Рак легкого: клинико-анатомическая классификация, паранеопластические синдромы при раке легкого.

          Клинико-анатомическая классификация

Центральный рак:

а) эндобронхиальный;

б) перибронхиальный узловой;

в) разветвленный.

Периферический рак:

а) круглая опухоль;

б) пневмониеподобный рак;

в) рак верхушки легкого (Пенкоста);

 г) полостной рак.

Атипичные формы, обусловленные особенностями метастазирования:

а) медиастинальный;

б) милиарный карциноматоз и др.

Центральный рак , возникает в крупных бронхах (главном, долевом, сегментарном), и периферическим, исходящим из субсегментарных бронхов и их ветвей, а также из альвеолярной ткани.

Форма центрального рака легкого бывает эндобронхиальной, перибронхиальной узловой и перибронхиальной разветвленной. Периферическая раковая опухоль может развиваться в форме «шаровидного» рака (круглой опухоли), пневмониеподобного рака, рака верхушки легкого (Панкоста).

Паранеопластические синдромы - это синдромы, вызываемые новообразованиями, вдали от первичной опухоли и её метастазов.

Паранеопластические синдромы могут быть вследствие: 1). Продукции опухолью различных веществ. 2). Поглощения опухолью необходимых организму веществ. 3). Развития противоопухолевого иммунного ответа, который становится чрезмерным и переходит в синдром. Опухоли могут выделять некоторые гормоны, некоторые факторы роста и цитокины (например, ИЛ-1 и ФНО), антитела (например при синдроме Ламбера-Итона).

Обычно выделяют следующие шесть групп симптомокомплексов: эндокринопатии, неврологические и нервно-мышечные, костные, гематологические, кожные и прочие.

Эндокринопатии:

а) синдром Кушинга (эктопическая продукция АКТГ при мелкоклеточном раке)

б) синдром Швартца-Бартера (АДГ): мышечная слабость, тошнота; гипонатриемия, повышение натрия в моче

В) карциноидный синдром (гиперпродукция серотонина, брадикининов, катехоламинов): астматический приступ, тахикардия, вздутие живота, диарея, потеря массы тела, анорексия, гиперемия лица и верхней половины тела (при карциноиде)

Г) гинекомастия (гонадотропин): увеличение грудной железы на стороне опухоли (при крупноклеточном раке)

Д) акромегалия (СТГ) (при карциноиде)

Е) гиперкальциемия (ПТГ): анорексия, тошнота, слабость, нарушение речи, полиурия

Ж) гипогликемия (инсулин): мышечная слабость, двигательное и психическое возбуждение, тахикардия, тремор, ощущение голода

2. Нервные (нервно-мышечные) симптомы:

А) энцефалопатия: депрессия, деменция, снижение памяти, тревога, беспокойство

б) подострая дегенерация мозжечка: атаксия, головокружение, тремор, дизартрия

в) периферические нейропатии: слабость в конечностях, парестезии

г) автономная нейропатия: ортостатическая гипотензия, дисфункция мочевого пузыря, нарушения потоотделения, кишечные расстройства

д) синдром Итона-Ламберта: слабость ягодичных и бедренных мышц, птоз, дизартрия, нарушение зрения и периферические парестезии

Е) неврит зрительного нерва

Ж) полимиозит

3. Костные проявления:

А) синдром Мари-Бамбергера (гиперпластическая остеартропатия): утолщение пальцев кистей рук и стоп, потеря ногтей и симметричный пролиферативный периостит дистальных отделов длинных трубчатых костей, проявляющийся болью, гиперемией и припухлостью на уровне поражения. Появление синдрома может за несколько месяцев предшествовать диагнозу опухоли легкого.

б) симптом «барабанных палочек»: утолщение терминальных фаланг пальцев и изменение формы ногтей в виде часовых стекол.

4. Гематологические симптомы:

А) анемия – у 20% больных

Б) эритроцитарная аплазия

В) лейкемоидные реакции

Г) тромбоцитоз – у 40% больных

Д) тромбоцитопения

Е) ДВС синдром

Ж) мигрирующий венозный тромбоз (синдром Трюссо): одновременное развитие тромбофлебита в больших венах, иногда мигрирующего характера

з) марантический эндокардит

5. Кожные симптомы:

А) дерматомиозит - красно-бордовая эритема лица и век (гелиотропный симптом). Кроме лица повреждается волосистая часть головы, шея и разгибательные поверхности конечностей. Образуются чешуйчатые шелушения и атрофия кожи. Эритема на кистях локализована вокруг суставов, а на лице – в форме «бабочки». Иногда образуются папулы красного или фиолетового цвета (папулы Готтрона). Терапия (включая стероидные препараты) обычно малоэффективна.

Б) синдром Лезера-Трелла – множественный себорейный кератоз

В) черный акантоз - выглядит как бархатистая гиперпигментированная папилломатозная грязноватая кожа. Чаще всего поражаются шея, подмышечные впадины, паховая область и тыльная поверхность кистей рук. Не всегда связан с опухолевыми заболеваниями. Acanthosis nigricans может наблюдаться у больных сахарным диабетом и другими эндокринопатиями. Всего описано 35 синдромов, при которых характерен черный акантоз. Помимо злокачественных опухолей легкого может наблюдаться при раке желудка и ободочной кишки. Обостряется при генерализации, исчезает во время ремиссии.

Г) гиперпигментация

6. Прочие симптомы:

А) Анорексия и кахексия из-за выделения фактора некроза опухолей, интерлейкина-1 и простагландинов, недостатка витамина C, фолиевой кислоты

Б) нефротический синдром из-за образования иммунных комплексов в клубочковом аппарате почек

В) диарея