Клинические критерии основных заболеваний и дифференциальная диагностика синдрома

· 1. СУДОРОГИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЕМ МОЗГА.

· 1.1. Генуинная эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, чаще начинается в юношеском и молодом возрасте. Характеризуется повторными припадками. Наиболее яркие проявления болезни — большие эпилептические припадки. Припадок состоит из 4 фаз (предвестники или аура, тонические судороги, переходящие в клонические, кома, послеприпадочный сон или послеприпадочная спутанность сознания).

Развернутый судорожный припадок может начинаться внезапно либо ему предшествует аура, определенные неврологические симптомы, указывающие, из какой области мозга исходит первоначальное патологическое возбуждение. Предвестниками припадка могут быть: смена настроения, чувство голода, парестезии, зрительные, звуковые, обонятельные галлюцинации, потливость, подергивание мышц и пр. Аура длится несколько минут. Вслед за аурой или при ее отсутствии внезапно больной издает громкий бессмысленный крик, падает, теряет сознание. Вся мускулатура приходит в состояние сильнейшего тонического напряжения, лицо искажено гримасой, челюсти сжаты. Зрачки расширены, на свет не реагируют. Затем происходит остановка дыхания, появляется резкий цианоз лица; спустя несколько секунд начинаются клонические судороги; дыхание восстанавливается, становится шумным и хриплым; изо рта выделяется слюна в виде пены, иногда с кровью; цианоз исчезает. В мышцах лица, туловища, конечностей проходят короткие, неритмичные, очень сильные сокращения. Припадок длится в среднем 2—3 мин. Судорожные сокращения становятся редкими, затем прекращаются, мышцы расслабляются, больной не реагирует на раздражители и впадает в сопорозное состояние, после чего наступает глубокий сон. В дальнейшем у больного наблюдается ретроградная амнезия.

Во время припадка больной часто прикусывает себе язык; нередко происходят непроизвольные выделения мочи, кала.

Иногда припадки следуют друг за другом — возникает эпилептический статус, который может закончиться смертью из-за отека мозга или остановки дыхания, нарушения сердечной деятельности.

Спонтанные выбросы эпилептической активности выявляются на электроэнцефалограмме.

1.2. Симптоматическая эпилепсия возникает на фоне органических поражений головного мозга (опухоль, абсцесс, сосудистые нарушения, травмы, менингит, энцефалит, сифилис мозга).

Приступ судорог напоминает таковой при генуэнной эпилепсии. Отличие — асимметричность судорог по типу гемитетании. Диагноз может быть поставлен после тщательного неврологического и инструментального обследования (электроэнцефалография, энцефа- лоэхография, рентгенография черепа, томография мозга, офтальмоскопия).

1.3. Джексоновская эпилепсия (корковая эпилепсия) встречается при опухолях двигательной зоны коры, кровоизлияниях, прежде всего — при посттравматических гематомах или рубцовых изменениях. Приступы джексоновской эпилепсии могут возникать в случае сифилитического поражения мозга при локализации в моторной зоне коры.

Приступы тонически-клонических судорог обычно односторонние. Если они начинаются с лица, то распространяются последовательно на руку и ногу той же стороны. Сознание не нарушается.

Посттравматическая эпилепсия развивается в сроки от 4 месяцев до 2 лет после травмы. При тщательном неврологическом обследовании можно выявить соответствующие неврологические симптомы.

· 2. СУДОРОГИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ.

· 2.1. Гипопаратиреоз возникает после струмэктомии или после удаления аденомы паращитовидной железы.

Характерны тонические судороги в руках и икроножных мышцах. Кисть принимает вид «руки акушера», стопа — вид «конской стопы». Позднее возникают судороги лицевой мускулатуры (судорожное сведение челюстей). Реже судороги грудной мускулатуры и диафрагмы с нарушением дыхания. Сознание сохранено. Характерна гипокальциемия.

2.2. Судороги при энтерогенном нарушении всасывания кальция.

Судороги идентичны судорогам при гипопаратиреозе. Диагноз подтверждается профузными поносами, выраженным расстройством переваривания жиров (стеаторея при хронических энтеритах, панкреатитах). Характерна гипокальциемия в сочетании с гипофосфа- темией. В копрограмме — стеаторея.

· 2.3. Судороги при заболеваниях почек встречаются при тяжелых уремических поражениях почек. Характер судорожного приступа тот же, что и при гипопаратиреозе. Другие клинические симптомы определяются основным заболеванием почек (хронический гломе- рулонефрит, хронический пиелонефрит) и клиникой почечной недостаточности. В сыворотке крови кальций менее 2,25 ммоль/л. Фосфор, креатинин, азот мочевины, остаточный азот крови повышены. Изменения в анализах мочи определяются основным заболеванием почек.

· 3. СУДОРОГИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ ВОДНО-СОЛЕВОГО И КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО СОСТОЯНИЯ КРОВИ.

· 3.1. Хлоропривная тетания характеризуется развитием судорожного тетанического припадка после массивной потери хлора при рвоте, поносе у лиц, предрасположенных к судорогам вследствие метаболического алкалоза. Другие клинические признаки определяются основным заболеванием (осложненная язвенная болезнь, гастроэнтерит, холера). Отмечается снижение сывороточного хлора, натрия и фосфора при нормальном уровне кальция.

· 3.2. Гипервентиляционная тетания возникает преимущественно у женщин молодого и среднего возраста с повышенной возбудимостью и психической лабильностью. Приступы протекают по типу гипокальциемических. Развитию припадков предшествуют стрессовые ситуации (нервные перенапряжения, ожидания оперативных вмешательств и пр.) и форсированное дыхание.

· 4. СУДОРОГИ, СВЯЗАННЫЕ С ЭКЗО- И ЭНДОГЕННЫМИ ИНТОКСИКАЦИЯМИ.

· 4.1. Судороги при отравлениях. При отравлении алкоголем, ФОС, фтором, солями щавелевой кислоты, адреналином, атропином, кофеином, кокаином, грибами и пр. приступы судорог сходны с клиникой при гипокальциемии. Диагноз подтверждается при определении предполагаемого яда в биологических средах.

· 4.2. Судороги при токсикозе беременности связаны с наступающим при токсикозе отеком мозга. Токсикоз беременности с судорожным синдромом (эклампсия) появляется обычно в последние месяцы беременности. Обычно судорожному припадку предшествуют симптомы преэклампсии (головная боль, мелькание «мушек» перед глазами, боль в подложечной области), возникающие на фоне нефропатии (гипертония, отеки, протеинурия). Судорожный припадок развивается в определенной последовательности. Вначале возникают мелкие фибриллярные сокращения мышц лица, переходящие на верхние конечности (15—25 секунд). Затем развиваются тонические судороги мышц всей скелетной мускулатуры, происходит нарушение дыхания вплоть до остановки, потеря сознания, расширение зрачков, нарастает цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Стадия тонических судорог продолжается от 10 до 20 секунд и сменяется клоническими судорогами мышц туловища, верхних и нижних конечностей (1—1,5 мин). В этой стадии у больной появляется нерегулярное, хриплое дыхание, изо рта выделяется пена, нередко окрашенная кровью из-за прикусывания языка. После прекращения клонических судорог больная впадает в эклампсическую кому. Чем больше было припадков судорог (экламптический статус) и чем длительнее была кома, тем хуже прогноз. Во время припадка могут возникнуть асфиксия, прикусывание языка, ушибы и переломы. После окончания судорог возможно развитие аспирационной пневмонии и почечно-печеночной недостаточности. Больная может умереть во время судорожного припадка или после него от кровоизлияния в мозг, асфиксии, отека легких. Плод нередко погибает от острой гипоксии.

В моче определяется гематурия, цилиндрурия, альбуминурия. Креатинин крови, азот мочевины повышены. При исследовании глазного дна выявляются отек соска зрительного нерва.