У ребенка 5 лет отмечаются одышечно-цианотические приступы при физической нагрузке, при эмоциональном напряжении, плаче, крике.д-з: тетрадаФалло

Диагностика

§ Физикально:грудная клетка уплощена, во II межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание.

§ Аускультативно: грубый систолический шум с максимумом звучания в 4-ммежреберье слева от грудины. II тон ослаблен над легочной артерией.

§ ЭКГ: признаки значительной гипертрофии и перегрузки правого желудочка.

§ Рентгенография: сердца в виде «голландского башмачка» – западание легочной артерии, высоко приподнятая и закругленная верхушка сердца, легочный рисунок обеднен. Выраженное увеличение правого желудочка.

§ ЭХО-КГ.

§ Катетеризация сердца и ангиокардиография: катетер не проводится в легочную артерию, но легко переходит из правого желудочка в аорту. Контраст из правого желудочка попадает и в легочный ствол, и в аорту.

порок состоит из четырех аномалий сердца: сужения легочногоствола, правостороннего неправильного положения аорты, расширения и утолщения стенки правого желудочка, а также дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП).Она включает 4 анатомических компонента:

§ Декстрапозиция аорты (правопозиция) – аорта частичноотходит от правого желудочка, но с поддержанием кровотока в ней доминантно из левого желудочка.

§ Гипертрофия правого желудочка – она развивается с возрастом.

§ Сужение легочного ствола.

§ Дефект межжелудочковой перегородки – большой и нерестриктивный дефект, через который сообщаются правый и левый желудочки с нарушением гемодинамики.

Нарушения гемодинамики при пороке Фалло обусловлены тем, что кровь из правого желудочка (венозная) по время его систолы в недостаточном количестве и с трудом попадает в легочный ствол, после чего возникает недостаток объема циркулирующей крови в малом кругу кровообращения. В то же время большая часть той самой венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке попадает в левый желудочек, а затем и аорту, смешивается с артериальной кровью, обусловливаяпоявление цианоза кожи.

Лечение. Выбор метода лечения одышечно-цианотических приступов в значительной степени определяется профилем лечебного учреждения. В кардиохирургических клиниках при тяжелых, трудно купирующихся лекарственными средствами приступах выполняют по жизненным показаниям экстренную шунтирующую операцию. В педиатрических стационарах применяют интенсивное медикаментозное лечение, которое включает ингаляцию кислорода через маску или катетеры, проведенные в носоглотку, принятие коленно-грудного положения в постели или на руках, внутримышечное введение морфина гидрохлорида, внутривенное введение раствора натрия бикарбоната для коррекции метаболического ацидоза, переливание жидкости для гемодилюции (если у больного выраженная полицитемия). Для устранения спазма мышечного компонента стеноза легочного ствола назначают β-адреноблокаторы и промедол. Для предупреждения приступов также вводят β-адреноблокаторы, при длительном применении которых заметно улучшается общее состояние больных.

Все больные с тетрадойФалло нуждаются в хирургическом лечении. Идеальным вариантом оперативного вмешательства является устранение всех анатомических и гемодинамических проявлений порока. Однако первичная радикальная коррекция порока в настоящее время может быть выполнена далеко не у всех больных. Основное препятствие — повышенный риск вмешательства у детей первых лет жизни. В старших возрастных группах радикальные операции можно проводить почти всем больным. Противопоказаниями к устранению порока являются только тяжелые осложнения заболевания. При выборе срока и метода операции следует учитывать характер течения заболевания, особенности клинического и анатомического проявления порока, степень операционного риска, отдаленный прогноз.

Среди паллиативных операций наиболее распространены подключично-легочный анастомоз и прямые аортолегочные анастомозы. У детей первых месяцев жизни наложение аортолегочного анастомоза является единственно возможной операцией из-за узости подключичной артерии. Радикальная коррекция тетрадыФалло заключается в закрытии дефекта пере городки и устранении стеноза легочного ствола (рис. 2—6).

Операция временно противопоказана при наличии бактериального эндокардита, глубоких нарушений сократительной функции миокарда с явлениями декомпенсации кровообращения, нарушений мозгового кровообращения в сроки до 3 мес. после инсульта. Операция не выполняется при обострении различных заболеваний.

Прогноз. При успешном выполнении операции отмечается положительная динамика основных субъективных и объективных симптомов. У 80—95% больных после операции восстанавливается трудоспособность и физическая активность, нормализуется цвет кожи, исчезает деформация ногтевых фаланг и т.д.

Больной, 36 лет, обратился к терапевту с жалобами на одышку, которая возникает при физической нагрузке.д-з: аортальный стеноз