубина, а в кале — много стеркобилина.

Клинические проявления синдрома

Основной клинический симптом — это желтое окрашивание кожи и видимых слизистых. Раньше всего окрашиваются склеры, нижняя поверхность языка, небо, затем кожные складки на лице, кожа вокруг носа и рта, ладони и подошвы. В легких случаях желтушное окрашивание ограничивается только окраской склер. Могут окрашиваться в желтый цвет женское молоко, плевральный и перикардиальный выпоты, асцитическая жидкость. Не окрашиваются в желтый цвет слезы, слюна, желудочный сок, спинномозговая жидкость. Желтуха хорошо обнаруживается днем при естественном свете и трудно выявляется вечером, при искусственном освещении. Интенсивность желтухи может быть различной: люди с развитой мускулатурой и слабо выраженной подкожной клетчаткой выглядят обычно более желтушными; полные люди менее желтушны, так как билирубин у них поглощается жировой клетчаткой.

В зависимости от оттенка окрашивания кожи желтуха может быть с красноватым оттенком, с лимонным или соломенным, с зеленоватым и темно-зеленым, переходящим в черный цвет.

Желтуха часто сопровождается кожным зудом, и на коже таких больных можно обнаружить следы расчесов. При циррозах печени на коже появляются сосудистые звездочки. Желтуха сопровождается нарушением холестеринового обмена, поэтому на коже век или в других областях тела часто появляются желтовато-белые пятна — ксантелазмы и ксантомы.

Происходит изменение окраски мочи и кала.

Для паренхиматозной желтухи характерна гепатомегалия, размеры и плотность печени зависят от основного заболевания, в некоторых случаях увеличена и селезенка.

При патологии желчных путей можно обнаружить увеличение желчного пузыря, болезненность в области правого подреберья.

Течение желтухи может сопровождаться повышением температуры.

При тяжелых поражениях печени желтуха сочетается с геморрагическим синдромом, который проявляется кровотечениями различной локализации и кожными геморрагическими высыпаниями. У таких больных часто находят признаки портальной гипертензии: асцит, расширение подкожных вен живота в виде «головы медузы». Желтуха часто протекает с болевым синдромом, боли постоянные и приступообразные, от тупых ноющих (при паренхиматозной желтухе) до интенсивных (при механической желтухе).