Вопрос Синдром портальной гипертензии.

Сущность: при диффузных заболеваниях печени развивается внутрипеченочная портальная гипертензия, связанная с нарушением ангиоархитектоники печени и формированием ложных долек. В синусоидальной сети ложных долек нарушены механизмы, регулирующие ток крови по ветвям воротной вены, печеночной артерии и печеночных вен. В результате повышается давление в портальной системе. Поскольку в развитии портальной гипертензии обязательным механизмом является формирование ложных долек, характерных для цирроза печени, внутрипеченочный тип портальной гипертензии является патогномоничным именно для цирроза печени.

Клинические признаки.

1. Метеоризм и диспепсические явления в виде неустойчивого стула, снижения аппетита.
2. Появление жидкости (транссудата) в брюшной полости – асцит.
3. Формирование портокавальных анастомозов: развитие варикознорасширенных вен пищевода, желудка, кишечника, геморроидального сплетения, вследствие повышения давления в портальной вене.
4. Расширение вен на передней и боковых стенках живота, появление симптома «головы медузы».
5. Спленомегалия, гиперспленизм.
6. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, кишечника, геморроидального сплетения.
7. Рентгенологически и эндоскопически выявляется варикозное расширение вен пищевода, желудка, вен геморроидального сплетения.
8. Асцит при портальной гипертензии.

(см Синдром асцита)

Варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных и мезентериальных вен.

Вследствие повышения гемодинамического давления в системе портальной вены формируются портокавальные анастомозы. В условиях портальной гипертензии быстро происходит истончение стенок и развитие варикозно-расширенных вен, что создает условия для нарушения их целостности, и развития кровотечения. На фоне печеночно-клеточной недостаточности со снижением гемокоагуляции они приобретают угрожающий, а подчас несовместимый с жизнью характер.

Клинические признаки.

Жалобы и анамнез: прослеживается прогрессирующая дисфагия, вследствие варикознорасширенных вен нижней трети пищевода. Наблюдается появление наружного и внутреннего геморроя, склонного к кровоточивости. Часто усиливаются проявления кишечной диспепсии.

При осмотре:

• бледность кожных покровов, которая указывает на повторные кровотечения;
• расширение вен на передней поверхности брюшной стенки, формирование симптома «головы медузы».

При аускультации: наличие симптома Крювелье-Баумгартена – длительный сосудистый шум в области пупка, возникающий при прохождении крови через варикозно-измененные вены анастомозов.

При развитии кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, 12-персной кишки наблюдаются обильная кровавая рвота и милена.

Симптомы острой постгеморрагической анемии: сухость во рту, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, холодный пот.

Лабораторные признаки характерны для кровотечения из варикознорасширенных вен: анемия, ретикулоцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево.

Выявить варикознорасширенные вены можно с помощью эндоскопических и рентгеноконтрастных исследований желудочно-кишечного тракта.

Спленомегалия - увеличение селезенки.

Причины спленомегалии.

1.Портальная гипертензия.

2.Системная гиперплазия ретикулогистиоцитарной ткани селезенки.

3.Отложение гемосидерина, увеличение числа атриовенозных шунтов.

Клинические признаки:

Жалобы: чувство тяжести в левом подреберье.

При осмотре: выпячивание в области левого подреберья.

При пальпации: селезенку удается пальпировать.

При перуссии: увеличение размеров селезенки более, чем 4´6 см.

Лабораторные признаки не характерны.

Гиперспленизм - повышение функции селезенки вследствие депонирования и усиленного разрушения эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в застойной селезенке и иммунных механизмов, приводящих к торможению костно-мозгового кроветворения и иммунной цитопении.

Причины гиперспленизма: цирроз печени.

Клинические признаки: при развитии наружных и внутренних кровотечений в различные органы и ткани выявляются признаки геморрагического синдрома:

жалобы на слабость, головокружение, шум в ушах, головная боль.

При осмотре: бледность кожных покровов, петехии на коже.

При пальпации: селезенка может не пальпироваться.

При перкуссии: размеры селезенки могут не меняться.

Лабораторные признаки.

1.Анемия менее 100г/л.

2.Тромбоцитопения менее 100´10⁹/л.

3.Лейкопения менее 3,5´10⁹/л.

 25 вопрос СИНДРОМ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ.

Сущность: нарушение функций печени вследствие повреждения гепатоцитов.

Включает в себя синдром малой и большой печеночно-клеточной недостаточности. Под синдромом малой печеночно-клеточной недостаточности или гепатодепрессии следует понимать любые нарушения функции печени без явлений энцефалопатии. Под синдромом большой печеночно-клеточной недостаточности или гепатаргии следует понимать более глубокое нарушение функций печени, приводящее к энцефалопатии и коме.

Причины развития синдрома печеночно-клеточной недостаточности - гепатиты, циррозы, опухоли и паразитарные заболевания печени, отравление гепатотропными ядами и лекарствами, септические состояния, обширные травмы и ожоги.

Основные индикаторы печеночно-клеточной недостаточности:

1. Нарушение белково-образующей функции печени.
2. Нарушение углеводной функции печени.
3. Нарушение липидной функции печени.
4. Нарушение пигментной функции печени.
5. Нарушение обезвреживающей функции печени.

Нарушение белково-образующей функции печени.

Сущность заключается в нарушении синтеза белков, в т.ч. факторов свертывания крови.

Основные признаки нарушения синтеза белка: клинические: понижение веса, появление отеков и водянки полостей (см.асцит); лабораторные: гипоальбуминемия менее 60%, диспротеинемия (альбумины/глобулины менее 1,2).Основные признаки нарушения свертывающей системы крови:

клинические: геморрагический синдром - подкожные геморрагии на локтевых сгибах, голенях, местах, подвергающихся давлению, кровоточивость десен, кровотечения: носовые, маточные, геморроидальные, пищеводные;

лабораторные: снижение основных факторов свертывания крови:

• изолированного протромбина (норма 100±5%);

• протромбинового индекса (протромбиновой активности) (норма 90-100%);

• фибриногена, (норма 5,9–11,7 мкмоль/л, 200-400мг%);

• проакцелерина (норма 85-115%);
• проконвертина (норма 80-120%).

Нарушение углеводной функции печени.

Сущность заключается в нарушении синтеза и распада гликогена, нарушении инактивации инсулина, угнетении окислительных процессов в печени.

Поддержание уровня глюкозы в крови обеспечивается, помимо печени, поджелудочной железой и гипофизарно-надпочечниковой системой.

Углеводный обмен относится к очень устойчивым функциям организма. Клинические признаки нарушения углеводной функции печени являются поздними проявлениями печеночно-клеточной недостаточности. Могут возникать состояния гипогликемии с выраженной слабостью, подавленным настроением, раздражительностью, снижением работоспособности; чувством голода, тремором рук, головокружением;

Лабораторные признаки: лишь при крайне тяжелых поражениях печени можно выявить гипогликемию (сахар крови менее 3,3 ммоль/л).

Нарушение липидной функции печени.

Сущность: при печеночно-клеточной недостаточности в печени снижается синтез сложных липидов, в том числе холестерина.

Основные признаки нарушения липидной функции печени:

клинические: значительная потеря веса;

лабораторные: гипохолестеринемия менее 3,9 ммоль/л.

Нарушение пигментной функции печени.

Сущность заключается в нарушении коньюгации непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой, транспорте его через клеточную мембрану гепатоцита и обратном забросе в кровь коньюгированного билирубина. В результате в крови повышается содержание как непрямого, так и прямого билирубина. Избыточное количества билирубина приводит к развитию паренхиматозной желтухи (см. выше: синдром желтухи).

Примечание: необходимо отличать ложную желтуху (псевдожелтуху) и истинную желтуху. Причины ложной желтухи: накопление в коже каротинов вследствие длительного употребления в пищу моркови, апельсинов, тыквы, а также прием препаратов: акрихина, пикриновой кислоты. Клинические признаки: желтушное окрашивание кожи, но не слизистых оболочек. Лабораторные признаки: не характерны. Причины истинной желтухи: накопление в тканях и в крови избыточного количества билирубина, при нарушении равновесия между его образованием и выделением. Клинические признаки: при осмотре: желтое окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер.

Нарушение обезвреживающей функции печени.

Сущность: при печеночно-клеточной недостаточности пораженные гепатоциты теряют способность задерживать и обезвреживать с помощью ферментов токсичные вещества. Кровь, поступающая через портальную систему аммиак, мочевую кислоту, кетоны, фенолы, индол и др. токсические вещества, для которых печень служит барьером. В печени они подвергаются дезинтоксикации и выводятся с желчью. Поражение паренхимы печени уменьшает ее обезвреживающие возможности.

Основные причины нарушения обезвреживающей функции печени.

1.Цирроз печени.

2.Тяжелые формы хронического гепатита.

3.Отравления гепатотропными ядами (4-х хлористым углеродом, тетрахлорэтаном, нитратами толуола, ядовитыми грибами, сульфаниламидами, нерациональное лечение диуретиками).

Клинические признаки:

• желтуха, обусловлена неспособностью гепатоцитов метаболизировать билирубин,
• на шее, лице, плечах, кистях и спине, на слизистых оболочках носа, рта видны сосудистые звездочки размером до 0,5-1см, в виде пульсирующих ангиом, от которых лучеобразно разветвляются мелкие сосудистые веточки;
• печеночные ладони в виде симметричного покраснения ладоней и подошв, особенно в области тенара и гипотенара, при надавливании покрасневшие места бледнеют, а по прекращении давления снова быстро краснеют (см. общий осмотр);
• малиновый язык, имеющий гладкую поверхность;
• у мужчин можно обнаружить одностороннее или двухсторонне увеличение молочных желез (гинекомастия) и женский тип оволосения: нарушение роста волос на груди, подбородке, животе, У женщин уменьшается рост волос в подмышечных областях и на лобке;
• печеночный запах, нарушение психики, двигательные расстройства являются признаками энцефалопатии и печеночной комы и не характерны для синдрома малой печеночной недостаточности (гепатодепрессии).

При перкуссии: размеры печени могут быть увеличены (гепатомегалия) или уменьшены (в терминальной стадии цирроза печени).

При пальпации: печень плотная, поверхность ее ровная или мелкобугристая - при гепатите, гепатозе, мелконодулярном циррозе печени; крупнобугристая – при крупнонодулярном циррозе, опухолях и паразитарных заболеваниях печени. Печень плотная при циррозе. При раке – крупные узлы имеют «каменистую» плотность. В терминальной стадии цирроза печень резко уменьшается в размерах и становится недоступной пальпации.

Лабораторные признаки:

• снижение клиренса антипирина менее 36,8мл/мин,
• снижение клиренса кофеина менее 60 мл/мин,
• снижение выделения гиппуровой кислоты менее 3-3,5г,

При печеночно-клеточной недостаточности нарушение обезвреживающей функции печени может привести к развитию печеночной энцефалопатии и печеночной комы.

Печеночная энцефалопатия и печеночная кома.

Сущность: при выраженной печеночно-клеточной недостаточности воздействие токсических веществ на кору головного мозга вследствие нарушения обезвреживающей функции печени приводит к угнетению процессов биологического окисления в мозге, уменьшению продукции энергии в мозговой ткани, падению мембранного потенциала клеток и торможению передачи возбуждения в синапсах.

Прогрессирование печеночно-клеточной недостаточности, ведущее к развитию печеночной энцефалопатии и печеночной комы, как правило, возникает при неудержимом прогрессировании вирусного поражения гепатоцитов, а так же на фоне продолжающегося приема алкоголя, воздействии токсических веществ, при кишечных кровотечениях на фоне высокой портальной гипертензии.

Клинические признаки печеночной энцефалопатии.

Снижение интеллекта (постепенно снижается память, развивается деменция). Нарушение сознания. Двигательные расстройства: дрожание напоминает «взмахи крыльев птицы», брадикинезия, повышение сухожильных рефлексов, патологические знаки, мозжечковая атаксия, дизартрия.

Изменение электроэнцефалограммы: медленные волны высокой амплитуды с частотой 2-5 в секунду.

Печеночная энцефалопатия при отсутствии своевременного лечения переходит в печеночную кому.

Основные клинические признаки печеночной комы.

Прекома (угрожающаяся кома): сознание спутано, психоз, делириозное состояние, хлопающий тремор пальцев рук, век, атаксия, дизартрия, рефлексы повышены, расстройство почерка, лихорадка, возможны желтуха и диспепсические нарушения. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) появляются s-волны на фоне замедления a-ритма.

Печеночная кома: сознание отсутствует, печеночный запах изо рта, на фоне желтухи петехиальная сыпь и кровоизлияния под кожу, исчезает реакция на болевые раздражители, лицо маскообразное, появляются ригидность мышц конечностей и затылка, клонические судороги, патологические рефлексы, нарушение функции сфинктеров, остановка дыхания. На ЭЭГ- s- волны и изолиния.

Печеночная кома является терминальной стадией любого диффузного заболевания печени. При ней максимальны нарушения белковообразующей функции печени, геморрагический синдром, гипопротеинемия отеки, портальная гипертензия и асцит (см. синдром портальной гипертензии); поражения других органов и систем: гепатокардиального и гепаторенального синдромов.

Лабораторные признаки прекомы и печеночной комы.

1. Лейкоцитоз более 10,2´10⁹/л.
2. Гиперазотемия более 14,8 ммоль/л.
3. Гипоальбуминемия менее 54г/л, гиперглобулинемия более 40%.
4. Снижение содержания в крови тромбоцитов менее 180 ´10⁸/л с изменением их функциональных свойств; холестерина менее 3,9 г/л, протромбинового индекса менее 80%, калия в сыворотке крови менее 3,4 ммоль/л и эритроцитах менее 78 ммоль/л; снижение холинестеразы.
5. Билирубино-ферментная диссоциация, т.е. нарастание уровня общего билирубина и снижение ранее повышенной активности аминотрансфераз.