Дифференциальная диагностика врожденной кривошеи.Методы оперативного лечения.

Врожденную мышечную кривошею необходимо дифференцировать в первую очередь с врожденными дополнительными клиновидными позвонками шейного отдела позвоночника.

При клиновидных врожденных дополнительных позвонках головка наклонена набок, но отсутствует поворот подбородка.

Кроме того, при попытке вывести голову в правильное положение ощущается препятствие и при этом грудино-ключично-сосцевидный мускул не натягивается, а остается расслабленным, что указывает на его причастность к кривошеи.

Во-вторых, врожденную мышечную кривошею дифференцируют со спастической кривошеей, которая наблюдается у детей с ДЦП. Если ДЦП имеет типичную клиническую картину, то диагностической ошибки не бывает.

Возможны диагностические ошибки при стертой форме ДЦП. Тщательный осмотр ребенка предотвращает неправильное установление диагноза.

В-третьих, дифференциальную диагностику проводят с мышечной кривошеей вследствие полиомиелита. В таких случаях возникает паралич или парез грудино-ключично-сосцевидной мышцы, а также других мышц.

При врожденной мышечной кривошеи мышца не парализована, отсутствуют параличи мышц конечностей.

В-четвертых, дифференцируют с дерматогенной кривошеей после ожогов, травм.

В-пятых, с десмогенными кривошеями после перенесенных воспалительных процессов в области шеи (флегмоны, лимфаденит).

В-шестых, с воспалительными процессами среднего уха, при которых возникают рефлекторные кривошеи, что требует внимательного сбора анамнеза и осмотра больного.

В-седьмых, с синдромом Клиппеля–Файля – врожденным пороком шейных позвонков. В одних случаях атлант и эпистрофей (второй шейный позвонок) сращены с ниже расположенными позвонками, которых бывает не более четырех.

Дужки их не сращены. В других случаях определяется синостоз атланта с затылочной костью, а все шейные позвонки сращены между собой наличием дополнительных клиновидных позвонков или шейных ребер.

Клинически у таких детей короткая шея. Создается впечатление, что глава сращена с туловищем.

Предел волосистой части головы настолько низок, что волосяной покров переходит на лопатки.

Голова наклонена вперед и набок, а подбородок касается груди. Выраженная асимметрия лица и черепа. Отсутствуют движения в шейном отделе позвоночника.

У старших детей формируется сколиоз или кифоз, появляется асимметрия надплечий и высокое положение лопаток. Проявляются парезы, параличи, нарушения чувствительности на верхних конечностях.

Все перечисленные симптомы отсутствуют при врожденной мышечной кривошеи.

В-восьмых, необходимо дифференцировать с шейными ребрами, которые клинически проявляются припухлостью в надключичных участках и нервно-сосудистыми нарушениями в одной руке при односторонних шейных ребрах или в обеих руках при двусторонних (похолодание, изменение цвета кожи, нарушение чувствительности, исчезновение пульса, парезы

и даже параличи).

При двусторонних шейных ребрах низко опущенные плечи. Возникает впечатление, по плечи являются продолжением шеи. Голова наклонена набок, то есть наблюдается выраженная кривошея, и определяется сколиоз в шейно-грудном отделе позвоночника.

Полноценный анамнез, осмотр и тщательное обследование больного исключают диагностическую ошибку.

В-девятых, проводят дифференциальную диагностику с крыловидной шеей (симптом Шерешевского–Тернера).

Это врожденный порок, который клинически проявляется односторонними или двусторонними крыловидными кожными складками на боковых поверхностях шеи.

Крыловидная шея может сочетаться с другими врожденными пороками (дисплазия, вывих бедра, сгибательные контрактуры пальцев и т.д.).

При осмотре новорожденного на одной или обеих боковых поверхностях шеи от сосцевидного отростка до середины надплечья натянуты кожные складки.

Лицо ребенка застывшее, напоминает сфинкса, ушные раковины деформированы, шея кажется короткой. Безусловно, этих симптомов не бывает при врожденной мышечной кривошеи.

Десятой болезнью, с которой необходимо проводить дифференцирование, является болезнь

Гризеля или кривошея Гризеля.

Предшественником возникновения последней всегда является воспаление носоглотки, миндалин с высокой температурой тела. Воспаление переходит на атланто-эпистрофейный сустав, что приводит к возникновению подвывиха атланта.

По Гризелю, после стихания воспалительного процесса возникает контрактура околопозвоночных мышц, которые прикрепляются к переднему бугорку атланта и черепа.

Болезнь Гризеля наблюдается чаще у девочек в возрасте 6–11 лет астенической конституции, с развитой лимфатической системой, по которой распространяется инфекция.

Клинически голова наклонена набок с поворотом в противоположную сторону, грудино-ключично-сосцевидная мышца несколько напряженна, уплотнена, пальпируется рельефно выступающий остистый отросток шейного позвонка С11.

При осмотре глотки на задне-верхней ее поверхности определяется выпячивание согласно атланта, смещенного вперед и вверх. Это выпячивание меняется в размере при поворотах головы.

Сгибание, разгибание и наклон головы в сторону кривошеи свободные, наклон головы в противоположную сторону не только значительно ограничен, но и вызывает боль.

Ротационные движения головы ограничены, болезненны и происходят на уровне нижних шейных позвонков. Рентгенологические снимки необходимо делать через рот, что позволяет диагностировать подвывих атланта вперед с поворотом вокруг вертикальной оси.

Лечение.

Оперативное лечение следует рекомендовать с 2-2,5-летнего возраста. В зависимости от выраженности изменений грудинно-ключично-сосцевидной мышцы, окружающих тканей, деформации, возраста в основном применяют два метода оперативного вмешательства: миотомию с частичным ее рассечением и рассечение фасции шеи и пластические удлинение этой мышцы. После операции накладывают ватно-гипсовый воротничок на 4 недели, затем в течение нескольких месяцев проводят лечебную гимнастику, массаж, физиотерапевтические процедуры. Благоприятные результаты консервативного и оперативного лечения не исключают необходимости диспансерного наблюдения, в том числе в пубертатный период.

При отсутствии лечения врожденной мышечной кривошеи формируется тяжелая непоправимая деформация : голова с поворотом стойко наклонена к надплечью, касается его щекой, резко выражены асимметрия лица и сколиоз шейно-грудного отдела позвоночника.

Техника операции

Проведение операОперацию проводят под наркозом. Ребенок лежит на спине, помощник максимально выводит головку, при этом резко натягивается одна или обе ножки грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Над ключицей параллельно над напряженными ножками мышцы делают разрез кожи и мягких тканей длиной 3–4 см, выделяют ключичную и стернальную ножки мышцы, поочередно подводят под ножки защитники и перерезают их, после чего осторожно (чтоб не повредить яремные вены) пересекают заднюю стенку влагалища сухожилий.

Второй разрез кожи и мягких тканей длиной 3 см делают над сосцевидным отростком по ходу грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Выделяют начало мышцы и пересекают ее поперечно в месте начала.

Голову выводят в положение гиперкоррекции. Обе раны послойно зашивают, накладывают асептические повязки и воротничок Шанца. Голова должна быть зафиксирована в положении гиперкоррекции.

В возрасте 8–9 лет накладывают торако-краниальную гипсовую повязку. С 3-й недели начинают лечебную физкультуру.

Корректирующий воротничок Шанца накладывают после каждого сеанса лечебной физической культуры на протяжении З месяцев к восстановлению силы, работоспособности и выносливости мышц при стабильном положении головы.

ции после однолетнего возраста предотвращает появление