Белковые паренхиматозные дистрофии (диспротеинозы)

Введение в патологическую анатомию

В курсе "патологической анатомии" преимущественно изучаются структурные (морфологические) изменения тканей и органов возникающие при болезнях. Однако, учитывая современное состояние наук, изучающих материю, в т.ч. и биологические тела, разделение на "морфологический субстрат" болезни или "функциональный", нам представляется некорректным. Поэтому, в данной трактовке, авторы подходят к изложению данного предмета со следующих позиций:

1/ Каждый биологический организм взаимосвязан с факторами внешней среды.

2/ Все биологические процессы едины, независимо от уровня сложности организма.

3/ "Функция" и "структура" живого организма неразделимы.

Патологическая анатомия, как "учебный блок" в подготовке врачей, независимо от их медицинской специальности, вошла в число основных дисциплин, наряду с другими, входящими в раздел "Патология".В связи с общепринятой практикой преподавания данного предмета, он разделён на 2 раздела.

Первый из них посвящён изучению общепатологических процессов и явлений, универсальных для всех живых организмов. Он отвечает на вопросы: "что", "как", "где" и "когда" происходят изменения при определенных заболеваниях человека. Вопросы «где» и «когда» касаются локализации и динамики изменений, имеющих разные картины в разный период болезни. Понятия «почему» и «как» освещает раздел патологической анатомии о причинности, так называемой, этиологии и патогенезе, то есть механизмах развития болезни. Полный ответ на поставленные вопросы даёт частная патологическая анатомия, изучающая отдельные заболевания.

Методы изучения патологической анатомии - это аутопсия, т.е вскрытие трупа и использование органов умерших от различных болезней. Исследование прижизненно взятых кусочков ткани - биоптатов. И, наконец, эксперимент.

Каждый из методов имеет определённые объекты исследования, способы и решает задачи как теоретических, так и практических вопросов медицины.

Аутопсия. Объектом исследования является труп человека, умершего от болезни ( в России принято, в случае насильственной смерти, или смерти при невыясненных обстоятельствах производится судебно-медицинским экспертом).

Целями и задачами, решаемыми с помощью аутопсии являются: а) установление причины смерти; б) проведение клинико-анатомического анализа с целью сопоставлений клинических проявлений с морфологическими находками;

в) сопоставление клинического и патологоанатомического диагнозов с целью выявления "врачебных ошибок";

г) статистический учёт причин смерти (врачебное свидетельство о смерти).

Исследование биоптатов. Объектом исследования является кусочек ткани (биоптат),полученный от больного прижизненно. Близко к этому методу по задачам и целям находятся исследования операционного материала (что обусловлено медицинскими и юридическими причинами), поэтому, в данном руководстве эти методы, решающие разные задачи, объедены в один раздел.

Целями и задачами

распространёнными методами служат визуальное, макроскопическое, исследование и применение световой или электронной микроскопии.

Сказанное свидетельствует о том, что данный предмет готовит студента к пониманию сущности клинических проявлений болезни. При изучении патологической анатомии необходимо выработать зрительную наблюдательность, а также подготовиться к применению методов прижизненного морфологического исследования. Оно необходимо прежде всего хирургам, оценивающим операционное поле простым глазом, а также многим другим врачам, широко пользующимся зеркалами, позволяющими увидеть внутренние органу, например, мочевой пузырь, желудок, поверхность органов брюшной полости при лапароскопии и т. д.

Исходя из этого, при преподавании патологической анатомии большое значение уделяется изучению макроскопических Препаратов, умению анализировать полученные наблюдения, связывать их с данными микроскопии и оценивать их значение для клинических проявлений болезни. Не останавливаясь на истории отечественной патологической анатомии, отметим лишь её основные вехи в аспекте преподавания предмета.

Вскрытия умерших в России начали производить по указу Петра I с 1706 г. Однако первые кафедры патологической анатомии появились лишь в 1849 г. в Москве и в 1869 г. в Петербурге. В ХIХ веке русская медицина в основном заимствовала данные крупнейшего немецкого учёного Р. Вирхова, создавшего теорию клеточной патологии и описавшего микроскопическую картину большинства болезней человека. Тем не менее, русские учёные корректировали установку Вирхова о первостепенном значении повреждения клеток в развитии болезни, подчеркивая значение организма в целом в возникновении заболевания.

Особое значение в развитии отечественной патологической анатомии имел М.Н.Никифоров, руководивший кафедрой в Москве с 1897 по 1915 г. Отсюда вышли его наиболее талантливые ученики, будущие академики А. И. Абрикосов и И.В. Давыдовский. Они значительно продвинули научные основы предмета и создали самобытные учебники.

В отличие от иностранных авторов, систематизировавших описание патологической анатомии по органам при различных болезнях, И.В. Давыдовский и М.А. Скворцов (основатель патологической анатомии детских болезней) стали преподавать по нозологическому принципу, то есть, взяв в основу отдельные заболевания, указывая изменения всех органов при них. С тех пор в России преподавание осуществляется именно по этому принципу. При этом подчёркивается клинико-анатомическое направление дисциплины. Во всех больницах работают специалисты — патологоанатомы. Они производят вскрытия умерших, выявляя ошибки диагностики, изучают биоптаты, способствуя установлению правильного диагноза прижизненно. На клинико-анатомических конференциях анализируются недостатки ведения больных, что способствует устранению врачебных ошибок.

Преподавание предмета включает два раздела: общую и частную патологическую анатомию. В ОБЩЕМ КУРСЕ патанатомии изучаются изменения тканей вне зависимости от отдельных болезней. Сюда относятся проявления альтерации т.е. повреждения тканей, которые проявляются двумя патологическими процессами, (дистрофии, некроз), расстройства крово- и лимфообращения, воспаление, иммунно-патологические процессы, компенсаторные процессы, опухоли.Таким образом, ОБЩАЯ патологическая анатомия изучает структурные проявления процессов жизнедеятельности, происходящих во всех организмах.

Предметом изучения ЧАСТНОЙ ПАТОЛОГИИ является изучения каждой конкретной болезни во всем ее многообразии.

Нозология, как наука, в медицинской трактовке, подразумевает изучение болезней человека во всех проявлениях.

ЧАСТНАЯ ПАТАНАТОМИЯ является составляющей этой обширной области медицинских знаний. Без понимания взаимосвязи - «структура» - «функция» - «симптом» невозможно не только распознать (диагностика) но и воздействовать (лечить).

В процессе изучения КЛИНИЧЕСКИХ дисциплин, независимо от специализации врача, без знаний комплекса наук о ПАТОЛОГИИ не обойтись.

Часть I. Общий курс

Дистрофии

Дистрофии — морфологические проявления нарушения обмена веществ (метаболизма) — один из видов повреждения (альтерации), проявляются изменением количества и качества веществ в клетках, органах и тканях, т.е. в их структурных изменениях.

Пусковым механизмом дистрофий является повреждение мембран клеток и органелл и нарушение ферментных систем. Повышение их проницаемости ведёт к гидратации клетки и органелл. Набухая, они становятся видимыми в световом микроскопе, проявляясь как зёрна.

Дистрофииклассифицируются по следующим принципам: 1) преимущественного изменения паренхимы или стромы органа с выделением паренхиматозных, стромально-сосудистых (мезенхимальных) и смешанных дистрофий; 2) преобладания нарушений того или иного обмена — белковые, жировые, углеводные, минеральные дистрофии; 3) приобретенного и наследственного происхождения дистрофий; 4) распространённости дистрофий -системные (общие) и местные.

Основные механизмы,лежащие в основе морфологического проявле­ния дистрофий:

1) Декомпозиция,т.е. распад белково-липидного комплекса мембран, в частности митохондрий, отчего они набухают, внутренние крипты рвут­ся, способствуя округлению этих органелл и проявлению в виде зёрен разной величины. Эти изменения митохондрий особенно чётко выявляются при проведении реакции на сукцинатдегидрогеназу;

2) Инфильтрация— усиленное проникновение или задержка веществ, преимущественно в эндоплазматической сети, принимающей вследствие этого чёткообразный характер и в местах расширения проявляющейся как зёрна;

3) Трансформация- образование какого-либо вещества одной группы из многих исходных продуктов.

4) Извращённый синтез,т.е образование веществ, которые в норме не образуются.

Пусковым механизмом дистрофий является повреждение мембран клеток и органелл и нарушение ферментных систем. Повышение их про­ницаемости ведёт к гидратации клетки и органелл. Набухая, они стано­вятся видимыми в световом микроскопе, проявляясь как зёрна.

Наиболее частыми причинамипаренхиматозных дистрофий являются гипоксия, интоксикации, а также ферментопатии. В результате последних происходит накопление в клетках некоторых патологических продуктов обмена — так называемые тезаурисмозы, т.е. болезни накопления.

Клиническое значение дистрофий — понижение функции органов, например, ухудшение сократимости миокарда.

Белковые паренхиматозные дистрофии (диспротеинозы) .