Экзоэритроцитарные (приобретенные) ГА

Этиология: Факторы экзоэритроцитарного характера, способные разрушить эритроцит непосредственно в кровотоке:

¨ механические факторы (например, маршевая гемоглобинурия, из-за травмирования эритроцитов в капиллярах стоп; у пациентов с искусственными клапанами сердца и др.);

¨ химические факторы («гемолитические яды» – соединения свинца, фосфора, лекарства – сульфаниламиды , ПАСК);

¨ физические факторы (действие высокой температуры – ожоговая болезнь);

¨ биологические факторы: яды (грибной, змеиный, пчелиный), микробные токсины (гемолитический стрептококк, анаэробные микробы и др.);

¨ иммунные факторы (аутоиммунные, изоиммунные, гемолитическая болезнь новорожденных);

¨ гемотрансфузионные факторы.

Картина крови: эти анемии могут быть нормо-, гипо- или гиперхромными; нормобластические; регенераторные или гиперрегенераторные. Важной особенностью является то, что увеличение числа ретикулоцитов обычно больше, чем при постгеморрагической анемии, поскольку при гемолизе выше эритропоэтическая активность и выраженнее активация эритропоэза.

Эндоэритроцитарные (врожденные, наследственные) ГА

Обусловлены генетическими нарушениями:

4) структуры мембран эритроцитов – мембранопатии,

5) дефектом ферментов эритроцитов – ферментопатии (энзимопатии),

6) изменениями молекулы гемоглобина – гемоглобинопатии.

Мембранопатии характеризуются генетическим дефектом белково-липидной структуры мембран эритроцитов. Типичным примером является семейный наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).

Патогенез

наследственный дефект мембраны эритроцитов

(недостаточность в мембране белка – спектрина

и нарушение его связывания с другими белками)

â

повышается проницаемость мембраны эритроцита для Na⁺ , Ca²⁺

â

гиперосмия эритроцитов

â

гипергидратация эритроцитов

â

эритроциты приобретают сферическую форму

â

нарушается способность эритроцитов к деформациям

â

при прохождении в синусах селезенки эитроциты теряют часть своей оболочки

и превращаются в сфероциты малого размера – микросфероциты

â

удаляя избыток воды, сфероциты постоянно тратят энергию, расходуя больше глюкозы и АТФ

â

происходит изнашивание эритроцитов

â

сокращение срока их жизни до 10-14 дней

 

Ферментопатии (энзимопатии) обусловлены дефицитом ферментов, участвующих в биохимическом обмене эритроцитов. При этом нарушаются реакции:

- гликолиза,

- пентозофосфатного пути,

- синтеза и расщепления гликогена,

- расщепления АТФ и др.

Это приводит к нарушению жизненно важных функций клетки в связи с дефицитом энергии, ионным дисбалансам. В целом это снижает жизнеспособность эритроцитов, увеличивает их уязвимость к действию неблагоприятных факторов, что приводит к развитию гемолитического криза.

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с наследственным нарушением синтеза молекулы гемоглобина.

Основные формы: 1) гемоглобиноз S (серповидно-клеточная анемия),

                           2) талассемия.

Этиология: заболевание наследуется кодоминантным путем. При серповидно-клеточной анемии синтезируется гемоглобин S, отличающийся от нормального тем, что в нем гидрофильная глутаминовая кислота в 6-ом положении b-цепи глобина заменена гидрофобным валином.

Средняя продолжительность жизни эритроцитов не превышает 15-17 дней.

Картина крови: уменьшается содержание эритроцитов в крови, резкое снижение Нв (до 30-50 г/л), ретикулоцитоз резко выражен (70-80 %).

Талассемия связана с нарушением синтеза одной из цепей Нв. Чаще встречается b-талассемия, связанная с нарушением синтеза b-цепей НвА.

â

Картина крови: в период кризов содержание гемоглобина снижается до 50-60 г/л. В периоды стабильного состояния его содержание  до 90-110 г/л. Снижение количества эритроцитов. Содержание ретикулоцитов увеличено. Нормохромия, гипохромия или гиперхромия. Анизатоцитоз, пойкилоцитоз.

Этиология, патогенез, проявления и картина крови железо-дефицитных и железо-ахрестических анемий.

Железодефицитные анемии (ЖДА)

Самые распространенные анемии.
Группы высокого риска по ЖДА: беременные, кормящие;новорожденные, недоношенные;подростки;престарелые;лица с геморрагическими заболеваниями;малоимущие слои населения;  строгие вегетарианцы.

Этиология:

1)Недостаточное поступление Fe с пищей.

2)Нарушение всасывания Fe.

3)Повышенная потребность в Fe (в период роста, беременности, лактации).

4)Кровотечения из различных органов (наиболее частая причина).

При этом количество теряемого железа превышает его поступление с пищей.

Патогенез

снижение содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо

â

нарушается синтез Нв

â

гипохромная анемия

â

недостаточное снабжение тканей О₂

â

трофические расстройства в тканях из-за нарушения активности железосодержащих ферментов в тканях организма – цитохром С, цитохромоксидаза, сукцинатдегидрогеназа, пероксидаза, митохондриальная моноаминооксидаза

(сухость, вялость, ломкость ногтей, выпадение волос,

атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов,

дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость – сидеропенический синдром Вальденстрема)

Картина крови:

v количество эритроцитов снижено или остается на исходном уровне,

v снижено содержание Нв,

v ЦП снижен (гипохромия),

v содержание ретикулоцитов в пределах нормы, но при значительной кровопотере несколько увеличивается,

v анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитов,

v снижено содержание Fe в сыворотке крови – сидеропения (норма 12,5-30,5 мкмоль/л),

v снижена железосвязывающая способность сыворотки крови.