Занятие 10. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

 

Работа 1. Изучение типовых нарушений функций эндокринных желез по материалам слайдов и иллюстраций в альбоме

 

Рис. 1. Пубертатное истощение у девочки 13 лет, возникшее при нервной анорексии. Масса тела — 24,5 кг.

Рис. 2.Ожирение у подростка 16 лет. Масса тела — 228 кг.

Рис. 3. Идиопатический (предположительно аутоиммунный) пангипопитуитаризм: отсутствие волос на теле, мышечная слабость и регрессия вторичных половых признаков.

Рис. 4.40-летний мужчина с акромегалией: грубые черты лица и легкий прогнатизм. Обратился по поводу артропатии. Произведена транссфеноидальная аденомэктомия с послеоперационным облучением.

Рис. 5. Гипофиззависимая болезнь Кушинга: полнокровное лицо и отчетливое ожирение верхней части туловища. Больная обратилась по поводу болей в спине (остеопороз) и гипертензии. При обследовании обнаружена аденома гипофиза размером 4 мм.

Рис. 6.Болезнь Иценко–Кушинга у мальчика 10 лет. Резко выраженные стрии.

Рис. 7.1.Выраженный гипотиреоз у пожилой женщины: алопеция и бессмысленное выражение лица. Диагноз впервые установлен в психиатрической клинике, где больная длительное время лечилась по поводу депрессии и нарушения личности.

Рис. 7.2.Та же больная, через 8 месяцев после начала заместительной терапии тироксином: восстановился рост волос и нормализовались черты лица. Отмечено значительное улучшение психического состояния, позволившее выписать больную из клиники.

Рис. 8. Врожденный гипотиреоз: одутловатое лицо и большой язык. Гипотиреоз удалось быстро ликвидировать тироксином. В дальнейшем ребенок рос и развивался нормально.

Рис. 9. Ювенильный гипотиреоз у 16-летней девушки: низкорослость, задержка полового развития. Жалобы на плохой рост и отставание в учебе. Лечение тироксином привело к восстановлению скорости роста и улучшению успеваемости.

Рис. 10. Офтальмопатия Грейвса с выраженной инъекцией конъюнктивы, периорбитальным отеком и поражением экстраокулярных мышц. У больной наблюдалась длительная диплопия, потребовавшая хирургического вмешательства на мышцах.

Рис. 11. Несмыкание и ретракция век при гипертиреозе (болезни Грейвса).

Рис. 12. Выраженный отек конъюнктивы (хемоз), инъекция склер и периорбитальный отек при тяжелой офтальмопатии Грейвса, потребовавшей стероидной терапии.

Рис. 13. Диффузный токсический зоб у девочки 8 лет. Резко выражен экзофтальм.

Рис. 14. Тяжелый злокачественный экзофтальм у мальчика 11 лет. Функция щитовидной железы в пределах нормы.

Рис. 15. Эутиреоидный зоб у девочки 12 лет. Симптом полной шеи.

Рис. 16.Эндемический зоб у мальчика 9 лет. Увеличение щитовидной железы V степени

Рис. 17. Эктопический АКТГ-синдром: ожирение и отек лица. Жалобы на слабость (вследствие гипокалиемии). При операции подтвержден медуллярный рак щитовидной железы.

Рис. 18.1. Синдром Кушинга вследствие односторонней аденомы надпочечника: гирсутизм, угревая сыпь и ожирение лица. Больная обратилась по поводу слабости и прогрессирующего увеличения веса.

Рис. 18.2. Та же больная через 6 месяцев после односторонней адреналэктомии: быстрая регрессия всех клинических проявлений заболевания и отсутствие необходимости в заместительной стероидной терапии.

Рис. 19. Далеко зашедшая базальная ретинопатия: точечные и пятнистые кровоизлияния, макулярный экссудат. Зрение не нарушено.

Рис. 20. Невропатическая (безболезненная) язва в типичном месте под головкой первой кости плюсны. Четырехмесячная иммобилизация позволила добиться заживления.

Рис. 21. Диабетическая стопа ангио- и нейропатического генеза. Язва образовалась из-за ношения тесной новой обуви, причем больной не ощущал дискомфорта. Развившаяся гангрена потребовала ампутации передней части стопы.

Ситуационные задачи

№ 1

Больная К., 37 лет, поступила в клинику с жалобами на сильное сердцебиение, слабость, потливость, раздражительность, беспокойство, нарушение сна, снижение работоспособности. При обследовании больной обнаружены: сильный блеск глаз, экзофтальм; тремор, субфебрилитет; в крови увеличено содержание Т₃, Т₄, общего йода и йода, связанного с белком; в моче повышено содержание остаточного азота; повышен основной обмен.

Вопросы:

1. Функция какой эндокринной железы нарушена у больной?

2. Как называется это заболевание?

№ 2

Больная И., 27 лет, жалуется на головную боль, жажду, частое и обильное мочеиспускание, суточный диурез — 6,5 л. При осмотре: пульс —
72 уд/мин, АД — 135/98 мм рт. ст. У больной обнаружено следующее: относительная плотность мочи — 1,009; в моче сахар отсутствует. В плазме: натрия — 140 ммоль/л, калия — 4,3 ммоль/л.

Вопросы:

1. Функция какой эндокринной железы поражена у больной?

2. Как называется это заболевание?

№ 3

В клинику поступил больной М. с жалобами на временные параличи, чувство парестезии, повышенную жажду. При обследовании больного обнаружено: АД — 160/110 мм рт. ст., гипокалиемия, суточное выделение мочи составляет 6 л, в моче повышено содержание альдостерона.

Вопросы:

1. Функция какой эндокринной железы нарушена у больного?

2. Как называется заболевание?

3. Почему для данного заболевания, в отличие от вторичного гипер-альдостеронизма, характерна полиурия, а не отечный синдром?

№ 4

В клинику поступила больная И., 41 года. Два года назад перенесла тяжелый грипп. Жалуется на отсутствие аппетита, частые головные боли, вялость, сонливость. При обследовании больной обнаружено: резкое истощение, старческий вид; АД — 100/80 мм рт. ст.; в моче понижено содержание фоллитропина, 17-кетостероидов, в крови отсутствует тиреотропин, соматотропин и кортикотропин.

Вопросы:

1. Функция какой эндокринной железы нарушена у больной?

2. Как называется это заболевание?

№ 5

В клинику поступила больная З., 25 лет, с жалобами на рост усов и бороды, расстройства менструального цикла. При обследовании обнаружено: кожа тонкая, сухая, выраженное ожирение туловища; АД — 150/95 мм рт. ст. Данные УЗИ-исследования: двусторонняя гипертрофия надпочечников. Уровень АКТГ увеличен в 1,8 раза.

Вопросы:

1. Функция какой эндокринной железы нарушена у больной?

2. Как называется заболевание?

3. Перечислите основные клинические формы данного заболевания. Какая форма заболевания у данной больной?

№ 6

Больная И., 26 лет, доставлена в клинику в бессознательном состоянии. Со слов мужа, у больной после гриппа появились жажда, потеря веса, плохой аппетит, боли в животе, слабость, головная боль.

Накануне возникла боль в животе, неоднократная рвота, спутанное сознание. При осмотре: сознание отсутствует, дыхание Куссмауля, запах ацетона изо рта, признаки обезвоживания — кожа сухая, бледная, холодная, язык сухой, обложен коричневым налетом. Пульс — 120 уд/мин; малого наполнения и напряжения, АД — 95/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный; уровень сахара в крови — 21 ммоль/л, гиперкетонемия, рН крови — 7,0.

Вопросы:

1. О каком заболевании может идти речь?

2. Охарактеризуйте состояние больной на момент поступления.

3. Каков патегенез гиперкетонемии при данной патологии?

4. Перечислите основные звенья патогенеза комы при данной патологии.

№ 7

Больная К., 45 лет, поступила в клинику с жалобами на общую слабость, затруднение при ходьбе, чувство ползания мурашек при движении, боли в животе, поносы, исхудание, отсутствие аппетита, тошноту, боли в спине. При обследовании обнаружено: на рентгенограмме — диффузный остеопороз; уровень неорганического фосфора в крови снижен, содержание кальция в крови повышено; гематурия, альбуминурия, гиперкальцийурия, гиперфосфатурия.

Вопросы:

1. Функция какой эндокринной железы нарушена у больной?

2. Как называется заболевание?

№ 8

У пациентки Д., 43 лет, при компьютерной томографии выявлено увеличение размеров гипофиза, при ультразвуковом исследовании — двустороннее увеличение надпочечников с гиперплазией коркового слоя. Состояние при поступлении: ожирение, «лунообразное» лицо, гирсутизм, рубцы багрового цвета на коже бедер, АД — 190/95 мм рт. ст., содержание глюкозы в крови — 18,9 ммоль/л, глюкозурия.

Вопросы:

1. Функция какой эндокринной железы нарушена у больной?

2. Как называется это заболевание?

3. При такой же, как у пациентки Д., клинической картине у больного У. выявлена при УЗИ гиперплазия одного надпочечника и низкий уровень АКТГ в крови. Как называется заболевание пациента У.?

4. Почему у пациента У. выявлен низкий уровень АКТГ в крови?

№ 9

Больная В., 36 лет, доставлена в клинику в бессознательном состоянии. У больной на дому развилось психическое и двигательное возбуждение, после чего она потеряла сознание. Со слов соседей, больная много лет страдает сахарным диабетом, лечится инсулином, питается нерегулярно в связи с постоянными командировками.

При осмотре: сознание отсутствует, кожа влажная, отмечается подергивание мышц лица, зрачки расширены; частота дыхания — 32 в минуту, пульс — 70 в минуту, ритмичный, АД — 130/80 мм рт. ст.; уровень глюкозы в крови — 2,45 ммоль/л.

Вопрос:Как называется состояние, развившееся у больной?

№ 10

У женщины, 30 лет, после массивной кровопотери в родах, спустя 2 часа после которой произведена гемотрансфузия, развились прогрессирующее исхудание, атрофия скелетных мышц, дистрофические изменения кожи, выпадение волос и зубов, гипотрофия внутренних органов, снижение температуры тела. При поступлении выявлено: АД — 95/55 мм рт. ст.; уровень глюкозы в крови — 3,75 ммоль/л.

Вопрос:Для какой патологии характерны указанные проявления?

№ 11

Больной А., 26 лет, обратился к врачу с жалобами на общую слабость, головные боли, изменение внешности, увеличение рук и ног. За 2 года размер обуви увеличился с 39 до 42.

Объективно: отмечается укрупнение черт лица (массивные надбровные и скуловые дуги, большой нос, губы). Грудная клетка бочкообразной формы, утолщены ключицы, увеличены в размерах кисти и стопы. Со стороны внутренних органов существенных изменений не обнаружено. Пульс — 70 в минуту, АД — 150/ 90 мм рт. ст.

Вопросы:

1. При избытке или недостатке какого гормона отмечаются подобные явления?

2. Как называется данное заболевание, какова его этиология?

№ 12

Больная К., 14 лет, поступила с жалобами на быструю утомляемость, понижение аппетита, тошноту, потемнение кожи.

Родители связывают заболевание с перенесенной полгода тому назад скарлатиной, после которой появились быстрая утомляемость, вялость, апатичность, снижение аппетита. С удовольствием ест только соленую пищу. Последнее время родители заметили потемнение кожных покровов.

Объективно: отмечается выраженная астения. АД — 95/55 мм рт. ст. Мышечная сила ослаблена. Кожа смуглая, золотисто-коричневого цвета, снекоторым усилением пигментации на шее, лице, костях рук. На слизистой оболочке десен — темная кайма. Со стороны внутренних органов существенных отклонений от нормы нет.

Вопросы:

1. Для какой эндокринной патологии характерна имеющаяся симптоматика?

2. Объясните механизм развития гиперпигментации кожи.

3. Объясните механизм развития артериальной гипотонии в данном случае.

4. Как объяснить предпочтение ребенком соленой пищи?

5. Какая диета должна быть рекомендована больной: богатая солями натрия или калия?

№ 13

Больная А., 37 лет, поступила в клинику с жалобами на вялость, сонливость, угнетенное настроение, ослабление памяти, частые головные боли, запоры, нарушение менструального цикла. За последние полтора года очень пополнела, несмотря на плохой аппетит. Постоянно мерзнет. При обследовании обнаружено: больная с явлениями умеренного ожирения, лицо одутловатое, амимичное, веки отечные, движения вялые. Пульс — 54 уд/мин. Температура тела — 35,4 °С. Основной обмен понижен на 27 %. Содержание холестерина в крови — 6,8 ммоль/л; уровень глюкозы — 3,9 ммоль/л.

Вопрос:Какую патологию эндокринной системы можно предположить?

№ 14

Больной К., 48 лет, в течение 30 лет страдает бронхиальной астмой.
В комплексном лечении астмы были использованы препараты глюкокортикоидов, в дальнейшем больной самостоятельно применял их в течение нескольких лет. За это время развилось ожирение, АД стало повышаться до 190/110 мм рт. ст. Через несколько дней после самостоятельной отмены препарата появилась резкая слабость, исчез аппетит, появилась диарея. В связи с наличием этих симптомов больной доставлен в клинику.

При обследовании: больной среднего роста, ожирение с преимущественным отложение жира в области лица и живота при тонких конечностях. На животе полосы натяжения багрового цвета, на лице и спине много угрей. АД — 70/50 мм рт. ст., уровень глюкозы в крови — 2,7 ммоль/л.

Вопросы:

1. Какую патологию эндокринной системы можно предположить?

2. Почему после отмены глюкокортикоидных препаратов развилась гипотензия и гипогликемия?

№ 15

Больной В., 39 лет, госпитализирован в нейрохирургическое отделение в порядке скорой помощи после того, как ночью, встав с постели, упал навзничь.

При осмотре: больной не контактен, обильный холодный пот, клонические судороги, асимметрия лица, сухожильные рефлексы повышены, симптом Бабинского положительный. В приемном покое было заподозрено субарахноидальное кровоизлияние. Тяжесть состояния больного нарастала: судороги, гиперрефлексия стала сменяться восходящим парезом мышц, арефлексией, нарушился ритм дыхания. Для предотвращения вклинения ствола мозга больному введено струйно 40 мл 10 %-ного раствора глюкозы и начато капельное введение маннитола, что дало неожиданный положительный эффект, который исчезал и восстанавливался при дополнительном введении глюкозы. После массивного вливания глюкозы больной пришел в себя. По его словам, подобные приступы отмечаются у него на протяжении последнего года, возникают после физической нагрузки или эмоциональных стрессов, причем тяжесть приступов постепенно нарастала. Вначале они проявлялись дрожью, слабостью, головокружением, потливостью, ощущением голода, последние 2 месяца приступы сопровождались кратковременной потерей сознания.

Вопрос:Каков Ваш предположительный диагноз?

№ 16

Больной Ш., 52 лет, вскоре после операции струмэктомии почувствовал судороги мышц рук, онемение лица. Судороги повторялись 2–3 раза в течение дня.

При осмотре: общее состояние удовлетворительное. Пульс — 76 в минуту, АД — 110/70 мм рт. ст. Во внутренних органах патологических изменений не обнаружено. Положительные симптомы Хвостека и Труссо.

Вопрос:Какое осложнение возникло после струмэктомии?

№ 17

Какие симптомы характерны для диабетического кетоацидоза (А) и гипогликемического состояния (Б):

1) боль в животе;

2) тошнота;

3) рвота;

4) чувство голода;

5) отсутствие аппетита;

6) дезориентация;

7) тревожное состояние;

8) дрожание;

9) апатия;

10) безразличие;

11) сухость кожи;

12) влажность кожи;

13) дыхание обычное;

14) глубокое дыхание;

15) кожа, мышцы дряблые;

16) зрачки суженные;

17) зрачки расширены;

18) тахикардия;

19) артериальная гипотензия;

20) гипо-, арефлексия;

21) гиперкетонемия;

22) гипергликемия;

23) ацетонурия;

24) гипогликемия;

25) щелочной резерв крови нормальный;

26) щелочной резерв крови сниженный.

 

ОТВЕТЫ НА СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Занятие 1. Острая сердечная недостаточность.
Коронарная недостаточность

№ 1

1. Жировая эмболия легочной артерии вследствие перелома бедренной кости.

2. По происхождению — перегрузочная (перегрузка давлением); по течению — острая; по локализации — правожелудочковая.

3. Клиническая картина обусловлена совокупностью двух основных синдромов: 1 — застоя на путях притока в ослабленный отдел сердца (признаки застоя в большом кругу кровообращения: резкое набухание шейных вен, увеличение печени); 2 — малого выброса с гипоперфузией малого круга кровообращения (цианотичные кожные покровы, артериальная гипоксемия (содержание оксигемоглобина в артериальной крови — 85 %, тахипноэ, артериальная гипотензия (АД — 85/60 мм рт. ст.).

№ 2

1. Да, имеется. По происхождению это — миокардиальная сердечная недостаточность, обусловлена ишемическим повреждением миокарда.

2. Основным механизмом компенсации нарушенной гемодинамики у данного больного является тахикардия. Эффективность ее невысока, кроме того, тахикардия еще больше ухудшает энергетическое обеспечение миокарда.

3. Основной синдром — застоя на путях притока в ослабленный отдел сердца (левый желудочек); клинически проявляется сердечной астмой и кардиогенным отеком легких.

№ 3

1. Острая левожелудочковая недостаточность и/или пневмония.

2. Уменьшение сердечного выброса, и сердечного индекса, удлинение фазы изометрического напряжения, фазы изгнания, увеличение конечного диастолического давления в левом предсердии и левом желудочке, повышение давления в системе легочной артерии.

3. Острая левожелудочковая недостаточность. Она может развиваться вследствие:

а) перегрузки миокарда объемом вследствие недостаточности митрального клапана при отрыве или дисфункции сосочковой мышцы;

б) ишемического повреждения миокарда;

в) сочетанного действия указанных факторов.

№ 4

1. Об инфаркте миокарда.

2. Данные ЭКГ указывают на локализацию инфаркта в передней стенке левого желудочка.

3. Высвобождением («утечкой») этих ферментов из альтерированных кардиомиоцитов.

4. Синдромы: острой сердечной недостаточности, болевой, резорбционно-некротический.

5. Нарушение кровоснабжения кардиомиоцитов (ишемия) в результате, вероятнее всего, тромбоза коронарных артерий.

№ 5

1. Последствия ионного дисбаланса в кардиомиоцитах при острой коронарной недостаточности.

Изменение внутри или внеклеточной концентрации иона	Основные патофизиологические корреляты
Повышение концентрации внутриклеточного Са2+	1. Активация Са-зависимых протеиназ, липаз, фосфолипаз, процессов ПОЛ → повреждение мембран, в том числе митохондриальной → усугубление энергодефицита. 2. Ишемическая и постишемическая контрактура → диастолическая дисфункция. 3. Нарушение внутриклеточной регуляции метаболизма
Повышение концентрации внутриклеточного Na+	1. Внутриклеточный отек, набухание органелл, осмотическое повреждение и микроразрывы мембран. 2. Нарушение биоэлектрогенеза → аритмогенный эффект
Снижение концентрации внутриклеточного и повышение внеклеточного К+	1. Нарушение формирования мембранного потенциала покоя, снижение порога деполяризации → возникновение аритмий. 2. Локальное повышение в зоне ишемии → подъем сегмента ST
Повышение внутриклеточной концентрации Н+	1. Конкуренция с Са за места связывания с тропонином С → угнетение сократимости миокарда→ систолическая дисфункция. 2. Активация протеолиза → деструкция миофибрилл, изменение активности ферментов. 3. Угнетение ключевого фермента гликолиза — фосфофруктокиназы → угнетение гликолиза → усугубление энергодефицита. 4. Возбуждение хемоноцицепторов вследствие повышения Н + во внеклеточной среде → болевой синдром

2. Основная причина ионного дисбаланса — дефицит энергии в кардиомиоците и, как следствие, нарушение работы ионных насосов.

№ 6

1. Патогенез одышки при левожелудочковой недостаточности: застойные явления в малом кругу кровообращения → избыточная транссудация жидкости в легочный интерстиций → ухудшение растяжимости легких → избыточная работа дыхательных мышц на вдохе → ощущение затрудненного дыхания и нехватки воздуха (одышка).

2. Положение сидя с опущенными ногами уменьшает массу циркулирующей крови, приток крови к малому кругу кровообращения и сердцу. Все это способствует ослаблению явлений застоя крови в легких и улучшению легочной вентиляции.

№ 7

1. ИБС: внезапная коронарная смерть вследствие фибрилляции желудочков.

2. Врач допустил две ошибки: не предпринял срочных мер для купирования болевого синдрома; при развитии фибрилляции желудочков не следовало вводить препараты в/венно, т. к. при отсутствии адекватной гемодинамики это не дает терапевтического эффекта. Необходимо после купирования болевого синдрома произвести электрическую дефибрилляцию либо ввести препараты в/сердечно.

№ 8

1. ИБС: острый инфаркт миокарда в области передне-боковой стенки левого желудочка, кардиогенный шок.

2. Рефлекторый кардиогенный шок (коллапс); истинный кардиогенный шок; ареактивный шок; аритмический кардиогенный шок.