Характеристика особенностей развития глухих детей раннего и дошкольного возраста

Выраженные нарушения слуха являются одной из встречающихся патологий при рождении. Своевременное выявление врожденных нарушений слуха является решающим условием для немедленного проведения коррекционных мероприятий, необходимых для полноценного развития ребенка, позволяет избежать задержки развития речи, языка, когнитивных функций ребенка.

В связи с вышеизложенным, при реализации Примерной адаптированной программы необходимо учитывать клинические параметры психофизических особенностей и индивидуальных возможностей глухого ребенка.

Известно, что нарушения слуха в большинстве случаев связаны с генными нарушениями. В настоящее время идентифицировано более 60 генов, мутации в которых вызывают различные расстройства слуха. Большая часть этих расстройств является врожденной или развивается у ребенка в раннем возрасте до овладения речью[3].

Нарушения могут быть наследственными (в том числе обусловленные генетическими мутациями), врожденными, приобретенными. У трети новорожденных расстройства слуха сочетаются с другими нарушениями, т.е. входят в состав синдрома. Расстройства слуха могут сочетаться с заболеваниями глаз, костномышечной, покровной, нервной, эндокринной систем, заболеваниями почек. Наследственные нарушения слуха могут проявляться сразу после рождения ребенка или развиваться постепенно.

Нарушения слуха могут быть односторонними (повреждено одно ухо – левое или правое) и двусторонними (повреждены оба уха).

Под инвалидизирующей потерей слуха Всемирная организация здравоохранения (далее – ВОЗ) определяет такую потерю, которая превышает 40 дБ у взрослых людей и 30 дБ у детей в лучше слышащем ухе. Международная классификация тугоухости, утвержденная ВОЗ, представлена в таблице 1.

Таблица 1 - Степени снижения слуха (классификация ВОЗ).

Нарушения слуха могут быть кондуктивными и сенсоневральными.

Кондуктивная тугоухость - расстройство слуха, обусловленное поражением звукопроводящего аппарата слуховой системы – наружного и среднего уха, которое приводит к снижению слуха 1-2 степени.

Сенсоневральные нарушения (тугоухость и глухота) - нарушение слуха, вызванное преимущественно поражением рецепторов улитки (наружных и внутренних волосковых клеток), а у части пациентов также частичным поражением волокон слухового нерва. Наиболее частые причины сенсоневральной тугоухости и глухоты у детей – наследственные нарушения слуха, гипоксия, высокий уровень билирубина, вирусные инфекции матери во время беременности, менингоэнцефалит, прием ототоксических препаратов и др. При этом расстройстве нарушается преобразование звуковых колебаний в электрические импульсы. Снижение слуха при сенсоневральном нарушении может быть от 1 степени тугоухости до глухоты.

Если в ухе имеются одновременно патология среднего (кондуктивная тугоухость) и внутреннего (сенсоневральная тугоухость или глухота) уха, то в этом случае говорят о смешанной тугоухости.

Слуховая нейропатия – это нарушение выделено в последние годы благодаря появлению объективных методов исследования слуха. В отличие от сенсоневральной тугоухости оно характеризуется сохранностью наружных волосковых клеток. Основная причина этого нарушения - нарушение синхронизации возбуждения в волокнах слухового нерва. При этом также могут быть повреждены внутренние волосковые клетки. Для этих лиц характерны трудности восприятия речи. Это нарушение чаще встречается у недоношенных детей.

Кондуктивная и сенсоневральная тугоухость, слуховая нейропатия относятся к периферическим нарушениям слуха.

К категории детей с нарушениями слуха относятся дети, имеющие стойкое (т.е. необратимое, т.к. слух восстановить нельзя) двустороннее (на оба уха) нарушение слуховой функции, при котором обычное (на слух) речевое общение с окружающими затруднено или невозможно. Эта категория детей представляет собой разнородную группу, характеризующуюся степенью снижения слуха и временем его наступления, наличием или отсутствием дополнительных отклонений в развитии, условиями воспитания и обучения и, как следствие, разным уровнем общего и речевого развития.

Термин «глухота» является психолого-педагогическим. Глухота – наиболее резкая степень поражения слуховой функции, при которой разборчивое восприятие речи становится невозможным. К категории глухих относятся дети cо стойким двусторонним нарушением слуха, врожденным или рано приобретенным (до овладения речью), при котором естественный ход развития словесной речи оказывается невозможным. Глухие дети без специальной систематической психолого-педагогической помощи речью не овладевают (в отличие от слабослышащих детей, которые могут «набирать» речь и самостоятельно, хотя и со значительными искажениями), и весь дальнейший путь их психофизического развития становится весьма своеобразным, существенно ограничивается социальная адаптация.

Степень снижения слуха при тугоухости определяется по сохранности динамического диапазона слуха, звуки какой интенсивности может воспринимать слабослышащий ребенок. При глухоте снижение слуха столь велико, что наиболее значимым становится сохранность не динамического, а частотного диапазона. В России условной границей между тугоухостью и глухотой принято считать 85 дБ (как среднее арифметическое значение показателей на трех речевых частотах: 500, 1000 и 2000 Гц). В зависимости от объема воспринимаемых частот выделяются четыре группы глухоты: 1 группа - сохранность частотного диапазона слуха до 250 Гц, 2 группа - сохранность частотного диапазона слуха до 500 Гц, 3 группа - сохранность частотного диапазона слуха до 1000 Гц, 4 группа - сохранность частотного диапазона слуха более 1000 Гц (по Л.В.Нейману).

Принципиальное влияние на развитие ребенка оказывает не только и не столько степень снижения слуха, сколько время, в котором начато целенаправленное коррекционное воздействие: с первых месяцев жизни, с 1,5-2 х лет или позже.

Результаты обучения при ранней (с первых месяцев жизни) коррекционной помощи у разных детей различны. В наиболее благоприятном случае при отсутствии выраженных дополнительных отклонений в развитии в условиях интенсивной работы родителей под руководством специалистов к полутора годам даже у глухих детей появляются 10-30 слов, включая лепетные (в отдельных случаях - более 70), к двум годам - короткая фраза, к трем годам дети начинают рассказывать о виденном, о случившемся с ними, с помощью взрослого читают стихи, подпевают песенки. С индивидуальными слуховыми аппаратами в пределах одного помещения большинство глухих детей могут слышать обращенную к ним речь. Примечательно, что они начинают воспринимать на слух не только специально тренированный материал, но практически все знакомые слова, изолированно и во фразе. Звучание речи большинства детей приближается к речи слышащих сверстников. У них звонкие голоса, речь эмоциональная, выразительная. Из дефектов произношения отмечаются в основном лишь типичные для данного возраста. (Н.Д.Шматко, Т.В.Пелымская, 2003).

Таким образом, наиболее полноценное развитие глухих детей достигается при раннем (с первых месяцев жизни) выявлении нарушений слуха, слухопротезировании или проведении кохлеарной имплантации и комплексном медико-психолого-педагогической реабилитации сразу после установления диагноза, обеспечении качественного образования на всех его ступенях с учетом структуры нарушения, уровня общего и речевого развития, индивидуальных особенностей и возможностей каждого ребенка.

Среди глухих детей выделяется особая группа - дети с выраженными дополнительными отклонениями в развитии. По данным Л.А.Головчиц (2013) 35%-40% детей с нарушенным слухом имеют сложные (комплексные) нарушения. Эта группа достаточно разнородна, полиморфна. У этих детей помимо снижения слуха наблюдаются: интеллектуальные нарушения (легкая, умеренная, тяжелая, глубокая умственная отсталость); задержка психического развития (ЗПР), обусловленная недостаточностью центральной нервной системы; детский церебральный паралич или другие нарушения опорно-двигательного аппарата, нарушения эмоциональной сферы и поведения; текущие психическими заболеваниями (например, эпилепсия). Часть глухих детей имеют нарушения зрения - близорукость, дальнозоркость, а часть из них являются слабовидящими, часть детей имеет выраженные нарушения зрения, традиционно относящиеся к слепоглухоте.

В последние десятилетия в категории лиц с нарушениями слуха выделена новая особая группа - дети, перенесшие операцию кохлеарной имплантации (КИ). Кохлеарная имплантация показана при тяжелых нарушениях слуха – глухоте, когда неэффективно использование индивидуальных слуховых аппаратов. Исследования О.И. Кукушкиной, Е.Л. Гончаровой, А.И. Сатаевой и др. свидетельствуют о том, что дошкольник с КИ «может быть переведен на путь естественного развития при определенных условиях - если специально выделяется «запускающий» этап реабилитации и воспроизводится теперь уже на полноценной сенсорной основе логика нормального развития ребенка первого года жизни. Принципиально важно, что слуховой и речевой онтогенез рассматриваются не изолированно, а в контексте становления и развития эмоционального взаимодействия ребенка с близкими взрослыми, что отвечает современным представлениям о содержании и психологических закономерностях ранних этапов психического развития ребенка в норме. В контексте этих представлений слуховое сосредоточение, протекающее по типу безусловных реакций, не является само по себе точкой запуска развития слухового восприятия, и не приводит автоматически к переходу ребенка на следующий этап – локализации звуков в пространстве. Условием становления и развития слухового восприятия является становление и усложнение эмоционального диалога ребенка первого года жизни с близкими людьми, так как потребность и возможность полноценно использовать слух возникает у слышащего малыша в ходе и благодаря развивающемуся эмоциональному взаимодействию с ближайшим окружением[4]».

При работе с детьми с КИ дошкольным образовательным организациям необходимо использовать особый подход и особые организационные формы.

Мы рассмотрели категорию глухих детей как особую, полиморфную группу. Естественно, что уже на начало дошкольного воспитания и обучения они оказываются представителями разных групп:

· глухие дети без выраженных дополнительных отклонений в развитии, по уровню общего и речевого развития приближающиеся к возрастной норме (часть дошкольников при раннем начале коррекционного воздействия;

· глухие дети без выраженных дополнительных отклонений в развитии, отстающие от возрастной нормы, но имеющие перспективусближения с ней (в дошкольном или школьном возрасте) призначительной систематической специальной поддержке;

· глухие дети с дополнительными отклонениями в развитии (комбинации нарушений слуха с ЗПР, легкой умственной отсталостью, нарушениями зрения или опорно-двигательного аппарата, сочетающимися с интеллектуальной недостаточностью и др.), значительно отстающие от возрастной нормы, перспектива сближения с которой маловероятна даже при систематической и максимальной специальной помощи;

· глухие дети с тяжелыми и множественными нарушениями, развитие которых несопоставимо с возрастной нормой.

Настоящая ПрАООП предназначена для работы с глухими детьми раннего и дошкольного возрастакак с неоднородной по составу группой детей:

- дошкольники без выраженных дополнительных отклонений в развитии, которые отстают от возрастной нормы, но имеют перспективу сближения с ней (в дошкольном или школьном возрасте);

- дошкольники с выраженными дополнительными отклонениями в развитии (комбинации нарушений слуха с ЗПР, легкой умственной отсталостью, нарушениями зрения или опорно-двигательного аппарата, сочетающимися с интеллектуальной недостаточностью и др.), значительно отстающие от возрастной нормы, перспектива сближения с которой маловероятна, и требующие при реализации ПрАООП индивидуального образовательного маршрута (с опорой на вариант ПрАООП для слабослышащих и позднооглохших детей) / дети с выраженными дополнительными отклонениями в развитии[5].

Для глухих дошкольников, которые по уровню общего и речевого развития приближаются к возрастной норме, целесообразно осуществлять воспитание и обучение по ПрАООП для слабослышащих и позднооглохших дошкольников.

В тех случаях, когда у ребенка раннего или дошкольного возраста имеются тяжёлые множественные нарушения развития, включая умеренную, тяжелую, глубокую умственную отсталость (развитие ребенка несопоставимо с возрастной нормой), следует либо разработать для ребенка специальную индивидуальную программу развития (СИПР), либо рекомендовать примерную адаптированную образовательную программу дошкольного образования на основе ФГОС дошкольного образования для детей раннего и дошкольного возраста с тяжелыми и множественными нарушениями развития.

ПрАООП обеспечивает преемственность со всеми вариантами Примерной адаптированной основной общеобразовательной программой начального общего образования глухих обучающихся (вариантами АООП 1.1, 1.2, 1.3 и 1.4).

Для разработки и реализации адаптированной основной образовательной программы дошкольного образования глухих детей, определения их особых образовательных потребностей значимыми являются психофизиологические характеристики глухих детей.