Опухоли костеобразующие.

Доброкачественные новообразования. (Остеома. Остеоидостеома и доброкачественная остеобластокластома).

Злокачественные новообразования. Остеосаркома (остеогенная саркома). Юкстакортикальная остеосаркома (паростальная остеосаркома).

Опухоли хрящеобразующие.

Доброкачественные новообразования. Хондрома. Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз). Хондробластома (эпифизарная хондробластома). Хондромиксоидная фиброма.

Злокачественные новообразования. Хондросаркома. Юкстакортикальная хондросаркома. Мезенхимальная хондросаркома.

3. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома). Костномозговые опухоли. Лимфосаркома кости. Саркома Юинга. Ретикулосаркома кости. Миелома.

Сосудистые опухоли.

Доброкачественные новообразования. Гемангиома. Лимфангиома. Гломусная опухоль(гломангиома).

Промежуточные новообразования. Гемангиоэндотелиома. Гемангиоперицитома.

Ангиосаркома.

Другие опухоли соединительной ткани

Фибросаркома.

Липосаркома.

Злокачественная мезенхимома.

Недифференцированная саркома.

11. Прочие опухоли. Хордома. Неврилеммома (шваннома, невринома). Нейрофиброма. Адамантинома длинных костей

Неклассифицируемые опухоли.

13. Опухолеподобные поражения (солитарная киста, аневризмальная костная киста и др.).

Клиническая классификация стадий рака по TNM

Т - первичная опухоль

Тх – оценить первичную опухоль невозможно.

Т0 – не выявлена первичная опухоль.

Т1 - выявлена опухоль размером до 8 сантиметров в наибольшем измерении.

Т2 - выявлена опухоль размером более 8 сантиметров в наибольшем измерении.

Т3 – выявлены множественные опухоли в кости первичного очага.

N - регионарные лимфатические узлы (ЛУ)

Nx – нет возможности оценить состояние регионарных ЛУ.

N0 – метастазы в регионарных ЛУ отсутствуют.

N1 - выявлены метастазы в регионарных ЛУ.

М - наличие отдаленнх метастаз (MTS)

Мх – невозможно оценить наличие отдаленных MTS.

М0 – не выявлены отдаленные MTS.

M1 - выявлены отдаленных MTS:

М1а - выявлены MTS в легкие;

M1b - выявлены MTS иной локализации.

G - гистопатологическая дифференцировка

Gх – не может быть установлена степень дифференцировки.

G1 – высокодифференцированное новообразование.

G2 - степень дифференцировки опухоли - средняя.

G3 - степень дифференцировки - низкая.

G4 - недифференцированные опухоли.

Саркома Юинга и первичная лимфома кости оцениваются как G4.

Клиническая картина

- на начальных этапах развития течение сарком мягких тканей, как правило, бессимптомное; у 2/3 больных опухоль (в виде безболезненного узла или припухлости) является первым и единственным симптомом

- пальпаторно определяется одиночный узел значительных размеров округлой формы, не всегда правильных очертаний, неравномерно плотной, твердой или упругоэластичной консистенции; при ощупывании двумя руками опухоль на конечности смещается только в поперечном направлении, а при врастании в подлежащую кость остается неподвижной.

- выраженный болевой синдром характерен только для опухолей, сдавливающих нервы или прорастающих кость

- в поздних стадиях кожа над опухолью багрово-цианотичная, инфильтрирована, температура повышена, подкожные вены расширены и изъязвлены (особенно характерно для поверхностных опухолей, очень рано изъязвляются рабдомиобластомы, ангиосаркомы)

- если опухоль замуровывает крупные артериальные и нервные стволы – соответствующая клиническая симптоматика (ишемия конечности, парезы и параличи)

- общие явления в развитых стадия болезни: анемия, лихорадка, потеря массы тела, интоксикация, нарастающая слабость.

Методы диагностики и принципы лечения пациентов с саркомами мягких тканей.

Методы диагностики:

1. физикальное исследование (осмотр, пальпация) Особое внимание обращают на динамику развития опухоли.

Для сарком характерно постепенное увеличение размеров или скачкообразное развитие, при котором рост опухоли сменяется периодом стабилизации. При указании больного на перенесенную в прошлом травму уста­навливают наличие и продолжительность светлого промежутка до появления прощупываемого образования

- консистенцию, - характер поверхности, - величину и форму опухоли, - ограничение подвиж­ности по отношению к окружающим тканям - состояние регионарных лимфатических узлов и кожных покровов

«Сигналы тревоги» (подозрение на саркому мягких тканей: наличие постепенно увеличивающегося опухолевидного обра­зования; ограничение подвижности имеющейся опухоли; появление опухоли, исходящей из глубоких слоев мягких тканей; возникновение припухлости по истечении промежутка от не­скольких недель до 2—3 лет и более после травмы.

2. биопсия ткани (пункционная, инцизионная – наиболее оптимальна, эксцизионная – для удаления поверхностно расположенных опухолей до 5 см в наибольшем измерении).

3. рентгенологические методы (рентгенография, КТ)

4. ультразвуковая диагностика обп

Принципы лечения больных саркомами мягких тканей:

1. Лечение комбинированное или комплексное, хирургический метод самостоятельно может быть использован только при лечении высокодифференцированных опухолей с условием возможности выполнения радикальной операции.

2. Принципы оперативных вмешательств:

а) вместе с опухолью удаляется место предшествующей биопсии

б) удаление саркомы производится без обнажения опухоли

в) границы резекции тканей отмечаются металлическими скобками (для планирования послеоперационной лучевой терапии)

г) в случае нерадикального удаления опухоли при потенциальной возможности выполнения радикальной операции показана реоперация.

- регионарные лимфатические узлы при отсутствии признаков их поражения не удаляются

- в протоколе операции должно быть указано была ли нарушена целостность опухоли при ее удалении (возможная контаминация).

Основные оперативные вмешательства:

- Простое иссечение используется исключительно в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей.

- Широкое иссечение. При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступя от видимого края опухоли на 4–6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злокачественности, поверхностных, располагающихся выше поверхностной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды).

- Радикальная органосохраняющая операция предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места их прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным и пластическим операциям. По необходимости пластика. + срочное интраоперационного гистологического исследования краев отсечения удаленного блока тканей.

- Ампутации и экзартикуляции конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и/или при неэффективности неоадъювантного лечения. Если ампутация/экзартикуляция выполнена на большом расстоянии от опухоли, послеоперационная лучевая терапия не проводится.

3. Лучевое лечение проводится в виде пред- и послеоперационного курса на ложе удаленной опухоли, окружающие ткани с отступом от краев отсечения на 2 см и послеоперационный рубец.

- При невозможности выполнить радикальную органосохраняющую операцию и отказе пациента от калечащей операции проводится курс лучевой терапии по радикальной программе ± химиотерапия