Атипичные очаги демиелинизации

IV вида атипичных воспалительных демиелинизирующих очагов:

     

      1. Кольцевидные

Единичные или множественные очаги округлой формы. Преимущественно расположены в белом веществе мозга. Контрастирование по типу замкнутого кольца. Не оказывают масс-эффекта. Наблюдаются у больных РС. Дифференциальный диагноз следует проводить с абсцессом, паразитарными инфекциями и опухолями ЦНС

        2. мегакистозные

Характеризуются чрезмерно крупными очагами, напоминающими кисты (> 2 см в диаметре). Расположены в полушариях мозга с вовлечением коры. Некоторые очаги оказывают умеренный масс-эффект. При контрастировании наблюдается усиление по типу незамкнутого кольца. Дифференцировать следует с кистозной астроцитомой, гемангиобластомой или метастазами.

        3. По типу “Бало”

Множественные концентрические кольца. Масс-эффект отсутствует или минимален. Кольцевидно чередуются слои активного воспаления и деструкции со слоями сохранной или частично поврежденной нервной ткани.

Инфильтративные

Обширные участки гиперинтенсивного сигнала в режиме Т2 и Т2- FLAIR. Наблюдается негомогенное контрастирование или накопления контраста может отсутствовать. Трудно дифференцировать с инфильтративно растущей опухолью или ПМЛ

Дифференциальная диагностика РС и других поражений головного мозга.

МРТ-признаки, вызывающие сомнение в диагнозе РС (головной мозг)

Нормальная МРТ

Маленькие очаги ( < 3 мм )

Очаги расположены преимущественно субкортикально

Преимущественно инфратенториальная локализация

Выраженное поражение серого вещества (базальные ганглии)

Симметричное диффузное поражение полушарий мозга

Гидроцефалия

Выраженная атрофия ствола / мозжечка

Отсутствие очагов в мозолистом теле или перивентрикулярно

МРТ-признаки, вызывающие сомнение в диагнозе РС (спинной мозг)

• Обширные очаги, протяженностью в несколько сегментов

• Выраженный отек спинного мозга

• Лептоменингеальное контрастирование

• Гипоинтенсивные очаги в Т1 режиме

Перечень заболеваний, протекающий с развитием схожей с РС неврологической симптоматикой и очаговым поражением белого вещества, по данным МРТ весьма обширен

n 1. Лейкодистрофии и другие токсические и метаболические энцефалопатии (характерно диффузные симметричные поражения и отсутствие контрастного усиления). Рис. 13

Рис. 13. Диффузные массивные симметричные зоны перивентрикулярной           вторичной демиелинизации.

n 2 . Ишемические повреждения . Такими как задержка миелинизации терминальных зон, гипоксическая энцефалопатия и перивентрикулярная лейкомаляция.

Очаги появляются вследствие атрофической демиелинизации, вызванной  атеросклерозом артериол и хронической гипоксией). Асимметричны, локализуются как в глубоком так и в субкортикальном белом веществе, обычно сопровождаются расширением субарахноидальных пространств и желудочковой системы вследствие атрофических изменений мозгового вещества. Помогает наличие постишемических лакунарных кист, криблюр, лекоареоза. Не характерно контрастное усиление.

n 3. Мигрень (очаги вследствие развития кризовой васкулопатии мелких артериол), как правило имеют малые размеры, не встречаются субтенториально и не усиливаются при КУ .

n 4. Лейкоэнцефалиты (цитомегаловирусный, герпесный) – неспецифичные очаги демиелинизации, чаще супратенториальной локализации, реже мозжечка. Рис. 14

Рис. 14. Массивные асимметричные зоны вторичной демиелинизации с развитием вторичных атрофических изменений

n 5. Аутоиммунные заболевания (СКВ, узелковый периартериит, васкулиты, нейросаркоидоз, гранулематоз) чаще всего мелкие мультифокальные очаги в белом веществе с характерной перивентрикулярной или субкортикальной, либо сочетанной локализацией. Чаще монофазные, введение КВ – однотипный характер усиления

n 6. Нейротравма. Очаговые изменения, сходные с РС чаще наблюдаются при легкой (сотрясение) травме; при тяжелой травме если повреждение мозга носит характер по типу диффузного аксонального повреждения (ДАП). Очаги часто локализуются в мозолистом теле или его валике среднем мозге и мосту, могут меть различные размеры 0,1-0,3 см. Отсутствие контрастного усиления.

n 7. Воздействие ионизирующей радиации. Соответствует топически зоне облучения. Очаги лучевого некроза, нередко по периферии некроза определяется контрастное усиление, повторяющее субкортикальный ход извилин мозга с внешне неизмененной корой.

n 8. MTS . Рис. 15

Рис. 15. Множественные мономорфные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги с перифокальным вазогенным отеком

n 9. Первичная или вторичная множественная лимфома ЦНС, некоторые паразитарные заболевания (чаще множественным цистерциркозом). В первую очередь необходимо учитывать локализацию очагов (внутримозговая, оболочки, эпендимарный слой желудочковой системы). Характерен равномерный кольцевидный тип накопления КВ с одновременным усилением всех очагов, не встречается усиления по типу «полукольца». Рис. 16

Рис. 16. Множественные очаги с диффузным и кольцевидным типом накопления контрастного вещества; признаками инвазивного роста

n 10. Глиальная опухоль. При одиночных, крупных очагах демиелинизации, особенно при атипичных формах РС дифференциальный диагноз проводится с глиальной опухолью или нарушением мозгового кровообращения по ишемическому типу.

n 11. Токсико-метаболические. Поражение БВ на фоне лучевой и химиотерапии; дефицит витамина В 12; центральный понтинный миелинолиз