Синдром острой и хронической печеночной недостаточности.
Клинические формы печеночной недостаточности. Патогенез. Развитие БПН происходит следующим образом: повреждающийагент (большие дозы алкоголя и других токсинов, а также вирусы) резко и некорректноактивизирует стеллатную систему (звездчатые клетки или астроциты) печени. В результате быстро растет поток провоспалительных цитокинов (ФНОα и др.). Развивается оксидативный стресс. Под влияииемэтих нарушений возникают вторичные патологические изменения в печении головном мозге. В развитии гепатогенной энцефалопатии (ГЭ) большое значение имеют – оксидативный и осмотический стресс. ГЭ развивается под влиянием аммиака – глутамата, бензодиазепинов, гипонатриемии и противовоспалительных – цитокинов. Аммиак играет особенно важную роль в нарушении осмоллярного равновесия и набухании астроцитов. Значительную роль в этих процессахиграют также недоокисленные продукты. Поражение астроцитов ведетк нарушению функции нейронов и дезорганизации нейропсихической деятельности, включая моторные нарушения. Развиваются прекоматозное состояние и далее кома – главный клинический элемент БПН. В части случаев БНП, особенно в отношении энцефалопатии, доминируют последствия оксидативного стресса и интоксикации (молниеносные гепатиты), в других эти повреждающие факторы дополняются продолжительнымснижением функции печени (гепатодепрессия), возникшим ее тяжелых хро нических заболеваний, в первую очередь цирроза. В последнем случае речь идет об острой/хронической форме БПН. Все большее место в возникновении и прогрессировании БПН отводят интоксикациям, связанным с активизацией бактериальной инфекции спон танный бактериальный перитонит, пневмония и др.), а также с грубыми нарушениями кишечной микрофлоры с выраженной гиперпродукциейтокси ческих веществ в больших дозах (аммиак, короткоцепочечные жирные кислоты, меркаптаны, ароматические аминокислоты и др.). БПН играет главную роль в развитии летальных исходов у трети пациентов заболеваниями печени. Еще у одной трети пациентов БПН играет важную, но не основную роль в раз витии летальных исходов, но и в этой группе при условии успешного лечения БПН можно было бы сохранить жизнь многим пациентам. Клинические формы печеночной недостаточности В настоящее время общим термином «печеночная недостаточность» описываются разные состояния. В одних случаях речь идет о сравнительно небольшом снижении основной, метаболической функции печени - малой гепатодепрессии. При этом отсутствуют признаки прекомы и комы, гипокоагуляция выражена относительно мало. В большинстве случаев по общеклклиническимпризнакам она протекает бессимптомно или малосимптомно. Такие состояния обозначаются как малая печеночная недостаточность (МПН). Совершенно иначе, существенно тяжелее, с выраженной общеклинической симптоматикой протекает другая форма печеночной недостаточности – БПН. Она протекает с коматозными состояниями, выраженными гипокоагуляционным или ДВС-синдромом, внутрипеченочной гипербилирубинемией и, нередко, «иммунной беззащитностью», влекущей за собой активизацию микробной и грибковой инфекции. Малая печеночная недостаточность Существенно чаще, чем БПН, встречается МПН, которая характеризуется иногда слабостью, быстрой психической истощаемостью, легкими обморочными состояниями. У большинства пациентов МПН протекает малосимптомно или почти бессимптомно. В функциональном плане для нее характерно снижение индикаторов гепатодепрессии. Выявление МПН (снижение протромбинового индекса, уровня холинэстеразы, альбумина, изменение нагрузочных проб) свидетельствует о наличии хронического или острого заболевания печени. Суть этого заболевания обязательно должна быть расшифрована. Особую важность выявление МПН приобретает приподготовке к плановой операции, курсу токсической медикаментозной терапии, предстоящей командировке в эпидемиологически тревожную местность. Большая печеночная недостаточность В клинической картине БПН обычно доминируют два синдрома: энцефалопатия и нарушения гемокоагуляции (чаще – гипокоагуляция, реже – ДВС- синдром). Как правило, присутствует внутрипеченочная желтуха. Наряду с этими ведущими проявлениями болезни у 30-40 % пациентов важную, а иногда решающую роль играет бактериальная инфекция (спонтанный бактериальный перитонит, пневмония). Наиболее частыми причинами развития БПН являются обострения заболеваний, вызванных алкоголем и вирусами гепатита, в первую очередь вирусный гепатит В.Нередкой причиной являются также гепатотоксические препараты, бактериальный сепсис, отравления грибами (бледная поганка) и травами. Все чаще регистрируются молниеносные формы БПН, вызванные послеоперационными (пострезекционными) и ишемическими повреждениями печени. Провоцирующими факторами являются алкоголь, желудочно-кишечные кровотечения и пищевые интоксикации. Клиническая картина и диагностика Основа диагностики БПН – наличия энцефалопатии. Ведущими проявлениями гепатогенной энцефалопатии являются прекома и кома. Основные характеристики коматозных состояний Кома 1 (прекома).Сознание сохраняется, хотя и удается выявить отдельные его нарушения. Чаще отмечается заторможенность, временами неадекватное возбуждение, сонливость днем, бессонница ночью, быстрая истощаемость при разговоре, иногда наблюдаются странности в поведении, нередко неряшливость, у части пациентов – существенное снижение аппетита. Существу ют простые пробы, подтверждающие наличие энцефалопатии: 1. Проведение обратного счета. Пациента просят назвать ряд цифр в обратной последовательности, например, 40-39-38 и т.д. При наличии энцефалопатии обследуемый правильно называет 5-7 цифр, далее начинает ошибаться. 2. Писчая проба. Пациента с тяжелым заболеванием печени просят написать на листе нелинованной бумаги свои имя, отчество и фамилию. При ухудшении состояния пациента просят повторить запись. Изменение почерка обычно видно отчетливо. Более чем у половины пациентов с прекомой определяется повышение кон центрации аммиака в сыворотке крови. При проведении МР-спектроскопии у большинства пациентов отмечается повышение интенсивности сигнала Т1 базальных ганглиев и белого вещества мозга. Кома 2. Сознание отсутствует не постоянно. В период «бодрствования» восстанавливается речь, и тогда можно войти с пациентам в контакт. Появляется хлопающий тремор (астериксис). У 90% пациентов отмечается повышение содержания аммиака в сыворотке крови. Кома 3. Сознание отсутствует постоянно. Рефлексы сохранены. Артери альная гипотензия отмечается непостоянно. Кома 4. Сознание отсутствует постоянно, рефлексы не определяются. Нередко нарушаются глубина и ритм дыхания, артериальная гипотензии регистрируется почти постоянно. Гепатогенные нарушения гемокоагуляции Другим важным компонентом клинической картины БПН является гепато депрессия – нарушение функции печени. К одному из сравнительно легко регистрируемых состояний гепатодепрессий относятся нарушения гемокоа гуляции. У большинства больных БПН выявляются признаки нарушения свертываемости крови: подкожные геморрагии, особенно на локтевых сгибах (места венопункций) и боковых поверхностях конечностей. Реже наблюдают и носовые и посттравматические кровотечения и кровоизлияния. Чаще, чем общеклинические проявления кровоточивости, регистрируется снижения уровня прокоагулянтов (протромбин, проконвертин, проацелерин и др.). Они являются одним из ранних признаков развивающейся БПН или подтверждением развившейся. Основным лабораторным показателем, на который опирается диагностика ранних стадий этого грозного состояния, является уровень прокоагулянтов синтезируемых печенью. По клиническим наблюдениям, легче поддается лечению (особенно альбуминовому диализу) энцефалопатия, хуже - нарушения гемокоагуляции. Основные клинические формы большой печеночной недостаточности По своеобразию клинической картины и особенностям течения выделяют четыре основных клинических формы БПН: 1. Молниеносная (фульминантная) печеночная недостаточность. 2. Острая/хроническая (острая на фоне хронической) печеночная недостаточность. 3. Хроническая печеночная (гепатоцеллюлярная) недостаточность. 4. Смешанная печеночная недостаточность. Острые формы большой печеночной недостаточности Молниеносная (фульминантная) печеночная недостаточность(18,3 % пациентов Хазанов А.И., 2012). Протекает как быстро прогрессирующая форма острого гепатита. Отсутствуют свидетельства предыдущего тяжелого заболевания печени. Начало признаков энцефалопатии возникает не позднее 8 нед. от начала заболевания (желтуха). По патогенезу преобладают явления печеночно-клеточной недостаточности. Наблюдаются, как правило, яркая желтуха, энцефалопатия, коагулопатия. Тяжесть комы быстро нарастает. В терминальном периоде нередко присоединяется сосудистая недостаточность. Острая/хроническая (острая на фоне хронической) печеночная недостаточность(46,1 %). Наиболее частая форма БПН. Представляет собой острый эпизод декомпенсации хронического заболевания печени, как правило, цирроза. Декомпенсация вызывается алкоголем, острой вирусной инфекцией, кровотечением, сепсисом, хирургическим вмешательством (особенно при резекциях печени с развитием ее ишемии), гепатотоксическими препаратами. По клиническим проявлениям, особенно начального периода, часто аналогична молниеносным формам. В частности, (34,5 % пациентов энцефалопатия развилась в пределах 8 нед. от возникновения явной желтухи. Одно из отличий от молниеносных форм - более частое развитие асцита. Хронические формы большой печеночной недостаточности Хроническая печеночная (гепатоцеллюлярная) недостаточность У 15,4 % пациентов развивается при прогрессировании тяжелого хроническогозаболевания печени, обычно цирроза. У многих пациентов относительно постепенно развиваются желтуха, асцит, несколько позже присоединяется энцефалопатия. Одним из вариантов хронической печеночной недостаточности является портосистемная энцефалопатия (печеночно-портальная недостаточность(8,1 %). При этом варианте яркая желтуха чаще отсутствует. Налицо волнообразная энцефалопатия с гипераммониемией. Смешанная печеночная недостаточность(20,2% пациентов) представляет собой различные сочетания острой/хронической и хронической печеночной недостаточности. Сюда же входят и формы БПН со значительным внепеченочным компонентом - печеночно-почечная недостаточность (12,0% пациентов). Лечение Желательно определить преобладающий компонент развития БПН и воздействовать в первую очередь на него. В традиционном лечении БПН определенную роль играют средства «заместительной» терапии, восполняющие нехватку необходимых для нормальной жизнедеятельности веществ. В этих целях используются: - альбумин; - свежезамороженная плазма; - малоконцентрированные растворы глюкозы; - набор электролитов типа раствора Рингера-Локка; - средства для нормализации pH крови. Для снижения высоких концентраций токсических веществ используют: - пероральные антибиотики (рифаксимин, ампициллин) с целью деконтаминации кишечника; - препараты, нарушающие всасывание токсических веществ из кишечника (лактулоза и др.); - препараты, содержащие орнитин (Гепа-Мерц), для снижения уровня гипераммониемии. Важный, а иногда решающий, компонент лечения – борьба с микробными и грибковыми осложнениями (спонтанный бактериальный перитонит, пневмония и др.) с помощью парентерально вводимых антибиотиков. В последнее время все большее значение придается негативному действию быстро нарастающих концентраций токсических веществ, образующихся при оксидативном стрессе. Поэтому рекомендуется блокировать отдельные звенья развития оксидативного стресса, например, с помощью диализных аппаратов МАРС и «Прометей». При менее острых и несколько менее быстро прогрессирующих патологических процессах, особенно в случаях начальной стадии хронической энцефалопатии, восстановление части утраченных функций печени достигается с помощью препаратов: урсодезоксихолевая кислота, 5-аденозилметионин, легалон.
Таблица 1. — Биохимические синдромы поражения печени
СИНДРОМЫ | ||||||||||||||||
Цитолитический |
Холестатический |
Популярное: Как распознать напряжение: Говоря о мышечном напряжении, мы в первую очередь имеем в виду мускулы, прикрепленные к костям ... Генезис конфликтологии как науки в древней Греции: Для уяснения предыстории конфликтологии существенное значение имеет обращение к античной... ©2015-2024 megaobuchalka.ru Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. (306)
|
Почему 1285321 студент выбрали МегаОбучалку... Система поиска информации Мобильная версия сайта Удобная навигация Нет шокирующей рекламы |