Т-клеточные лимфомы кожи

Клиническая картина Т-клеточных лимфом характеризуется полиморфизмом высыпаний: имеются пятна, бляшки,опухоли. Ярким представителем этой группы является грибовидный микоз, в течении которого выделяют 3 формы: классическую, эритродермическуюи обезглавленную.

Классическая форма грибовидного микоза (ГБ) характеризуется низкой или средней степенью злокачественности, а обезглавленная — высокой.

В течении данной формы ГБвыделяют 3 стадии: эритематозно-сквамозную, инфильтративно-бляшечную и опухолевую.

Эритематозно-сквамозная стадия проявляется разнообразными высыпаниями, напоминающими экзему, бляшечный парапсориаз, себорейный дерматит, иногда появляются везикулы и пузыри. Все виды высыпаний сопровождаются интенсивным зудом, порой нестерпимым. Кстати, в течение нескольких месяцев и даже лет зуд может предшествовать высыпаниям и быть единственным признаком начала болезни. Возраст большинства больных старше 50 лет. Появившиеся высыпания могут спонтанно исчезнуть, но через несколько месяцев они вновь возвращаются.

Бляшечная стадия характеризуется появлением инфильтрированных, резко очерченных бляшек различной величины, желтовато-красного или темно-красного цвета с буроватым оттенком. Поверхность бляшек влажная или лихенифицированная. По консистенции они напоминают толстый картон. Образование бляшек всегда сопровождается сильным зудом.

Терминальная (опухолевая) стадия ГМ проявляется появлением безболезненных опухолей плотноэластической консистенции желто-красного цвета, которые формируются как на уже существовавших бляшках, так и на ранее непораженной коже. Отдельные опухоли напоминают шляпки грибов. Достигнув определенной величины, они эрозируются или глубоко изъязвляются. Характерен быстрый рост и распад опухолей. На этой стадии опухоль метастазирует в лимфоузлы и во внутренние органы. Пациенты в этот период жалуются на слабость, недомогание, повышение температуры тела.

Слизистые оболочки при грибовидном микозе поражаются редко, опухолевые образования, главным образом, локализуются на мягком и твердом небе. Они склонны к быстрому распаду с образованием обширных язв. Почти у 2/3 больных ГМ имеются нарушения трофики (пигментация кожного покрова, пойкилодермические изменения, дистрофия волос и ногтей, нарушения потоотделения).

Больные с классической формой грибовидного микоза живут в среднем около 8 лет.

Эритродермическая форма ГМ и её лейкемический вариант (синдром Сезари) характеризуется стремительным развитием эритродермии (в среднем за 1–2 месяца) на фоне неукротимого зуда. У больного развивается универсальная гиперемия, отёк кожи и обильное крупнопластинчатое шелушение, ладонно-подошвенный гиперкератоз, диффузное поредение волос по всему телу, полиаденит, лейкоцитоз. В пунктате лимфоузлов — до 10 % клеток Сезари (малигнизированные Т-хелперы с ядрами, имеющими складчатую церебриформную поверхность). Продолжительность жизни больных — 2–4 года.

Для обезглавленной формы ГМтипично появление опухолей без предшествующих высыпаний, высокая степень малигнизации, что расценивается как проявление лимфосаркомы. Опухоли склонны к серпигинирующему, инфильтративному росту и распаду, быстрому метастазированию в лимфоузлы. Гистология биоптата кожи характеризуется наличием массивного инфильтрата из незрелых и атипичных клеток, включая гигантские клетки с большим количеством митозов. Больные практически больше 1 года не живут.

Диагностика ГМ базируется на данных анамнеза, клиники и результатов гистологического исследования. Гистология биоптатов с очагов поражения на разных стадиях болезни различна. Гистологическая картина эритематозно-сквамозной стадии грибовидного микоза характеризуется наличием периваскулярного инфильтрата, состоящего из лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов и фибробластов. В инфильтративно-бляшечной стадии инфильтрат проникает в эпидермис и вглубь дермы, появляются недифференцированные и атипичные («микозные») лимфоидные клетки крупных размеров, неправильной формы, с резко базофильными ядрами и выраженным ободком цитоплазмы. В эпидермисе формируются микроабсцессы Потрие — полости на фоне экзоцитоза, содержащие атипичные клетки и клетки инфильтрата. Таким образом, диагностическими морфологическими критериями инфильтративно-бляшечной стадии ГБ являются микроабсцессы Потрие и наличие «микотических» клеток. В биоптатах кожи при опулевой стадии ГБ выявляется массивный инфильтрат, занимающий всю дерму до подкожной клетчатки. В инфильтрате доминируют атипичные клетки.

Гистологическая картина эритродермической формы ГБ характеризуется мощным полиморфноклеточным инфильтратом в верхней части дермы, состоящим из гистиоцитов, фибробластов, эозинофилов, плазматических клеток, лимфоидных и атипичных клеток. В эпидермисе не являются редкостью микроабсцессы Потрие.

Рационально начатое лечение больных ГМв эритематозно-сквамозной и инфильтративно-бляшечной стадиях позволяет продлить жизнь больным свыше 5 лет, а в опухолевой стадии — не более 3 лет.

Лечение больных ГМ базируется на использовании фотохимиотерапии, электронно-лучевой терапии, интерлейкинов, ароматических ретиноидов, фотофереза, различных цитостатиков, наружных кортикостероидов. В США весьма распространен амбулаторный способ лечения ГМ раствором азотистого иприта (10 мг препарата на 60 мл воды), который наносится на всю поверхность кожи, кроме век и половых органов. На поздних стадиях ГМ применяют полихимиотеорапию, так как каждый из цитостатиков (будь то алкилирующие препараты: проспидин, циклофосфан, эмбихин, спиробромин; винкалколоиды: винкристин, винбластин, этопозид; антиметаболиты: метотрексат; противоопухолевые антибиотики: адриамицин, брунеомицин; производные платины: цисплатин; кортикостероидные препараты: преднизолон, полькортолон, дексаметазон, целестон) может ингибировать конкретный этап синтеза ДНК в опухолевой клетке, что обеспечивает более надёжное ингибирование опухолевой пролиферации. Названные методы и подходы к лечению более подробно рассматриваются на практических занятиях.