Лабораторное исследование

У пациенток с нарушениями развития молоч­ных желез определение концентрации гормонов играет второстепенную роль. Его выполняют в основном, чтобы подтвердить нарушение развития,в основе которого лежат временные или количе­ственные отклонения в секреции гормонов. К таким нарушениям относятся:

• преждевременное телархе или дисгенезия го­над (определяют концентрацию эстрогенов);

• синдром Каллманна (определяют концентра­цию гонадотропинов);

• АГС (определяют концентрацию 17а-гидро-ксипрогестерона и ДГЭА);

• подозрение на опухоль, продуцирующую анд-рогены при отсутствии телархе (определяют концентрацию тестостерона и дигидротесто-стерона);

• макромастия (наблюдается редко; определяют концентрацию гормонов щитовидной железы и пролактина).

Клинический анализ крови с определением уровня С-реактивного белка имеет диагностичес­кое значение лишь в тех случаях, когда возника­ет подозрение на воспалительный процесс. До­рогостоящие анализы по определению уровня онкомаркеров не назначают. Целесообразность генетического исследования у пациенток с отя­гощенным по раку молочной железы семейным анамнезом определяют в лечебно-диагностичес­ком центре. Решение о проведении такого ис­следования должно быть тщательно обосновано.

Сканирующие методы исследования

До завершения телархе (обычно до возраста 21 год) показания к сканирующим методам исследования возникают редко.

На первом месте стоит УЗИ молочных желез.

Оно позволяет при достаточном опыте диагнос­тировать кисты, фиброаденому, гематому и вос­палительные изменения. Исследование можно дополнить цветным допплеровским картированием.

 

 

Если установить диагноз с помощью УЗИ не удается, прибегают к МРТпри необходимости с введением контрастного вещества, когда возни­кает подозрение на редко встречающийся у дево­чек рак молочной железы.

Термографияне дает какой-либо дополнитель­ной информации по сравнению с той, которую можно получить с помощью УЗИ и МРТ.

Информативность маммографиив наши дни все более возрастает, однако она связана с облуче­нием, хотя и в малой дозе. Маммографию в воз­расте до 25 лет выполняют лишь в том случае, когда у пациентки, у которой подозревают рак молочной железы, перечисленные выше методы не позволили установить диагноз. Исследование выполняют в первой половине менструального цикла и в учреждении, которое обладает доста­точным опытом маммографии.

Гистологическое исследование

Гистологическое исследование, в том числе тонкоигольную биопсию молочной железы, как и цитологическое исследование ее секрета, дол­жен выполнять опытный специалист.

Заключение должен давать специально подго­товленный в области сенологии патолог, так как в противном случае из-за различий в качестве исследования, проводимого разными специалис­тами, невозможно правильно выбрать тактику ле­чения. Безответственно давать заключение в со­мнительном случае, не имея достаточного опыта.

Если с помощью всех известных неинвазив-ных методов исследования уточнить характер опухоли молочной железы не удается, следует обязательно выполнить гистологическое исследо­вание. Это означает, что после консультации спе­циалиста по поводу очагового поражения молоч­ной железы может потребоваться ее экстирпация даже у девочек.

Оперативное лечение

Решение об оперативном вмешательстве на молочной железе у пациенток моложе 25 лет дол­жен принимать опытный хирург, только опытному хирургу можно доверить планирование и выпол­нение такого вмешательства. Помимо космети­ческого результата, следует учитывать необходи­мость сохранения способности кормления грудью. Наиболее предпочтительным является латераль-

ный субмаммарный разрез,если позволяет лока­лизация опухоли. Отпрепаровывают молочную железу от фасции большой грудной мышцы с соблюдением тщательного гемостаза. Это позво­ляет подойти к пораженному участку молочной железы, подлежащему иссечению, со стороны дорсальной ее поверхности. Этот доступ обеспе­чивает максимально возможный обзор и позво­ляет удалить опухоль целиком, щадя соседние неизмененные ткани. Однако он, несомненно, требует большего мастерства от хирурга, чем до­ступ из периареолярного разреза или циркуляр­ного разреза над самой опухолью. Преимущества­ми латерального субмаммарного доступа, помимо лучшего обзора, облегчающего идентификацию патологически измененной ткани и проведение гемостаза, являются сохранение целостности млечных протоков, расположенных вблизи соска, лучший косметический результат и меньшая час­тота послеоперационных осложнений (кровоте­чение, нагноение, серома). Внутрикожный шов накладывают по возможности атравматично мо-нофиламентной синтетической нерассасываю-щейся нитью 4-0 или 5-0. Дренаж выводят из латерального угла раны, шов дополнительно ук­репляют полоской Steristrip.

При другом доступе, применяемом при локали­зации опухоли в наружном верхнем квадранте мо­лочной железы, разрез делают вдоль кожных ли­ний в подмышечной области. Как уже было сказано, при больших периареолярных разрезах кровоснаб­жение соска может сильно пострадать, вплоть до частичного его некроза. Кроме того, такие разрезы нарушают чувствительную иннервацию соска и могут осложниться образованием келоида.

В тех случаях, когда невозможно избежать пе­риареолярного разреза, его следует выполнять справа между 6 и 10 или 2 и 6 ч условного цифер­блата, а слева соответственно между 2 и 6 или 6 и 10 ч. Выполнение разрезов в этих зонах позволя­ет сохранить кровоснабжение соска (в 75% слу­чаев артериальное кровоснабжение осуществля­ется через циркулярное сосудистое сплетение) и ветвь латерального кожного нерва, идущую к со­ску. Необходимы тщательный гемостаз, который в этом случае нелегко осуществить, и дренирова­ние раны с выведением трубки в области лате­ральной субмаммарной кожной складки. Кожу ушивают внутрикожным швом или швом Альго-вера нерассасывающейся монофиламентной ни­тью 4-0 или 5-0.

После завершения операциимолочную железу перевязывают эластичным бинтом на 24 ч. При

 

 

необходимости эластичную повязку можно на­ложить вновь, после чего для фиксации повязки и молочной железы используют хлопчатобумаж­ный спортивный или специальный бюстгальтер. Дренажную трубку оставляют до тех пор, пока количество раневого отделяемого по ней не ста­нет меньше 40 мл в сутки. Антибиотики с про­филактической целью можно не вводить.

9.5. Нарушение развития молочных желез, обусловленное расстройством эндокринной регуляции

Приобретенные нарушения развития молоч­ных желез бывают обусловлены в основном рас­стройством эндокринной регуляции. Их можно разделить на две группы: нарушения, проявляю­щиеся задержкой или отсутствием развития, и нарушения, характеризующиеся преждевремен­ным или чрезмерным развитием молочных желез (табл. 9-2 и 9-3).

Таблица 9-2.Эндокринопатии, проявляющиеся задержкой или отсутствием развития молочных желез

• Дисгенезия гонад (синдром Ульриха-Тер-
нера, см. с. 108 и 130)

• Недостаточность 5а-редуктазы (АТС,см. с.

152, 212)

• Гипоталамическая овариальная недостаточ-

ность (олфактогенитальная дисплазия: син­дром Каллманна)

• Задержка полового развития (pubertas tarda)

• Агенезия яичников

• Дисгенезия яичников (синдром Суайера, см.

с. 131)

• Ятрогенная овариальная недостаточность

Таблица 9-3.Эндокринопатии, характеризующиеся преждевре­менным или чрезмерным развитием молочных желез

• Преждевременное телархе

• Инфантильная макромастия

• Пубертатная макромастия

• Галакторея

• Гормонально-активные опухоли яичников

Эндокринопатии, проявляющиеся задержкой или отсутствием развития молочных желез

При синдроме Ульриха—Тернера(см. с. 108, 130) отмечается первичная овариальная недостаточ­ность вследствие быстрой регрессии фолликулов и ко времени наступления пубертатного периода в яичниках не остается фолликулов и яйцекле­ток. Недостаточная выработка эстрогенов обус­ловливает отсутствие развития молочных желез.

Лечение

Лечение, как и при других нарушениях разви­тия молочных желез, обусловленных эндокрин­ными расстройствами, заключается в назначении заместительной гормональной терапии.

• При дисгенезия гонадв возрасте 11 — 12 лет про­водят заместительную эстрогенную терапию в течение 1 года (конъюгированные эстрогены в возрастающих дозах — от 0,3 до 0,6 мг/сут). Со второго года лечения к эстрогенам добав­ляют гестагены (например, медроксипрогесте-рона ацетат 2,5—5 мг/сут) по схеме, имитиру­ющей менструальный цикл (с 14-го по 25-й день цикла).

• При АГС,помимо заместительной терапии кортизоном (дексаметазон 0,5 мг/сут), при не­обходимости назначают сначала эстрогенную, а затем комбинированную эстроген-гестаген-ную терапию.

• При синдроме Каллманнапримерно с 12-лет­него возраста начинают заместительную те­рапию гонадотропинами.

• При идиопатической задержке полового разви­тиянаступление пубертатного периода стиму­лируют заместительной терапией гонадолибе-рином в пульсирующем режиме (см. с. 109).

• При ятрогенной овариальной недостаточности,обусловленной лучевой или химиотерапией в детском возрасте (см. с. 130), назначают заме­стительную гормональную терапию, как при дисгенезии гонад.

Эндокринопатии, характеризующиеся преждевременным или чрезмерным развитием молочных желез

Преждевременное телархеявляется следствием частичной активации гипоталамуса или редко встречающихся гормонально-активных опухолей. Эндокринопатии не являются изолированными

 

 

заболеваниями молочных желез, их лечение было описано в других главах (см. с. 103).

Под инфантильной макромастиейпонимают вновь появляющееся в детском возрасте (после периода новорожденности) обычно двустороннее увеличение молочных желез до размеров сливы, которое обусловлено абортивным созреванием овоцитов. Какого-либо лечения не требуется, так как размеры молочных желез, как правило, в те­чение нескольких месяцев спонтанно уменьша­ются до нормальных.

Причиной пубертатной макромастииможет быть недостаточность желтого тела при одновре­менном усилении секреции пролактина.

Лечение

Оправдано лечение антагонистами пролакти­на или даназолом, которое приводит к замедле­нию или остановке роста молочных желез. Хотя уменьшения размеров молочных желез при лече­нии этими препаратами не происходит, это по­зволяет остановить дальнейшее увеличение мо­лочных желез до наступления зрелости, когда можно выполнить хирургическое вмешательство. Лишь в исключительных случаях, например при ортопедических осложнениях (развитие кифоза), можно прибегнуть к хирургической редукции молочных желез до 21 года. Но при этом следует проводить терапию, направленную на коррекцию эндокринопатии.

При галактореепосле уточнения диагноза на­значают антагонисты пролактина.

При гормонально-активных опухоляхяичника показано удаление опухоли.

9.6. Аномалии и нарушения развития молочных желез

Клиническая оценка многочисленных анома­лий и нарушений развития молочных желез в значительной степени носит субъективный харак­тер (табл. 9-4). Это особенно касается асиммет­рии, гипоплазии, увеличения, а также опущения молочных желез.

Перечисленные в таблице нарушения встре­чаются относительно редко, но в некоторых случаях имеют важное клиническое значение у юных пациенток, так как обычно отчетливо проявляются в период полового созревания, когда они особенно ранимы.

Таблица 9-4.Аномалии развития молочных желез

• Амастия и ателия

• Полимастия и полителия

• Гипоплазия молочных желез

• Ювенильная макромастия

• Ювенильные стрии молочных желез

• Ювенильный птоз молочных желез

• Хоботообразные (трубчатые) молочные же­лезы

• Асимметрия молочных желез

• Воронкообразная грудная клетка

• Синдром Полэнда

• Втянутый сосок (койломастия)

• Гиперплазия сосков

• Гиперплазия желез Монтгомери

Поэтому девушки с этими нарушениями нуж­даются не только в консультации и помощи вра­ча (например, рецепт для протезов для уклады­вания в бюстгальтер), но и в психологической поддержке.

У пациенток с амастией, ателией, добавочны­ми молочными железами или полителией сле­дует исключить дисгенезию почек.Эти анома­лии развития часто сочетаются. Так, при амастии или ателии часто отмечается аплазия почки на той же стороне. А у пациенток с добавочной молочной железой или полителией

обнаруживают удвоение почки.

_____________________________________________

Амастия и ателия

Амастия (врожденное отсутствие одной или обе­их молочных желез) и ателия (врожденное отсут­ствие сосков молочной железы) встречаются очень редко и могут быть одно- или двусторонними.

Причины

Внастоящее время обсуждаются точки зрения на амастию и ателию как на спонтанные анома­лии развития или следствие влияния андрогенов в эмбриональном периоде.

Лечение

Хирургическую коррекцию желательно отло­жить до 17 лет или лучше до 21 года. Размеры и форму молочной железы, а также расположение

 

 

и диаметр сосково-ареолярного комплекса мож­но откорректировать с учетом аналогичных па­раметров контралатеральнои молочной железы и особенностей тела лишь по достижении этого возраста. Если использование тканей пациентки для коррекции аномалии [поперечный лоскут прямой мышцы живота (TRAM-flap), торакодор-сальный лоскут, верхний лоскут на прямой мышце живота] оказывается недостаточным, применяют также протезы из искусственных материалов. У очень стройных пациенток операция может ог­раничиться лишь субпекторальной имплантаци­ей протеза. Перед окончательным оставлением протеза объемом 250 мл прибегают к постепен­ному растяжению кожи. Косметический резуль­тат в первое время после операции обычно бывает хорошим, однако со временем по мере наступле­ния возрастных изменений, в частности птоза другой молочной железы, возникает необходи­мость в повторной хирургической коррекции, которая часто затрагивает обе молочные железы. Мы по-прежнему применяем силиконовые про­тезы, так как они дают наилучший результат и редко вызывают осложнения.

Оперативную реконструкцию соскавыполня­ют обычно с помощью звездообразного разреза или разреза в виде мальтийского креста либо пу­тем резекции контралатерального гиперплазиро-ванного соска. Околососковый кружок можно сформировать из тканей контралатеральнои мо­лочной железы или с помощью кожного транс­плантата, выкроенного на внутренней поверхно-

сти бедра. Можно выполнить также татуировку изолированно или в сочетании с трансплантаци­ей кожи. Разумеется, молодых женщин с изоли­рованной ателией следует предупредить, что в случае беременности не следует прикладывать ребенка к груди.

Полимастия

При полимастии следует различать аберрантные и добавочные молочные железы (рис. 9-8, а и б).

• Аберрантная молочная железа лишена со­ска и располагается вне млечной линии.

• Добавочная железа имеет сосок и исходит из млечной линии, инволюция которой в эм­бриональном периоде была нарушена.

;

Причины

Причину полимастии усматривают в задержке развития или в недостаточной инволюции эмб­риональных зачатков молочных желез (млечных пунктов).

Клиническая картина

К осложнениям полимастии относятся выде­ления из добавочных молочных желез, а также инфекционно-воспалительный процесс в них, ко-

 

 

Рис. 9-8. Полимастия, а- фото спереди; 6- фото сбоку,

 

 

торый обычно проявляется в послеродовом пери­оде. Вопрос о злокачественном перерождении до­бавочных (аберрантных) молочных желез недоста­точно изучен. При развитии злокачественной опухоли в добавочной молочной железе, располо­женной в подмышечной области (наиболее частая локализация), прогноз неблагоприятный из-за близости к регионарным лимфатическим узлам.

Лечение

Показанием к оперативному удалению доба­вочных (аберрантных) молочных желез является развитие осложнений, а также отягощенный се­мейный анамнез по раку молочной железы. В случае инфекционных осложнений операцию выполняют в спокойном периоде.

Полителия

Под полителией понимают наличие множе­ственных сосково-ареолярных комплексов без железистой ткани, расположенных в проек­ции млечных линий (рис. 9-9, а).

Эта аномалия развития, в отличие от других перечисленных в табл. 9-4, встречается сравни­тельно часто (1,5%). Особым вариантом ее явля­ется интраареолярная полителия (рис. 9-9, б).

Лечение

Хирургическую коррекциюпри этой аномалии также производят во взрослом периоде, так как

до этого неясно, на каком соске открываются млечные протоки, и можно ошибочно удалить функционирующий сосок. Как и при операции по формированию соска, также следует заранее опре­делить высоту расположения соска и обозначить место разреза в положении пациентки стоя. Не­смотря на кажущуюся простоту операции, ее также следует тщательно планировать и выполнять при достаточном опыте пластической хирургии.

Гипоплазия молочных желез

Молочную железу считают гипопластичной, если после созревания ее объем оказывается меньше 250 мл. С другой стороны, следует при этом учитывать также размеры тела и осанку пациентки. Поэтому заключение о гипоплазии молочной железы осно­вывается на субъективной оценке пациентки, ее партнера, а также самого врача (рис. 9-10).

Лечение

Поскольку при гипоплазии молочных желез по существу речь идет не об аномалии развития, а о конституциональном варианте, пластическую опе­рацию следует выполнять по строгим показаниям.

Альтернативой хирургической коррекции яв­ляется гормональная терапия, позволяющая вре­менно увеличить размер молочных желез на 30%. Обычно для этого внутримышечно вводят эстра-диола валерат по 40 мг/нед в комбинации с 17-гидроксипрогестерона ацетатом в дозе 250 мг/нед. После прекращения инъекций гормоновмолочные

 

 

Рис. 9-9. Полителия, о - расположение добавочного соска вне околососкового кружка; б - интраареолярная полителия (фотография предоставлена F. Peters, г. Майнц).

 

 

 

Рис. 9-10. Гипоплазия молочных желез, о- вид до операции; б- вид после операции.

железы быстро уменьшаются в размере. Следует также учесть, что введение этих гормонов юным пациенткам способствует окостенению эпифизар-ной зоны роста костей и прекращению роста тела в длину. Поэтому гормональное лечение можно назначать только после завершения периода роста. В возрасте от 17 лет до 21 года, прежде чем ре­шиться на операцию, следует воспользоваться этим давно известным методом и проанализировать его результаты и связанные с ним осложнения..

Для выполнения хирургической коррекциисле­дует выждать до 21 года. Помимо формирования окончательных контуров молочных желез, к это­му возрасту завершается также формирование па­циентки как личности и становление ее незави­симости.

В зависимости от индивидуальных особенно­стей пациентки доступ осуществляют из неболь­шого подмышечного разреза или разреза по суб-маммарной кожной складке. Эндоскопический метод операции каких-либо преимуществ при этой патологии не имеет и затрудняет наполне­ние имплантата. Протез, как правило, удается ус­тановить позади молочной железы на фасции боль­шой грудной мышцы. Лишь при выраженной гипоплазии протез укладывают субпекторально.

Независимо от вида оперативного вмешатель­ства пациентке следует не позднее чем за 48 ч до его выполнения дать подробную инфор­мацию о нем, об осложнениях, связанных с имплантируемым протезом, особенно сили­коновым. Пациентка должна дать письмен­ное согласие на операцию.

В руках опытного хирурга осложнения после операции наблюдаются относительно редко. По­мимо осложнений в раннем послеоперационном периоде, которые наблюдаются в 15% случаев, возможна также контрактура капсулы протеза (рис. 9-11).

Ювенильная макромастия

При ювенильной макромастии молочные же­лезы в течение нескольких месяцев могут значи­тельно увеличиться, достигнув массы 6—8 кг с каждой стороны. Это может вызвать различные ортопедические нарушения из-за резко возрос-

Рис. 9-11. Контрактура капсулы после препекторальной увели­чительной пластики молочной железы протезом.

 

 

Рис. 9-12. Ювенильная макромастия. а - вид спереди; б - вид сбоку,

шей нагрузки на еще не сформировавшийся окон­чательно скелет (рис. 9-12).

Гистопатология

При гистологическом исследовании ткани молочной железы обнаруживают превалирование мезенхимального компонента и выраженный ин-терстициальный отек.