Ответ к задаче №14/гем

1. B₁₂ – дефицитная анемия, средней тяжести. Обоснование: макроцитарно-гиперхромная, гипорегенераторная анемия с мегалобластическими изменениями в костном мозге и крови; желтушный синдром (субиктеричность кожи и слизистых, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции, уробилинурия).

2. Дифференцировать с фолиеводефицитной анемией, мегалобластной анемией при злокачественных новообразованиях.

3. Определить содержание витамина В12 в сыворотке крови и эритроцитах (должно быть снижено), содержание фолатов в сыворотке крови (должно быть в норме) и эритроцитах (должно быть снижено). Показатели обмена железа (железо и ферритин в крови в норме или повышены, ОЖСС и КНТ в норме или снижены). УЗИ печени и щитовидной железы (размеры и структура органов). Консультация невролога (для выявления фуникулярного миелоза). Кал на яйца глистов (исключить дифиллоботриоз). Колоноскопия (исключить опухоли, дивертикулез). Гормоны щитовидной железы (ТТГ - возможно повышение, Т3 и Т4 – возможно снижение уровня, антитела к тиреоглобулину, тиреопероксидазе).

4. Атрофический гастрит с отсутствием  или снижением секреции внутреннего фактора, возможно, вследствие  образования антител против этого белка или обкладочных клеток слизистой. С образованием антител  может быть связано и аутоиммунное поражение щитовидной железы.

5. Желтушный синдром объясняется непрямой гипербилирубинемией вследствие внутрикостно-мозгового гемолиза мегалобластов (неэффективный эритропоэз).

6. Цианкобаламин парентерально, а переливание эритроцитов только по жизненным показаниям.

Ответ к задаче №15/гем

1. Лимфогранулематоз Ш Б ст., нодулярный склероз. Обоснование: интоксикация (лихорадка, потливость, кожный зуд), лимфоаденопатия периферических и висцеральных лимфоузлов, спленомегалия, клетки Березовского-Штерн в гистологическом субстрате.  

2. Трепанобиопсия костного мозга, иммуногистохимическое исследование биоптата лимфатического узла.

3. Заболевание дифференцируется с лимфосаркомами.

4. Проводят курсы полихимиотерапии с последующим облучением всех основных групп лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. Прогноз в I-П стадиях благоприятный, общая 10-летняя выживаемость - более 80 %. В продвинутых стадиях прогноз менее благоприятный.

Миелотоксический агранулоцитоз   (ангины,   пневмонии,   некротическая   энтеропатия), тромбоцитопения (развитие геморрагического синдрома), гепатит, эпиляция.

Ответ к задаче №16/гем

1. Болезнь Гоше, I тип, хроническое течение. Обоснование - поражение органов кроветворения (гепатомегалия, спленомегалия, лимфоаденопатия, панцитопения в периферической крови, поражение костей, клетки Гоше в костном мозге, тканях удаленной селезенки), дебют заболевания в детском возрасте, отсутствие неврологических проявлений.

2. Исследование в лейкоцитах крови активности кислой β-глюкоцереброзидазы (β-Д-глюкозидаза).

3. Механическое замещение и нарушение нормальной структуры тканей клетками Гоше, а также продукцией активированными макрофагами провоспалительных цитокинов (IL-1, 6, TNF-альфа), цитотоксических медиаторов (активные формы кислорода) и прокоагулянтов (тромбопластин).

4. Заместительная терапия рекомбинантными формами фермента β-глюкоцереброзидазы (церезим), спленэктомия, паллиативное облучение деструкций костей для купирования оссалгий, при тяжелом течении и неэффективности лечения – трансплантация костного мозга.

Ответ к задаче №17/гем

1 .Множественная миелома.

2. Электрофорез белков сыворотки крови и определение содержания
белка в М-компоненте. Анализ мочи на белок Бенс — Джонса. Пункция костного мозга. Рентгенография всех костей скелета, кроме дистальных отделов
конечностей (от середины плеча до кисти и от середины бедра до стопы, если
нет клинических признаков поражения костей в этих областях).

3. Плазмоклеточная инфильтрация костного мозга (плазмоцитов должно
быть более 10%) и моноклональная Ig-патия (сывороточный М-компонент
и/или белок Бенс-Джонса в моче).

4. К гематологу.

5. Цитостатические средства (химиопрепараты, глюкокортикостероиды,  лучевое лечение),
кортикостероидные гормоны, ортопедические приемы, при необходимости - хирургические восстановительные операции, всем - лечебную физкультуру, а также комплекс мер, устраняющих или предупреждающих метаболические нарушения и проявления вторичного иммунодефицита.

Ответ к задаче 18/гем

1.  Общеанемический (выраженная общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость, снижение памяти и трудоспособности, периодический шум в ушах, головокружение, сердцебиение, одышка при незначительной физической нагрузке); бледность кожи; приглушение I тона, систолический шум на верхушке сердца; сидеропенический (сухость кожных покровов и слизистых ротовой полости, незначительная иктеричность носогубного треугольника и ладоней, поперечная исчерченность ногтевых пластинок, их расслаивание, «полированный» язык, желание есть мел и зубную пасту); гематологический (гипохромная микроцитарная норморегенераторная анемия).

2.  Железодефицитная анемия средней степени тяжести (гемоглобин 81 г/л).

3.  Ферритин, трансферрин в сыворотке крови. Для уточнения причины анемии: а) кал на яйца глистов; б) скрытая кровь в кале; в) фиброгастродуоденоскопия, ирригоскопия, ректороманоскопия (по показателям – колоноскопия); г) ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

4.  Сидероахрестические:

 - Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (наследственные и приобретенные при свинцовой интоксикации, дефиците витамина В6 и лечение противотуберкулезными препаратами (тубазид, ПАСК).

 - Гемоглобинопатии (талассемии).

 - Железоперераспределительные: анемии при различных воспалительных заболеваниях как инфекционного, так и неинфекционного происхождения, а также при опухолевых процессах, когда железо не реутилизируется и депонируется в клетках печени, костном мозге, селезенке. При этом истинного дефицита железа нет. Критерии железоперераспределительных анемий:

- умеренно гипохромный характер анемии;

- умеренное снижение содержания железа в сыворотке крови;

- нормальная или сниженная общая железосвязывающая способность сыворотки крови;

- повышение содержания ферритина в сыворотке;

- снижение количества сидеробластов в костном мозге; повышение железа в макрофагах костного мозга (гемосидерин)

- клинико-лабораторные признаки активного процесса (воспалительного, опухолевого);

- отсутствие эффекта от препаратов железа (принимать его в этой ситуации не следует).

5. Выявив причины развития железодефицитной анемии, устраняют, по-возможности, этиологический фактор и назначают препараты железа внутрь в суточной дозе от 100 до 200 мг на фоне сбалансированной, богатой белком, витаминами и железом диеты. Обязательно проконтролировать ретикулоцитарный криз на 6-13 день от начала лечения. При достижении нормальных показателей красной крови лечение продолжить еще в течение 2-3 месяцев (под контролем ферритина в сыворотке крови) в суточной дозе в 2-3 раза меньше той, с помощью которой достигается нормализация гемоглобина. Решить вопрос в противорецидивной терапии железодефицитной анемии.

Содержание