Геморрагические диатезы

•телеангиэктазии обычно локализуются на слизистой оболочке носа, губ, десен, языка, щёк, ЖКТ, респираторного и мочевого тракта, на коже волосистой части головы, лица, конечностей, туловища, а также на конъюнктиве и под ногтями
•кожа при этом имеет цвет от ярко-красного до темно-фиолетового
•телеангиэктазии также могут располагаться во внутренних органах - лёгкие, печень, почки, головной мозг
•типичная телеангиэктазия имеет размер менее 5 мм и при надавливании бледнеет
•артериовенозные шунтымогут приводить к сбросу крови слева направо или справа налево, а если они достаточно крупные, то могут стать причиной артериальной гипертензии и сердечной недостаточности
•поражение сосудов лёгкихможет приводить как к тромбоэмболии, так и к септической эмболии сосудов головного мозга
•при поражении печени, вследствие сброса крови из печёночных артерий через артериовенозные шунты в бассейн портальной вены, формируется портальная гипертензия и возможно развитие цирроза печени.

По выраженности клинических проявлений выделяют три формы заболевания:

1. латентную, сопровождающуюся анемией и дающую ремиссию после терапии;

2. форму, сопровождающуюся большими кровотечениями и стойкой анемией, резистентную к терапии;

3. третья форма характеризуется тяжелым, рецидивирующим крово-течением с развитием гипорегенераторнюй анемии, вызывающей в ряде случаев необходимость дифференциации ее с некоторыми системными поражениями крови (гематологическая форма).

Распознавание гематологического варианта болезни Рандю – Ослера должно опираться на исследование костно-мозгового кроветворения (стернальная пункция). Случаи ошибок в диагностике болезни Рандю-Ослер все еще очень часты (50-75 %).Заслуживает внимания выделение клинических вариантов болезни Рандю - Ослера, отличающихся опреде-ленной локализацией и симптоматикой. По частоте последовательно к вариантам болезни следует относить: назальный, глоточный, кожный, висцеральный и смешанный. Висцеральный вариант включает такие формы, как пищеводная, желудочная, печеночная, кишечная, легочная, почечная, маточная, церебральная. Подобное выделение преследует чис-то практические цели, способствуя в каждом конкретном случае фиксации внимания врача на ведущем симптомокомплексе болезни.

В большинстве случаев геморрагические явления начинаются с носовых кровотечений, очень склонных к обострениям. Может долго кровоточить лишь один носовой ход, а иногда чередуются кровотечения разных локализаций. Интенсивность и длительность кровотечений различны – от сравнительно необильных и не очень продолжительных до упорных, длящихся почти беспрерывно в течение многих дней и недель, приводящих к крайней анемизации больных. Известны случаи, когда, несмотря на квалифицированную оториноларингологическую помощь, больные умирали от носовых кровотечений. Такие же упорные и опасные кровотечения наблюдаются и из телеангиэктазий другой локализации: легочно‑бронхиальной, желудочно‑кишечной. Диагноз в подобных случаях устанавливается при эндоскопическом исследовании. В отдельных случаях зарегистрированы также кровоизлияния в мозг и во внутренние органы. Врожденная неполноценность сосудов внутренних органов проявляется артериовенозными аневризмами, которые чаще всего локализуются в легких. При этом клиника включает в себя появление одышки, полиглобулии, у больных отмечаются цианотично‑красный цвет лица, инъекция сосудов склер. Реже аневризмы появляются в печени, почках, селезенке. Эти артериовенозные аневризмы с трудом распознаются, часто трактуются как другие заболевания (от эритремии до туберкулеза или опухолей легких, врожденных пороков сердца). Продолжительно существующий ангиоматоз органов может привести к тяжелым и необратимым изменениям в них – прогрессированию легочно‑сердечной недостаточности, ХПН. Среди причин смерти особенно преобладают упорные кровотечения с тяжелой постгеморрагической АН и сердечной недостаточностью.

Диагноз наследственной геморрагической телеангиэктазии может быть установлен клинически на основании любых трёх из нижеприведенных критериев, предложенных в 1999 г. Куразао:

• множественные телеангиэктазии на характерных участках (губы, ротовая полость, нос, ушные раковины);
• повторяющиеся, спонтанные кровотечения;
• висцеральные поражения – телеангиэктазии в ЖКТ, респираторном трактах (с кровотечениями или без), артериовенозные шунты в лёгких, печени, головном мозге и позвонках;
• семейный характер заболевания.

От телеалгиэктазии необходимо отличать наследственный, передаваемый по рецессивному типу, множественный ангиоматоз. Ангиомы представляют собой расширение венозных стволов, они четко выступают над поверхностью кожи или слизистых, имеют сине-фиолетовый цвет. Однажды увидев ангиомы, их невозможно спутать с красноватыми, иногда сливающимися тонкими нитями - "паучками", характерными для геморрагической телеангиэктазии.

Исследование системы гемостаза не выявляет существенных нарушений, способных объяснить кровотечения. Возможны лишь вторичные реактивные изменения, обусловленные кровопотерей (умеренная гиперкоагуляция, тромбоцитоз), анемией или, наоборот, полиглобулией при артериовенозном шунте. При множественных телеангиэктазиях возможно появление признаков ДВС-синдрома (коагулопатия потребления) с тромбоцитопенией. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия как проявление мезенхимальной дисплазии нередко сочетается с другими наследственными аномалиями коллагеновых структур, а такжес болезнью Виллебрандаи другимитромбоцнтопатиями. Известно сочетание наследственной геморрагической телеангиэктазии со слабостью связочного аппарата и суставных сумок, пролабированием клапанов сердца, синдромом Элерса—Данлоса, аневризмами крупных артерий. Из приобретенных заболеваний с телеакгиэктазиями сочетаются системная склеродермия и синдром Рейно—Лериша.
Лечение.Появлению и усилению кровоточивости, особенно носовых кровотечений, способствуют риниты и другие воспалительные заболевания слизистых оболочек, на которых расположены телеангиэктазии, их механические травмы (даже легкие), стрессовые ситуации, умственное и физическое перенапряжение, прием алкоголя и острой пищи, особенно с уксусом, который нарушает агрегацию тромбоцитов, прием ацетилсалициловой кислоты и других дезагрегантов (препаратов, препятствующих свертыванию крови), недостаточный сон, работа в ночное время. Это нужно учитывать при воспитании детей и подростков с телеангиэктазией, выборе спортивных занятий, профессии, при трудоустройстве и др.

При упорных кровотечениях показаны: дицинон (этамзилат) или доксиум (добезилат-кальций) внутривенно по 1—2 мл 12,5 % раствора или по 0,25 г 2—3 раза в день внутрь во время еды в течение 3— 4 недель. При носовых кровотечениях неэффективна и даже опасна тугая тампонада носового хода. Применяют щадящую тампонаду раздутым пальцем резиновой хирургической перчатки, орошение кровоточащего участка слизистой оболочки охлажденным до 5—8°С 5 % раствором аминокапроновой кислоты. Менее эффективно применение гемостатической губки, фибринной пленки, биоклея, орошение растворами тромбо-эластина, тромбина, лебетоксина. Из долговременных средств воздействия применяют криотерапию жидким азотом, при повторных кровотечениях одной локализации прибегают к перевязке приводящей артерии, однако даже в случае успешной операции эффект ее временный. Из гемостатиков общего действия только адроксон в виде инъекций дает определенный эффект. Введение других гемостатических средств неэффективно.

Использование для остановки кровотечений локальных воздействий:Тугие тампонады носа малоэффективны, травмируют слизистую оболочку, способствуют более обильным и опасным последующим кровотечениям, возникающим тотчас или вскоре после удаления тампона. Местные орошения кровоточащей слизистой оболочки тромбопластином, тромбином, лебетоксом (стипвен, рептилаза), перекисью водорода недостаточно надежны и в лучшем случае лишь на некоторое время останавливают или уменьшают кровотечение. Лучший эффект дает орошение полости носа (с помощью резиновой груши или шприца) охлажденным 5–8%‑ным раствором аминокапроновой кислоты, который всегда должен быть у больного в холодильнике. Прижигания слизистой оболочки носа (трихлоруксусной и хромовой кислотами, нитратом серебра, диатермокоагуляцией) не предупреждают повторных кровотечений, а в ряде случаев способствуют их учащению. Временный эффект дают отслойка слизистой оболочки носа и перевязка приводящих артерий – верхнечелюстной, решетчатой. К таким вмешательствам приходится прибегать по жизненным показаниям при профузных кровотечениях. Из локальных воздействий более эффективно замораживание. Первичную остановку кровотечения обеспечивает введение в полость носа гемостатического тампона или сжатой поролоновой губки, смоченной в жидком азоте. На втором этапе производят деструкцию телеангиэктазии с помощью криоаппликатора с циркуляцией азота (температура наконечника –196°С); время каждого замораживания – 30–90 с. На третьем этапе проводят 4–8 сеансов (с промежутками в 1–2 дня) односекундных распылений жидкого азота в полости носа, что устраняет сухость слизистой оболочки и образование на ней корок. Продолжительность эффекта такого лечения колеблется от нескольких месяцев до 1 года и более. К хирургическому лечению приходится прибегать при частых и очень обильных желудочно‑кишечных, бронхо‑легочных, почечных и других кровотечениях. В связи с формированием новых ангиэктазий через некоторое время эти кровотечения могут возобновляться. Общие терапевтические воздействия при болезни Рандю – Ослера малополезны. Геморрагический синдром иногда смягчается при назначении эстрогенов или тестостерона (гормональных препаратов). Викасол, хлорид кальция, желатин, гемофобин, дицинон, аминокапроновая кислота не купируют и не предотвращают кровотечений. Артериовенозные аневризмы следует удалять хирургическим путем до развития необратимых циркуляторных и дистрофических изменений в органах.