Интранатальные причины железодефицитных состояний:

- фетоплацентарная трансфузия;

- преждевременная или поздняя перевязка пуповины;

- интранатальные кровотечения из-за травматичных акушерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.

 

Постнатальные причины железодефицитных состояний:

- недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, мучной, молочный или молочно-вегетарианский рацион, а также несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов);

- повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, дети с лимфатическим типом конституции, дети второго полугодия и второго года жизни, дети пре- и пубертатного возраста);

- повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушений кишечного всасывания (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника), а также обильные и длительные геморрагические маточные выделения у части девочек в период становления менструального цикла в пубертате;

- недостаточные запасы железа (здоровый ребенок доношенный рождается с общим фондом железа 70-75 мкг\кг; полученным путем трансплацентарной передачи от матери преимущественно в последние 2 месяца беременности. Передача Fe плоду нарушается при тяжелых гестозах, кровопотерях, гипоксии у матери, хронической фетоплацентарной недостаточности.)

- нарушения всасывания и транспорта железа (патология ЖКТ -энтериты, энтероколиты, гастроэнтериты, дуодениты, синдром мальабсорбации, аллергическая энтеропатия .Реже наблюдаются нарушение транспорта железа, связанное с наследственной атрансферринемией или выработкой антител к трансферрину).

- нарушение регуляции обмена железа, обусловленное влиянием эндогенных факторов. Наблюдается у детей пубертатного возраста, что связано с гормональным дисбалансом в организме ребенка.

Недостаточное поступление железа с пищей или его потери приводят, прежде всего, к истощению фонда, снижению количества железа в клетках организма, уменьшению коэффициента насыщения трансферина и уровня сывороточного железа. Развивается латентный или тканевой дефицит железа. Изменения транспорта железа к эритроцитам костного мозга сопровождается нарушением включения его в клетки эритроидного ряда, синтеза гема и гемоглобизации эритроцитов, что ведет к развитию ЖДА. Поскольку железо принимает участие в жизнедеятельности каждой клетки организма, то его недостаток приводит к морфофункциональным изменениям всех органов и тканей.   

 

Клиника

Клиническая картина ЖДА характеризуется симптомами, обусловленными недостаточным обеспечением тканей кислородом (анемическая гипоксия), а также специфическими признаками дефицита железа ( сидеропенический синдром ). Клиническая картина железодефицитной анемии представлена в таблице N 2 .

                                                                                                                            Таблица N 2

Клиническая картина железодефицитной анемии

Симптомы анемической гипоксии

Симптомы сидеропении

Жалобы - слабость, вялость, головокружение, снижение работоспособности, сонливость - головные боли, раздражительность, одышка, обмороки, шум в ушах.   Данные объективного исследования - бледность кожи и слизистых - тахикардия, артериальная гипотония - расширения границ сердца - приглушение тонов сердца - систолический шум - шум «волчка» на яремных венах

Жалобы - слабость головокружения - извращение вкуса , обоняния, аппетита - дисфагия, диспепсия Данные объективного исследования - сухость кожи, ангулярный стоматит, хилоз, «заеды» в углах рта - сухость, ломкость, выпадение волос, истончение, исчерченность ногтей - глоссит - кариес зубов и их крошение - атрофический эзофагит - атрофический гастрит, склонность к запорам - дисменорея , - субфебрилитет

 

К наиболее характерным сидеропеническим симптомам относятся трофические изменения кожи и ее придатков, поражение слизистых, извращение вкуса (pica chloritica). Больные поедают совершенно несъедобные вещества – землю, глину, мел, песок. Девочки пубертатного возраста употребляют большое количества льда, поедают пищу в замороженном состоянии, а также для них характерно пристрастие к необычным запахам (бензин, ацетон, нафталин). Отмечаются также дисфункциональные изменения ЖКТ, нарушается всасывание основных пищевых ингредиентов. У детей возможны расстройства стула, иногда запоры.

Лабораторная диагностика

1.Гипохромная микроцитарная анемия.

2.Снижение уровня сывороточного железа (норма содержания железа в сыворотки 12 – 30      мкмоль/л).

3.Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) (норма от 30 до 60 мкмоль/л).

4.Значительное снижение уровня ферритина (в норме содержание ферритина > 12 мкг/ л).

5.В костном мозге – снижение количества сидеробластов (молодых эритроидные клеток, содержащих гранулы железа).

Лечение

 

Целью лечения железодефицитных состояний является устранение дефицита железа и восстановление его запасов в организме. Неотъемлемыми частями терапии являются:

1.Диетотерапия.

В рацион ребенка включаются продукты, обогащенные железом. Предпочтение следует отдавать продуктам питания животного происхождения ( Fe²⁺- связаное с белком), в частности мясо теленка, кролика. Всасывание железа, входящего в состав гемосодержащих продуктов, гораздо выше ( 15-18 %), чем из продуктов, где оно входит в состав ферритина (печень) . Усвояемость железа из продуктов растительного происхождения очень низка.

2.Ферротерапия.

При лечении больных с ЖДА необходимо помнить:

-возместить дефицит железа без лекарственных железосодержащих препаратов невозможно;

-терапия должна проводится препаратами железа для перорального приема;

-терапия не должна прекращаться после нормализации уровня гемоглобина;

-гемотрансфузии должны проводится только по строгим жизненным показаниям.

 

Перед началом лечения железосодержащими препаратами следует предупредить родителей :

1) под воздействием железа может изменяться цвет кала (от серого до темного при приеме актиферрина), что не является кли­нически значимым признаком;

2) при приеме ферроцерола цвет мочи будет красным;

3) таблетки или драже не следует разжевывать, запивать их лучше каким-либо кислым, осветленным соком или разведенным хилак-фортум;

4) вопреки всем справочникам, воздействие препаратов железа наиболее эффективно до еды, и только при болях в животе или развитии рвоты, поноса прием следует совместить с едой;

5) развитие тошноты не является показанием для отмены приема препаратов железа;

6) большое количество таблеток у старших детей связано с небольшим содержанием в них активно "работающего" железа,

7) препараты железа следует принимать длительно (8-9 недель), что объясняется как плохим всасыванием железа, так и необходимостью устранить анемию, полностью восстановить депо железа;

8) при внутримышечном введении препаратов железа возможно повышение температуры тела ребенка.

 

В настоящее время для перорального приема используют препараты железа, в основном, в виде двухвалентных солей (сульфат, фумарат или глюконат железа). Детям раннего возраста предпочтительно назначение железосодержащих препаратов в жидкой форме (капли, сироп). Хороши для детей этой возрастной группы гемофер, мальтофер, актиферрин и др. Для детей подросткового возраста лучше всего назначать тардиферан, ферроградумент.

 Препараты железа целесообразно назначать за 1-2 часа до или при болях в животе через 1 – 2 часа после еды, однако, при плохой переносимости - можно принимать их и во время еды. Следует помнить, что нельзя запивать препараты железа чаем, молоком и т.д. Это будет снижать эффективность усвоения препараты из желудочно-кишечного тракта.

Суточные терапевтические дозы:

у детей до 3 лет – 5-8 мг/кг в сутки;

у детей до 7 лет – 100 мг в сутки;

у детей старше 7 лет – до 200 мг в сутки.

Стартовое лечение ЖДА с ½ - ¼ терапевтической дозы и постепенное ее увеличение уменьшает риск развития побочных эффектов ферротерапии. Ферротерапию целесообразно продолжать после достижения нормальных уровней гемоглобина ещё в течение 2-3 месяцев. Суточная доза элементарного железа при этом должна соответствовать ½ терапевтической дозе. 

Парентеральные препараты при лечении железодефицитной анемии должны использоваться только по строгим показаниям.

 

Показания к парентеральному введению препаратов железа:

1. Состояния после резекции желудка, тонкого кишечника.

2. Синдром нарушенного кишечного всасывания.

3. Неспецифический язвенный колит.

4. Хронический энтероколит.

 

Курсовую дозу железосодержащего препарата для парентерального введения вычисляют по формуле:

 

                Количество препарата на курс (мл) = КДЖ : СЖП

где КДЖ – курсовая доза железа,

СЖП – содержание железа (мг) в 1 мл.

 

Курсовое количество инъекций определяется по формуле:

 

Количество инъекций = КДП : СДП

где КДП –курсовая доза препарата,

СДП – суточная доза препарата.

Парентеральные препараты лучше использовать не ежедневно, а с интервалом в 1-2 дня.

 

   

Мегалобластные анемии

Мегалобластные анемии (МА) объединяют группу приобретенных и наследственных анемий, общим признаком которых является наличие мегалобластов в костном мозге.

МА могут встречаться при целом ряде состояний, но у детей они обусловлены наследственным и приобретенным дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты. В периферической крови у больных с МА среди эритроцитов доминируют мегалоциты – клетки, имеющие диаметр от 12 мкм, округлую или эллипсовидную форму. Средний объем эритроцитов (MCV) колеблется от 100 до 146 фл. MCH – повышена и составляет 35 и более пг. на эритроцит. В костном мозге - эритроидная гиперплазия с увеличенными размерами всех гемопоэтических клеток, аномальная ранняя гемоглобинизация эритроидных предшественников, ядерно-цитоплазматическая диссоциация, наличие гигантских метамиелоцитов.

При МА имеет место повышенная внутрикостно-мозговая деструкция эритроидных клеток, ускоренная гибель периферических эритроцитов (как правило, у больных умеренная гипербилирубинемия) и отсюда - неэффективный эритропоэз. Причины мегалобластоза приведены в таблице N 3.

Таблица N 3