Первично демиелинизирующие заболевания

Методическое пособие для неврологов и врачей общей практики

Термином «демиелинизирующие заболевания» /ДЗ/ ЦНС в клинике принято называть первичные, как правило, неизвестной этиологии (идеопатические), патологические процессы, вызывающие деструкцию нормально развитого миелина. К таким заболеваниям в настоящее время относят рассеянный склероз в классической форме, его атипичные варианты (тип Марбурга, оптикомиелит, склероз Бало, лейкоэнцефалит Шильдера) и «воспалительную псевдотуморозную демиелинизацию» (ВПД). Кроме того, к деиелинизирующим заболеваниям относят болезни со вторичной демиелинизацией и деструкцией миелина – острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ), прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию (ПМЛ), ВИЧ-лейкоэнцефалопатию и некоторые медленно демиелинизирующие лейкоэнцефалиты вирусной этиологии. Ряд авторов причисляют к ДЗ также вторичные демиелинизации другой этиологии, связанные с алиментарной и витаминной недостаточностью, осмотическими нарушениями, генетическими аномалиями.

Классификация ДЗ по W . Scott (2002) с изменениями:

Первично демиелинизирующие заболевания

Патогномоничные МР-признаки ДЗ:

n Около 50% очагов расположены перивентрикулярно, в основном окружают рога боковых желудочков. Очаги РС часто находятся в перивентрикулярном белом веществе, внутренних капсулах, мозолистом теле, мосту, ножках среднего мозга и мозжечка (ориентированы перпендикулярно боковым желудочкам – симптом «пальцев Доусона»). Рис 1.

n Довольно часто поражается белое вещество ствола вокруг водопровода и дно IV -го желудочка. Мозолистое тело – наиболее подверженная демиелинизации структура (93% выявления очагов высокой интенсивности сигнала в нижних отделах мозолистого тела – коллозосептальная область).

n В основном бляшки РС располагаются в белом веществе, но некоторые очаги могут находится и в сером.

n характерно, что бляшки проходят острую, подострую и глиозную трансформации фазы. Таким образом возможно одновременное существование очагов в разной фазе трансформации. Рис.2

n Очаги могут соответствовать различным стадиям прогрессирования болезни.

n В спинном мозге очаги обычно имеют овальную форму с продольной ориентацией вдоль его длинника.

n Гидроцефалия встречается в 5-10% случаев при длительно текущем заболевании.

Специфичность МРТ в диагностике РС достигает 80%, поскольку очаги в белом веществе, похожие на бляшки РС, могут быть обнаружены как у здоровых лиц, так и у лиц, страдающих другими неврологическими заболеваниями – сосудистая энцефалопатия, СКВ, мигрень, синдром хронической усталости, диффузное аксональное повреждение при ЧМТ, васкулиты, болезнь Бехчета, гранулематоз Вегенера, нейроборрелиоз и др., кроме того картина может быть нормальной у 25% больных РС с клинически подтвержденным диагнозом.