Лечение приобретенных апластических анемий

Современными методами терапии АА являются трансплантация костного мозга и иммуносупрессивная терапия (IST – протокол, по программе BFM) При наличии у пациентов апластической анемии легкой степени тяжести больным показано проведение IST протокола, в случае анемии средней и тяжелой степени  - трансплантация костного мозга (при наличии HLA - гистосовместмого донора) В случае отсутствия донора проводится иммуносупрессивная терапия. В протокол входят следующие препараты: антилимфоцитарный или антитимоцитарный иммуноглобулин, сандиммун (циклоспоприн), высокодозный преднизолон (метилпреднизолон), - с иммуносупрессивной целью, а так же колониестимулирующие факторы - ( Грастим, (фирма «Dr Reddys»); ньюпоген, лейкомакс) с целью стимуляции выработки клеток гранулоцитарного и эритроидного ростков.

Всем пациентам на фоне проведения иммуносупрессии проводится сопроводительная терапия, в которую входят следующие мероприятия:

- строгое соблюдение санитарного режима (ограничение режима посещений пациента, как со стороны родственников, так и медперсонала, ежедневная смена нательного и постельного белья, строгая обработка рук персонала; обработка полости рта и всех слизистых содовым раствором или раствором пиоктонина с целью профилактики возникновения кандидозов);

- диета рациональная, согласно возрасту; при возникновении осложнений диета назначается в соответствии с видом патологии. Диета должна быть так же с минимальным бактериальным числом (т.е. прошедшая обработку в микроволновой печи), показано исключение всех косточковых фруктов и орехов (как источник бактериальной и грибковой флоры). Разрешаются цитрусовые с неповрежденной кожурой.

- с первого дня терапии назначаются следующие препараты: бисептол (с целью профилактики пневмоцистной пневмонии), нистатин ( для профилактики грибковых осложнений), полимиксин (с целью деконтоминации кишечника). В случае даже однократного повышения температуры выше 38,5⁰С, при наличии нейтропении (уровень гранулоцитов составляет менее 0,5 в 1 мкл) данные изменения трактуются как состояние «фебрильной нейтропении» и требуют назначения антибактериальных препаратов из таких групп: β- лактамных пеницилинов, макролидов, цефалоспоринов 3-го поколения. При   сохранении лихорадки более 48 часов производится замена антибиотиков  препаратами из этих же групп. При наличии лихорадки более 72 часов в терапию включаются противогрибковые препараты для профилактики грибкового сепсиса (дифлюкан, амфотерицин – В). Коррекция анемии и тромбоцитопении проводится гемотрансфузией эритроцитарной и тромбоцитарной массы, При развитии коагулопатии потребления (данное состояние подтверждается наличием признаков гипокоагуляции в аутокоагуляционном тесте) проводится инфузия одногруппной свежезамороженной плазмы. При возникновении осложнений цитостатической терапии в виде постоянной тошноты,  неукротимой рвоты целесообразным является применение следующих препаратов: Осетрон (фирма « Dr. Reddys»), Навабан. С целью профилактики формирования «стероидных» язв на фоне гормонотерапии целесообразно применение антацидных препаратов, а так же блокаторов протонной помпы (Ланзап, фирма «Dr. Reddys »).

 Как уже говорилось ранее  , альтернативным путем терапии больных с АА является проведение трансплантации костного мозга. Эта операция возможна лишь при условии наличия HLA- гистосовместимого донора. Идеальными донорами считаются однояйцовые близнецы или кровные братья и сестры. При отсутствии «кровных» доноров, подбор последних осуществляется из банка доноров костного мозга. Забор материала осуществляется аспирационным методом при помощи модифицированной иглы Кассирского из 2-3 точек передних и задних верхних гребней тазовых костей в объеме 10 мл/кг массы донора. Аспират заготавливается в пластиковые пакеты, которые обработываются антиадгезивным и антиагрегационным составами. Готовый материал проходит лазерное облучение  и замораживается в быстром режиме в жидком азоте. Непосредственно перед переливанием препарат костного мозга донора размораживается в быстром режиме и вводится пациенту внутривенно струйно. В программу предтрасплантационной подготовки больного входит проведение иммунносупрессивной терапии по соответствующему протоколу . После трансплантации реципиенту назначается терапия в составе сандиммуна ( для предупреждения развития болезни «отторжения») и колониестимулирующих факторов .

 

 

                                              ПРИЛОЖЕНИЕ        

Постановка окончательного диагноза

Уточнение механизма возникновения анемии 1. Анализ анамнеза 2. Анализ клинических симптомов 3. Специфическое обследование

Нормохромная Макроцитарная   MCV>100 MCH ↑ RBC ↓   Мегалобластные Анемии В-12-ДА Фолиево ДА

Нормохромная Нормоцитарная   MCV 80-100 MCH-N RBC-↓   Гемолитические анемии Острые постгеморрагические анемии Гипо- и апластичекие анемии

Гипохромная Микроцитарная   MCV<80 MCH ↓ RBC N или ↓     ЖДА талассемия сидеробластная анемия

Начальный подсчет эритроцитарных индексов

                                                                                                                            Рисунок 1

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ НА ОСНОВАНИИ ЭРИТРОЦИТАРНЫХ ИНДЕКСОВ

 

 

                                                                                                                 Рисунок 2

ЖДА

Гипохромная микроцитарная анемия MCV<80; MCH<27

СЖ-N или ↑                             СЖ - ↓                               СЖ-N или ↑ ОЖСС-N или ↑                       ОЖСС - ↑                          ОЖСС – N или ↓ Ф - ↑                                          Ф - ↓↓                                Ф - ↑

1.Уровень сывороточного железа (СЖ) 2.Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) 3.Ферритин (Ф)

1.Кровопотеря в анамнезе. 2.Генеалогический анамнез. 3.Расовая принадлежность. 4.Возраст. 5.Характер питания. 6.Специфические признаки.

Анализ периферического мазка Анализ анамнестических и клинических симптомов

Сидеробластная анемия

Талассемия

       АЛГОРИТМ ДИАШНОСТИКИ ГИПОХРОМНЫХ МИКРОЦИТАРНЫХ АНЕМИЙ

 

 

                                                                                                                            Рисунок 3

Алгоритм диагностики макроцитарных анемий

 

 

                                                                                                                 Рисунок 4

Алгоритм диагностики нормоцитарных нормохромных анемий

 

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ НОРМОЦИТАРНЫХ НОРМОХРОМНЫХ АНЕМИЙ