Синдром печеночно-клеточной недостаточности.

Общее состояние пациентов и прогноз при циррозе печени определяется синдромами печеночно-клеточной недостаточности (ПКН) и портальной гипертензии (см. далее). В основе ПКН всегда лежит повреждение гепатоцитов (дистрофия и некроз) и развитие цитолитического, холестатического, экскреторно-билиарного синдромов.

Клинические проявления ПКН:

– синдром «плохого питания» (плохой аппетит, тошнота, непереносимость алкоголя, табака, отрыжка, метеоризм, боли в животе, нарушения стула, исхудание, сухая шелушащаяся кожа, проявления гиповитаминозов);

– лихорадка вследствие процессов аутолиза в печени и поступления в кровь токсических продуктов и пирогенного стероида — этиохоланолона (его инактивация в печени нарушается);

– желтуха;

– кожные изменения (см. малые признаки цирроза);

– эндокринные изменения (см. выше) 

– печеночный запах изо рта (появляется при тяжелой печеночной недостаточности и напоминает сладковатый запах сырой печени);

– геморрагический диатез (в связи с нарушением синтеза в печени факторов свертывания крови и тромбоцитопенией).

Различают следующие стадии печеночно-клеточной недостаточности:

1. Компенсированная (начальная) стадия характеризуется следующими признаками:

– общее состояние удовлетворительное;

– умеренно выраженные боли в области печени и эпигастрии, горечь во рту, вздутие живота;

– снижения массы тела и желтухи нет;

– печень увеличена, плотна, поверхность ее неровная, край острый;

– может быть увеличена селезенка;

– показатели функционального состояния печени изменены незначительно;

– клинически выраженных проявлений печеночной недостаточности нет.

2. Субкомпенсированная стадия имеет следующую симптоматику:

– выраженные субъективные проявления заболевания (слабость, боли в правом подреберье, метеоризм, тошнота, рвота, горечь во рту, поносы, снижение аппетита, носовые кровотечения, кровоточивость десен, кожный зуд, головные боли, бессонница);

– снижение массы тела;

– желтуха;

–  «малые признаки» цирроза печени;

– гепатомегалия, спленомегалия;

– начальные проявления гиперспленизма: умеренная анемия, лейкопения, тромбоцитопения;

– изменения показателей функциональной способности печени: уровень билирубина в крови повышен в 2.5 раза, аланиновой аминотрансферазы – в 1.5 – 2 раза по сравнению с нормой, тимоловая проба повышена до 10 ед, содержание альбумина в крови снижено до 40 %, сулемовая проба – до 1.4 мл.

3. Стадия выраженной декомпенсации характеризуется следующими клиническими и лабораторными проявлениями:

– выраженная слабость;

– значительное падение массы тела;

– желтуха;

– кожный зуд;

– геморрагический синдром;

– отеки, асцит;

– печеночный запах изо рта;

– симптомы печеночной энцефалопатии;

– изменения показателей функциональной способности печени: содержание в крови билирубина повышено в 3 и более раз, аланиновой аминотрансферазы – более, чем в 2-3 раза по сравнению с нормой; уровень протромбина меньше 60 %, общего белка – меньше 65 г/л, альбумина ниже 40-30 %, холестерина – меньше 2,9 мкмоль/л.

 

6. Синдром портальной гипертензии, определение, виды портальной гипертензии, клинические проявления.

Определение синдрома портальной гипертензии – повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации – в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

Этиология.

1. Внутрипеченочный блок (наибо­лее частая причина):

– цирроз печени (вирусный, алко­гольный, первичный билиар­ный);

– острый алкогольный гепатит;

– хронический вирусный гепатит;

– первичный склерозирующий холангит

2. Надпеченочный блок:

– окклюзия печеночных вен (син­дром Бадда—Киари);

– резкое увеличение ЦВД (констриктивный перикардит)

3. Подпеченочный блок — окклюзияворотной вены:

– тромбоз;

– сдавление опухолью;

– сдавление увеличенными лим­фоузлами;

– саркоидоз

Проявления:

1. Асцит

2. Признаки коллатерального крово­обращения:

– варикозное расширение вен пищевода, выявляемое при рентгеноскопии желудка и ФЭГДС;

–  «голова медузы»;

– расширение геморроидальных вен;

– желудочные и геморроидальные кровотечения.

3. Спленомегалия, гиперспленизм.

4. Расширение портальной вены (по данным УЗИ более 12 мм).

5. Расширение селезеночной вены (по данным УЗИ более 8 мм).

6. Кровотечение из варикознорасши­ренных вен.

7. Диспепсические явления.

8. Вздутие живота и чувство переполненного желудка после приема любой пищи («ветер перед дождем»).

9. Ощущение постоянно переполненного кишечника.

10. Прогрессирующее похудание и признаки полигиповитаминоза при достаточно полноценном питании.

11. Периодические поносы без болей и лихорадки, после чего самочувствие улучшается.

12. Печеночные знаки (сосудистые звездочки, печеночные ладони, малиновый язык).

Принципы лечения:

– устранение причины;

– диуретики (тиазидные, антаго­нисты альдостерона);

– β-адреноблокаторы;

– парацентез (плюс альбумин внутривенно при гипоальбуминемии);

– склерозирование вен пищевода;

– гемостатическая терапия (при желудочно-кишечном кровоте­чении).

 

Особенности кровообращения печени:

– кровь к печени доставляется в меньшей сте­пени печеночной артерией, а главным образом воротной веной, образующейся из слияния верхней брыжеечной и селезеночной вен и собирающей кровь из желудка, кишечника, поджелудочной железы и селезенки.

— воротная вена снова делится на ветви, даю­щие в печени вторую сеть капилляров на пути крови из ЖКТ к сердцу.

 – из капилляров кровь собирается через цен­тральные вены в несколько печеночных вен, впадающих в нижнюю полую вену.

– кровоток в печени замедлен по сравнению с другими органами.

Портальная гипертензия – это повышение дав­ления в системе воротной вены, вызванное нару­шением кровотока в портальных сосудах, пече­ночных венах, нижней полой вене.

Внутрипеченочная форма – самая частая при­чина развития портальной гипертензии (80 % всех случаев). Препятствие кровотоку находится в самой печени, у подавляющего большинства пациентов связано с циррозом печени. Вследствие регенерации и фиброза образуются ложные дольки, которые сдавливают разветвления пече­ночных вен, приводя к повышению давления в системе воротной вены. Характерен упорный диспептический синдром, метеоризм, понос, поху­дание. На поздних стадиях – спленомегалия с гиперспленизмом, варикозное расширение вен с возможным кровотечением и асцит. Уже первое кровотечение из варикозных вен пищевода может быть фатальным, так как ведет к резкому ухудшению функции печени.

Надпеченочная форма обусловлена затруднени­ем оттока крови из печеночных вен. Причинами этогомогут быть болезнь Бадда-Киари (эндоф- лебит печеночных вен с частичной или полной непроходимостью), синдром Бадда–Киари (тром­ботическая окклюзия нижней полой вены на уровне печеночных вен), резкое повышением ЦВД констриктивный перикардит, недостаточность трикуспидального клапана, сдавление нижней полой вены опухолью, кистой). Проявляется развитием асцита, не поддающегося диуретической терапии, болью в области печени, значительной гепатомегалией при относительно небольшом увеличении селезенки.

Подпеченочная форма возникает при окклюзии воротной или селезеночной вены вследствие тромбоза, воспаления стенки портальной вены, сдавливания опухолью, лимфатическими узла­ми ворот печени или при врожденных анома­лиях развития воротной вены. При этой форме печень обычно не увеличена. Основным симпто­мом является спленомегалия с гиперспленизмом без кровотечений и асцита, реже развиваются многократные кровотечения из вен пищевода с последующим асцитом.

Смешанная форма синдрома портальной гипе­ртензии связана с развитием тромбоза воротной вены у пациентов с циррозом печени.

Патогенез клинических проявлений

Коллатеральное кровообращениевозникает вследствие резкого повышения гидростатическо­го давления в системе воротной вены, отток крови происходит через естественные портокавальные анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода в нижнюю полую вену, минуя печень, приводя к варикозному расширению вен пищевода. Также образуются анастомозы, сбрасывающие кровь из воротной в вены передней брюшной стенки, отку­да кровь оттекает в нижнюю, в верхнюю полую вены («голова медузы»). Сброс крови в анастомо­зы между прямокишечными венами приводит к образованию варикозного расширения геморро­идальных вен.

Спленомегалия: нарушение оттока крови по селезеночной вене в воротную вену и системная гиперплазия ретикулогистиоцитарной ткани. Значительное увеличение селезенки обычно сопровождается повышением ее функ­ции –гиперспленизмом. Асцитразвивается из-за просачивания богатой белком лимфы через глиссонову капсулу вследствие перегрузки системы лимфооттока, снижение онкотического давления плазмы вследствие гипоальбуминемии.

Диагноз подтверждается эзофагогастродуоденоскопией (ЭГДС), при которой обнаруживает­ся варикозное расширение вен пищевода. Более точным является измерение давления в пище­водных венах (через эзофагоскоп), однако чаще проводится спленоманометрия (при портальной гипертензии давление в селезенке, тождественное таковому в воротной вене, возрастает с 70-150 до 300-600 мм вод. ст. и более).

Лечение хирургическое (чаще всего – нало­жение портокавального или спленоренально­го анастомоза), а также назначение диуретиков, (β-адреноблокаторов, проведение парацентеза, при необходимости – склерозирование вен пищевода.

 

7. Гепатолиенальный синдром

Это сочетанное поражение печени и селезенки при заболеваниях печени, объясняемое их тес­ной связью с системой воротной вены, общнос­тью иннервации, путей лимфооттока. Обычно наблюдается при диффузных поражениях печени, нарушениях кровообращения в системе воротной вены, болезнях накопления, системных заболева­ниях крови и др, в 90 % случаев обусловлен пато­логией печени.

Основным симптомом при гепатолиенальном синдроме любой этиологии служат гепатомегалия и спленомегалия, величина органов колеблется и не всегда отражает тяжесть процесса.

Клинические особенности:

— при портальной гипертензии – большая селезенка (может быть больше печени), гиперспленизм;

— при застойной сердечной недостаточнос­ти – селезенка увеличена незначительно, гиперспленизм отсутствует;

— инфильтративные поражения могут быть одинаково выражены в обоих органах (при сепсисе), преимущественно в селезенке (при гемобластозах), преимущественно в печени – при болезнях накопления.

 

8. Синдром гиперспленизма

Гиперспленизм сопровождает значительное увеличение селезенки и проявляется усилением ее нормальной функции по удалению разрушен­ных клеток крови.

Патогенез

Гиперспленизм развивается в следствие:

— ускорения разрушение клеток крови в селе­зенке;

— образования антител к форменным элемен­там крови;

— торможения костномозгового кроветворе­ния.

Причинамии могут являться все формы пор­тальной гипертензии, гранулематозы с увеличе­нием селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), паразитарные поражения селезенки и диффузные заболевания соединительной ткани.

Клиническая картина

Гиперспленизм может протекать бессимптом­но, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации – болезненность и увеличение селезенки.

Лабораторные изменения

Периферический анализ крови: анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после пов­торных кровотечений – гипохромная микроци­тарная с умеренным ретикулоцитозом); лейко­пения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией; тромбоцитопения (при снижении тромбоцитов до 30-50 х 10⁹/л возникают клинические проявле­ния геморрагического синдрома); компенсатор­ная гиперплазия костного мозга с преобладани­ем незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания), сменяющая­ся угнетением функции костного мозга.

Принципы лечения:

— переливание тромбоцитарной или лейкоци­тарной массы;

— глюкокортикоиды (преднизолон 20-40 мг/ сут в течение 3-6 мес);

— спленэктомия.