МОЧА ПРИ АМИЛОИДОЗЕ ПОЧЕК

Амилоидоз почек – заболевание, характеризующееся дистрофическим поражением почек с отложением в них амилоида (про­дукта превращения белка), сопровождающееся нарушением их функции и развитием хронической почечной недостаточности. В основе заболевания лежит нарушение белкового обмена и синтеза амилоида – гликопротеазы, в которых глобулин связан с полисахаридом. Среди глобулиновых фракций преобладает гамма-глобулин (85–90%). Углеводный компонент амилоида состоит из хондроитинсульфата (90%) и примерно равных количеств гиалуроновой кислоты, хондроитина и гепарина.

Выделяют первичный, идиопатический, и вторичный амилоидоз. Для первичного амилоидоза характерны поражение кожи, мышц, сердечно-сосудистой системы, частично пищевого канала. Причиной развития вторичного амилоидоза считают различные хронические инфекции – туберкулез, сифилис, малярию, длительные нагноительные процессы в легких, остеомиелит, миеломную болезнь и другие заболевания. Для вторичного амилоидоза харак­терно поражение паренхиматозных органов – селезенки, почек, печени, надпочечников.

Амилоид откладывается постепенно, начиная с пирамид, затем переходит на корковое вещество, сосуды, клубочки. Эпителий ка­нальцев набухший, зернистый, нередко десквамированный. В кортикомедуллярном слое встречаются крупные лимфоретикулярные инфильтраты. Отложение амилоида в клубочках способствует повреждению гломерулярного фильтра, что приводит к повышенной фильтрации белка.

В развитии амилоидоза почек выделяют 3 стадии:

· протеинурическая (появление протеинурии вследствие развития относительной недостаточности почек);

· отечно-гипотоническая (развитие нефротического синдрома – отеки, гиперхолестеринемия, артериальная гипотония вследствие амилоидоза большинства клубочков, «выключением» их капиллярных петель);

· азотемическая (развитие азотемии и уремии вследствие накопления амилоида, инфильтрации почек липидами и развития диффузного фиброза и склероза паренхимы почек).

В канальцах обнаруживается гиалиново-капельная, гиалинововакуоль-ная, вакуольная и жировая дистрофия, некроз и десквамация эпителия прямых и извитых канальцев, накопление жира в эпителии канальцев и строме почки. Много амилоида в стенках артерий, вен, лимфатических сосудов. В амилоидно-сморщенной почке наблюдается гибель большинства нефронов, их атрофию и разрастание межуточной соединительной ткани.

Основными клиническими симптомами амилоидоза почек: протеинурия, отеки, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия и развитие нефрогенной гипертонии.

Протеинурия постоянный симптом амилоидоза: в разгар заболевания достигает 10-15 г/л. За сутки выделяется от 2 до 20 и даже 40 г белка. Основную часть белков мочи составляют альбумины, чаще β- и γ-глобулины, особенно α₁- и γ-гликопротеидов. Глобулинурия постепенно приводит к снижению А/Г коэффициента мочи, что указывать на прогрессирование амилоидоза, причем иногда достовернее, чем нарастание протеинурии.

Значительная и продолжительная потеря белка почками приводит к развитию гипопротеинемии и связанного с ней выраженного отечного синдрома. Отеки при амилоидозе развиваются рано, носят упорный и распространенный характер, оставаясь значительными даже в терминальном уремическом периоде. Одновременно с гипопротеинемией наблюдается диспротеинемия: увеличение α₂- и γ-глобу-линов сыворотки; α₁- и β-гликопротеидов с одновременным снижением гликопротеидов в альбуминах. Отмечается ускорение СОЭ и осадочных проб (тимоловой, сулемовой и др.). Частым признаком при амилоидозе является гиперлипидурия, что в сочетании с массивной протеинурией, гипопротеинемией, диспротеинемией и отеками характеризует классический нефротический синдром.

КЛИНИЧСКИЙ АНАЛИЗ

Количество мочи вначале заболевания уменьшается (олигурия), ее относительная плотность увеличивается до 1030 и более (гиперстенурия). Количество белка (протеинурия) может быть различным, чаще до 12 г/л и больше.

Осадок мочи скудный («немой осадок») – патогномоничный симптом амилоидоза. Микроскопически выявляют единичные лейкоциты и эритроциты, обычно неизмененные, гиалиновые и, иногда, зернистые цилиндры. С присоединением нефротического синдрома осадок богат клеточными элементами: лейкоцитов 20–40 экз., неизмененных эритроцитов 3-10 экз. в поле зрения микроскопа. Встречаются эпителиоциты почек с зернистой, жировой гиалиново-капельной дистрофией и вакуолизацией. Цилиндры гиалиновые, эпителиальные, зернистые, жирнозернистые, гиалиново-капельные, восковидные и вакуолизированные. В моче могут быть кристаллы холестерина и иглы жирных кислот.

Диагностические тесты на амилоидоз почек – опреджеление в моче легких цепей иммуноглобулинов Ig (AL -амилоидоз).

ТУБЕРКУЛЕЗ ПОЧЕК

Поражение почек при туберкулезе наблюдается в период первичной генерализации туберкулезного процесса в виде мель­чайших туберкулезных очагов в корковом слое почек. При хорошей сопротивляемости организма происходит их заживление, но если организм ослаблен или инфекция особо вирулентна, полного заживления туберкулезных очагов в корковом слое почек не происходит и тогда процесс или прогрессирует, или остается в затухшем состоянии. Обычно, будучи в патогенетическом и патоморфологическом отношении двусторонним процессом, клинически вначале протекает как односторонний. Двустороннее поражение почек наблюдается примерно в 1/3 случаев туберкулеза почек.

Основной путь заражения почек микобактерией туберкулеза – гематогенный. Лимфогенный путь инфицирования почек про­тиворечит современным представлениям, ибо лимфатические пути, дренирующие орган, выносят из него инфекцию, но не заносят ее (Babisc, Reni-Vamos, 1964).

В ранней стадии туберкулеза почек бугорки располагаются преимущественно в корковом слое, где они часто подвергаются рубцеванию. Бугорки в мозговом слое, расположенные в области почечного сосочка, синуса или свода чашечки, сливаются и образуют каверну с казеозным распадом. Содержимое каверны тонким свищевым ходом про­рывается в мочевыводящие пути и микобактерии туберкулеза и гной попадают в почечную лоханку, мочеточник и мочевой пузырь. Прогрессирующая туберкулезная деструкция может привести к полному разрушению почки и к туберкулезному пионефрозу. При затухании процесса может произойти обызвествление казеозных очагов.

КЛИНИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ МОЧИ

Особенно характерна для туберкулеза стойкая пиурия, не поддающаяся обычной (неспецифической) антибактериальной терапии, проводимой по поводу предполагаемого пиелонефрита или цистита. моча становится мутной, а при ее отстаивании об­разуется желтоватый гнойный осадок, часто объемистый, особенно при тубер­кулезном пионефрозе. Менее постоянным признаком туберкулеза почек– микрогематурия, встречающаяся примерно в 1/3 случаев заболевания. Содержание белка в моче не превышает 1 г/л. Ее от­носительная плотность 1,005-1,012, а реакция обычно кислая, но при присоединении вторичной инфекции моча становится щелочной (бактериально-аммиачное брожение).

Микроскопическое исследование осадка мочи: большое количество лейкоцитов, преимущественно нейтрофилных гранулоцитов; нередко встречаются гвоздевиные лейкоциты – вытянутой формы с некоторым утолщением на одном конце, довольно специфичны для туберкулезного пиелонефрита, хотя наблюдаются не во всех случаях этого заболевания. Часто в моче наблюдается незначитель­ная примесь эозинофилов. Микрогематурия представлена выщелоченными эритроцитами. Можно также обнаружить клетки переходного эпителия лоханок, частисно с жировой дистрофией.

Наиболее важным диагностическим критерием туберкулеза почек является обна­ружение в моче микобактерий туберкулеза, которые можно найти при наличии лейкоцитов, за исключением закрытых пионефрозов, а также элементов распада туберкулезного бугорка (гигантские многоядерных клетки и казеозный распад) в осадке мочи и в мелких клочках при распаде туберкулезного бугорка. Почти у половины больных туберкулезом почек из мочи высевают неспецифическую бактериальную флору.

Способы обнаружения в моче микобактерий туберкулеза можно разделить на три группы; бактериоскопия, бактериологические методы и биологическая проба.

Бактериоскопияпредусматривает исследование под микроскопом осадка мочи, окрашенного по Цилю-Нильсену: микобактерий туберкулеза обнаруживают среди гноя, они часто фагоцитированы лейкоцитами.

Бактериологическое исследование мочи: посев осадка мочи на специальные питательные среды (картофельнояичную среду по Левенштейну) и более быстрый, ускоренный метод – глубинный посев на кровяную среду по Прейсу-Школьниковой. При первом способе результаты получают через 1-1,5 месяца, при втором – через 1-2 недели при наличии микобактерий туберкулеза и через 1 мес. при их отсутствии.

Наиболее чувствительна биологическая проба: прививка осадка мочи (под кожу или в брюшную полость) морской свинке, обладающей особой склонностью к заболеванию туберкулезом. После гибели свинки тщательно исследуют ее органы: выявление у свинки туберкулезного поражения достоверно подтверждает диагноз туберкулеза. С помощью бактериологической и биологической проб в 70-80% случаев при туберкулезе почек обнаруживают микобактерий туберкулеза.