Из полового тяжа возникают текомы и гранулёзоклеточные опухоли

Их происхождение сложно, его связывают с наличием эмбриональных зачатков и с нарушением гормонального баланса. Текома— опухоль типа фибромы с отложением липидов, поэтому жёлтого цвета, плотная. Гранулёзоклеточная опухоль(синонимы фолликулома, аденома граафова пузырька) серовато-желтоватого цвета, нередко содержит кисты. Гистологически характерны структуры типа розеток, содержащие бесструктурные базофильные включения, так называемые, кальэкснеровские тельца. Обе опухоли часто гормонально активны и протекают как злокачественные.

К герминогенным опухолям относятся дисгерминома, тератомы и другие, требующие специального изложения.

Дисгерминомапоражает женщин различного возраста, иногда девочек. Быстро растёт, даёт метастазы в ЛУ, печень. Макроскопически имеет вид инкапсулированного узла, бугристая, мягкая. Микроскопически сходна с семиномой яичка. Опухоль построена из крупных клеток со слегка пенистой цитоплазмой, образующих сплошные пласты. Строма развита слабо и обычно инфильтрирована лимфоцитами.

Тератомасоставляет 15-20%всех опухолей яичника. Опухоль ха­рактеризуется разнообразной дифференцировкой ткани, являющейся производной трёх зародышевых листков. Подавляющее большинство тератом являются дермоидными кистами. Они построены в виде конг­ломерата полостей, заполненных салом, волосами, содержат зачатки эмалевого органа, иногда участки челюсти. Встречаются у девочек, женщин 20-40 лет. В зависимости от наличия нескольких зародышевых листков, различают органоидные и организмоидные тератомы. Злокачественные варианты тератом редки, называются тератобластомами.

Опухоли имеют несколько источников развития. Чаще всего возникают герминогенные опухоли – семиномы и тератомы. Строение этих опухолей соответствует дисгерминоме и тератомам яичников. Семинома наблюдается в возрасте 40-50 лет, дает лимфогенные метастазы, сначала в парааортальные и подвздошные ЛУ, а также обширные гематогенные метастазы в легкие, печень, почки и другие органы.

Гемобластозы

Гемобластозы – опухолевые процессы кроветворной ткани.Они классифицируются по принципу системности поражений и степени дифференцировки опухолевых (лейкозных) клеток.

Системные гемобластозы с диффузной инфильтрацией опухолевыми клетками органов кроветворения называются лейкозами. Ограниченные опухолевидные инфильтраты из лейкозных клеток называются лимфомами, однако, они могут быть множественными.

Лейкозы – подразделяются на лейкемические и алейкемические в зависимости от количества лейкозных клеток в периферической крови. Лейкозы также подразделяются на острые и хронические формы в зависимости от степени зрелости лейкозных клеток. К острым лейкозам относятся: недифференцированный, миелобластный, эритромиелобластный, лимфобластный, плазмобластный, мегакариобластный.К хроническим лейкозам относятся лейкозы миелоцитарного, лимфоцитарного и моноцитарного происхождения.

Бластные (острые)лейкозы протекают быстро. На собственно опухолевыми процессами преобладают неспецифические изменения быстро приводящие к смерти: гангренозные процессы в полости рта, миндалин, анемия, геморрагический диатез, нередко с кровоизлияниями в мозг, в качестве непосредственной причиной смерти. Собственно опухолевые изменения сводятся к некоторому увеличению ЛУ и селезенки, изменению желтого костного мозга эпифизов трубчатых костей на красный. Возможна бластная инфильтрация мягких мозговых оболочек, легких, почек, печени, тимуса.

При хронических лейкозах отмечается значительное увеличение селезенки, ЛУ, изменение костного мозга эпифизов трубчатых костей. К хроническим лейкозам миелоцитарного происхождения относятся хронический миелолейкоз, хронический эритромиелоз, эритремия и истинная полицитемия.

К хроническим лейкозамлимфоцитарного происхождения относятся хронический лимфолейкоз, лимфоматоз кожи, миеломная болезньи некоторые другие. К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения относятся хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.Наиболее распространены миелоцитарный и лимфоцитарный хронические лейкозы.

Патологическая анатомия хронического миелолейкоза:на распиле эпифиза бедра костный мозг имеет ярко-красный или серо-зеленый (пиоидный) цвет. Гистологически в костном мозгу на равне с бластной инфильтрацией отмечается истончение кортикального слоя. В клетках костного мозга определяется, так называемая филадельфийская хромосома. Масса селезенки увеличена до 6-8 кг вследствие инфильтрации лейкозными клетками красной пульпы. ЛУ увеличены, мягкие, инфильтрированы лейкозными клетками. Такие же изменения отмечаются в миндалинах, лимфатических фолликулах ЖКТ, бронхов. Печень увеличена, малокровна, микроскопические лейкозные инфильтраты определяются по ходу синусоидов. Иногда в процесс вовлекаются оболочки мозга. Клинически в крови можно обнаружить «лейкемический провал» - отсутствие промежуточных форм созревания лейкоцитов – наряду с бластными формами выявляются зрелые лейкоциты.

Хронический лимфолейкоз у детей преимущественно протекает как Т-лимфоцитарный с резким увеличением тимуса. У взрослых чаще бывает В-лимфоцитарным. При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, конгломераты, а не выглядят отдельными, увеличены в размерах. Масса селезенки увеличивается меньше, чем при миелолейкозе, достигая 1-2 кг. Лейкозная инфильтрация наблюдается не в красной пульпе, как при миелолейкозе, а в фолликулах. Лейкозная инфильтрация в печени происходит преимущественно по ходу триад по периферии долек, а не по ходу синусоидов, как при миелолейкозе.

Причины смерти при хронических лейкозах: анемия, геморрагический диатез, вторичные инфекции, в частности, пневмония. Лимфолейкоз у взрослых протекает легче чем миелолейкоз и лучше поддается химиотерапии.

Лимфомы

Лимфомымогут быть Т-клеточными, В-клеточными, а также развиваться из обоих видов лимфоцитов. К лимфомам относятся: 1) лимфосаркома, 2) лимфома Беркитта, 3) лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), 4) грибовидный микоз, 5) миеломная болезнь. Однако, последняя представляет собой патологию, пограничную между лейкозами и лимфомами.

Лимфосаркомаимеет вид крупных узлов мягкой консистенции, возникая на месте лимфатических фолликулов в кишечнике, где чаще растут экзофитно, а также в средостении, забрюшинном пространстве из ЛУ.

Африканская лимфома Беркиттарассматривается как вирусное эндемическое заболевание некоторых районов Африки. Поражает детей 6-8 лет. Узлы опухоли локализуются часто в области челюсти, а также забрюшинном пространстве, яичках. Гистологически опухоль по строению напоминает картину «звёздного неба», так как группы крупных клеток окружены мелкими лимфоцитоподобными клетками, в которых находят вирусоподобные включения.

Грибовидный микоз— это Т-клеточная лимфома, поражающая кожу. Узлы имеют форму гриба с изъязвлениями.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)характеризуется увеличени­ем ЛУ шеи, медиастинальных, забрюшинных, реже подмышечных, паховых. Сначала поражаются какие-то одни из них. Болезнь может протекать много лет, не доходя до генерализации процесса. ЛУ не только увеличены, но образуют конгломераты, пакеты, отличающиеся большой плотностью вследствие склероза, спаивания друг с другом. Диагноз ставится на основании биопсий, при этом диагностическое значение имеют гигантские многоядерные клетки Рида-Березовского-Штернберга.Ядра содержатся в центре клетки, а вокруг них чётко выявляется белый вен­чик. Типичны также малые и большие, но одноядерные клетки Ходжкина типа лимфобластов. Среди многочисленных других разнообразных клеток встречаются эозинофилы. Различают несколько вариантов течения лимфогранулематоза,характеризующиеся разной гистологической картиной: 1) лимфопролиферативный:- рисунок лимфоузла стёрт, но среди клеток преобладают лимфоциты; 2) нодулярный:- на фоне типичных клеточных инфильтратов имеют место узелки склероза; 3) смешанно-клеточный вариант -строения узлов характеризуется разнообразием клеточных элементов; 4) на фоне разнообразных клеток исчезают лимфоциты, эта картина знаменует фазу истощения, характеризуется плохим прогнозом. При всех вариантах обязательно имеют место клетки Рида-Березовского-Штернберга, только они имеют абсолютное значение для постановки диагноза.

При генерализованной форме лимфогранулематозакроме типичного изменения ЛУ, поражается селезёнка. Она называется «порфировой селезёнкой»,так как напоминает горную породу типа мрамора - на красном фоне белые узлы разной величины. Микроскопически они представлены такими же клеточными инфильтратами, как и в ЛУ.

Миеломная болезньхарактеризуется развитием опухолевых узлов в костях черепа, грудины и других костях. Узлы состоят из клеток лимфо-плазматического ряда, т.е представляют собой плазмоцитомы.Атипические плазмоциты вырабатывают парапротеины и лизируют костную ткань. Поэтому в костях черепа образуются дефекты, выявляемые при рентгенологическом исследовании. В моче специальными методами обнаруживают парапротеины типа А, Д, и Бен-Джонса. Возможен также и амилоидоз. Для прижизненной диагностики важное значение имеет рентгенологическое исследование черепа, а также специальное исследование мочи.

Анемии

Анемия — малокровие, которое характеризуется уменьшением ко­личества гемоглобина и (или) эритроцитов.Общими признаками любой длительной анемии являются: 1) бледность кожных покровов и слизистых оболочек, а также внутренних органов; 2) жировая дистрофия паренхиматозных органов; 3) в разной степени выраженная метаплазия желтого костного мозга в красный — деятельный, что отражает компенсацию; 4) нередок геморрагический диатез.

Классификация анемий по механизму развития.

Различают анемии: 1) возникающие вследствие потери крови— постгеморрагические; 2) вследствие гемолиза под влиянием различных ядов, инфекций, гемолитические; 3) из-за нарушения кроветворения.

Постгеморрагическая анемия.Патологоанатомическая картина зависит от быстроты потери крови и её количества. При быстроймассивной кровопотере возможно развитие геморрагического шока. При нём на вскрытии обнаруживают: 1) камеры сердца пусты, 2) в почках отмечается юксто-медуллярный шунт, 3) в лёгких, почках и печени своеобразные изменения на фоне лейкостаза, «сладж-синдрома». При медленной постепенной кровопотере возникают изменения, характерные для любой анемии, описанные выше.

Гемолитическая анемия. Причины её развития многообразны, начиная от ядов, в частности, змеиного, переливания несовместимой крови и таких инфекций как возвратный тиф, септический эндокардит, до обшир­ных ожогов, нарушения синтеза глобулина и его цепей (серповидно-клеточная анемия, талассемия). При глобулинозахкроме общих для всех анемий признаках и гемолитической желтухи, характерны "сладж-синдром", наличие, так называемых сподогенных (афибриногенных) тромбов и атипических локализаций инфарктов в сетчатке глаз, эпифизах костей. Поэтому могут присоединиться слепота, остеомиелиты.

Анемии, связанные с нарушением кроветворения.Сюда относятся: 1) пернициозная анемия и 2) гипопластическая анемия, 3) анемия при лейкозах.

Пернициозная анемия или анемия Аддисона-Бирмера.Эта анемия отличается ото всех других высоким цветным показателем крови, превышающим единицу. Это обусловлено большим количеством молодых форм эритропоэза в силу нарушенной функции костного мозга. Этиология болезни: недостаточность витамина В₁₂, фолиевой кислоты и гастромуко-протеина. Патологическая анатомия пернициозной анемии. Эпифиз бедра на распиле ярко-малинового цвета.Впечени, ЛУ, селезёнке — очаги экстрамедуллярного кроветворения. Отмечается атрофия слизистой оболочки желудка,кишечника и языка. В последнем явлении, так называемого, «гунтеровского глоссита»— на фоне гладкой, полированной поверхности языка — трещины, красные пятна. Имеются также нарушения со стороны нервной системы — типична дистрофия задних и боковых столбов спинного мозга — так называемый фуникулярный миелоз.

Гипопластическая анемияхарактеризуется угнетением регенерации костного мозга. Вместо активного красного костного мозга в губчатых костях появляется жёлтый — жировая клетчатка. Причинами служат: радиация, интоксикация бензолом или медикаментами. Имеет значение наследственное предрасположение.

Причины смерти от анемии — жировая дистрофия миокарда, других органов, присоединение инфекций, геморрагический диатез.

Часть П. ЧАСТНЫЙ КУРС