Острый миелобластный лейкоз

1. Чаще наблюдается у взрослых.

2. Опухолевые клетки инфильтрируют костный мозг, который приобретает сероватый или зеленоватый оттенок - «пиоидный» костный мозг.

3. В первую очередь – язвенно-некротические проявления: гингивиты, стоматиты. Такие больные оказываются у стоматолога.

4. Часты некротические проявления в ЖКТ с кишечными кровотечениями (инфекционное отделение).

5. Выраженный геморрагический синдром, что придает органам пестрый вид (черноватые очаги кровоизлияний).

6. Характерна лейкозная инфильтрация органов:

v «лейкозный пневмонит» (1/3 случаев),

v «лейкозный менингит» (1/4 случаев),

v инфильтрация печени (по ходу портальных трактов и синусоидов)

v почек,

v сердца

7. Больные умирают от кровоизлияний в головной мозг, желудочно-кишечных кровотечений, инфекционных осложнений.

Хронические лейкозы, виды, причины, морфологические проявления, осложнения, исходы, причины смерти.

7.

 

Общие морфологические признаки различных форм хронического лейкоза:

Характеризуются более длительным, стадийным течением.

v Первая стадия – моноклоновая, доброкачественная.

v Вторая – поликлоновая – злокачественная.

2. В гемограмме отмечается резкий «сдвиг влево» - «омоложение» нейтрофилов.

3. Чаще являются лейкемеческими (увеличение числа лейкоцитов в десятки и более раз).

4. Характерно увеличение внутренних органов за счет разрастания в них кроветворной ткани. Происходит трансформация мезенхимальных клеток: Купфера, эндотелия, стромы.

5. Лейкозные инфильтраты представлены цитарными формами клеток.

6. Выраженная анемия-----гипоксия------жировая дистрофия внутренних органов.

7. Гемолиз эритроцитов------гемосидероз органов.

8. Склонность к инфицированию и обострению заболеваний.

9. Течение более длительное, доброкачественное. В терминальной стадии развивается бластный криз, при котором в крови появляются бластные формы клеток.

Среди хронических лейкозов различают миелопролиферативные и лимфополиферативные.

 

Хронический миелоцитарный лейкоз

1. Нередкое заболевание, на его долю приходится 15% всех лейкозов.

2. Пик заболеваемости – 30-50 лет.

3. Часто обнаруживают филадельфийскую хромосому (укорочение плеча 22 хромосомы).

4. Костный мозг плоских и трубчатых костей приобретает «пиоидный» вид.

5. Выраженная гепатомегалия и спленомегалия (в 50 раз) до 8 кг. В печени лейкозная инфильтрация располагается по ходу синусоидов в глубь долек с поражением балок и последующей жировой дистрофией гепатоцитов.

6. Лимфоузлы незначительно увеличиваются, на разрезе серо-красные.

 

Хронический миелоцитарный лейкоз

1. Возникает чаще у мужчин в возрасте старше 60 лет.

2. Происходит лейкозная инфильтрация лимфоузлов, лимфоидного аппарата кишечника, селезенки (с увеличением ее до 8 раз).

3. В печени лейкозные инфильтраты преимущественно локализуются в портальных трактах.

4. Характерно присоединение вторичной инфекции. Тяжело и даже с летальным исходом протекают герпетическая инфекция, вызывая тотальные высыпания на коже, слизистой бронхов и ЖКТ. Укусы насекомых вызывают тяжелую интоксикацию. Комары их «любят».

 

К лимфопролиферативным процессам относят также парапротеинемические лейкозы –хронические лейкозы, происходящие из В-лимфоцитов.

Более часто среди лейкозов этой группы встречается миеломная болезнь.

 

 

Миеломная болезнь, патологическая анатомия, изменения костей черепа, осложнения,

Причины смерти.

 

Миеломная болезнь (б-нь Рустицкого - Калера)

Лейкозная клетка представлена В-лимфоцитами и плазматическими клетками, продуцирующих иммуноглобулины одного класса (чаще IgG, IgA) или легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса).

Лейкозные клетки в периферической крови не выявляются (алейкемический лейкоз). Процесс преимущественно локализуется на «территории» костного мозга, отсюда и название (миелон – костный мозг).

3. Лейкозные клетки, делясь в костном мозге плоских костей (позвоночник, ребра, череп), продуцируют фактор, активизирующий остеокласты, что приводит к образованию очагов пазушного рассасывания и остеопороза, сопровождающихся болями в костях и спонтанными переломами.

4. Остеолизис приводит к гиперкальциемии и развитию фокусов метастатического обызвествления.

5. Характерна анемия, лейкопения, тромбоцитопения, связанные с подавлением лейкозными клетками других ростков кроветворения.

6. В связи со снижением выработки нормальных иммуноглобулинов развиваются инфекционные осложнения.

7. Часто развивается ХПН, обусловленная миеломной нефропатией (обтурация канальцев цилиндрами из белка Бенс-Джонса, парапротеиноз и склероз стромы, лейкозная инфильтрация, известковые инфильтраты).

8. Часто возникает амилоидоз (AL-амилоид из легких цепей) – периколлагеновый с поражением кожи, крупных сосудов, сердца, легких, нервов.

 

Лимфомы, виды. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), причины, морфологические проявления, осложнения, исходы.

 

ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ

1. Хроническое заболевание, при котором разрастание опухолевых клеток происходит в лимфатических узлах.

2. Чаще встречается в молодом возрасте (обычно у мужчин).

3. В зависимости от распространенности процесса выделяют:

v Изолированную форму – поражается одна группа лимфоузлов (чаще шейных)

v Генерализованный – поражение многих групп лимфоузлов, часто селезенки и других органов. Процесс распространяется метастатическим путем.

Опухолевые клетки при ЛГМ представлены тремя вариантами:

v Большие и малые клетки Ходжкина с одним крупным ядром, содержащим ядрышки,

v Многоядерной клеткой Березовского-Штенберга – гигантская клетка с широким ободком цитоплазмы. Лопастные ядра имеют перинуклеарное просветвление, содержат крупные ядрышки (размером с ядро лимфоцита).

 

Морфологические варианты ЛГМ

Выделяют четыре варианта, которые часто являются стадиями заболевания:

1. С лимфоидным преобладанием.

Выявляется малоспецифичная гиперплазия лимфатических узлов, со стиранием их рисунка. Характерно большое количе ство лимфоцитов и макрофагов, выявляются единичные клетки Березовского-Штенберга.

Прогноз благоприятный.

 

Нодулярный склероз.

Чаще встречается у женщин, локализуется в верхнем средостении и нижних шейных узлах.

Разрастаются тяжи соетинительной ткани, которые делят опухолевый пролиферат на дольки.

Клетки Березовского-Штенберга изменяются: их ядра становятся пикнотичными, а цитоплазма пенистой. Это, т.н. лакунарные клетки.

Прогноз благоприятный.

 

3. Смешанно-клеточный вариант.

Наиболее часто встречающийся вариант.

Состав клеток становится пестрым:

v Опухолевые клетки Ходжкина, Березовского-Штенберга

v Скопления неопухолевых клеток гематогенного и гистиогенного происхождения: эозинофилы, нейтрофилы, плазмоциты, фибробласты, лаброциты.

v Появляются поля некроза и склероза.

Соответствует генерализованной форме болезни. Прогноз неблагоприятный.