C. Клиническая диагностика

· Признаки острой цереброваскулярной недостаточности при физической нагрузке (головокружение, обмороки, головные боли);

· Стенокардия;

· Признаки сердечной недостаточности: одышка (наиболее характерна) и быстрая утомляемость, приступы сердечной астмы, рано развивается гепатомегалия.

· Кардиомегалия (но без «сердечного горба»).

· Систолическое дрожание во II межреберье справа от грудины и приподнимающий верхушечный толчок.

· Грубый систолический шум во II межреберье справа от грудины с иррадиацией в сосуды шеи. Резкое усиление I тона над аортой, иногда его раздвоение.

· Основные осложнения – внезапная кардиальная смерть и бактериальный эндокардит

D. Инструментальная диагностика

· ЭКГ – перегрузка и гипертрофия левых отделов (наиболее ранний признак – перегрузка и гипертрофия левого желудочка).

· Обзорная рентгенография – признаки увеличения левого желудочка и в меньшей степени левого предсердия, аортальная форма сердца (подчеркнутая талия, резкий кардиодиафрагмальный угол), выбухание I дуги справа.

· УЗИ – сужение выходного отдела левого желудочка, его анатомическое строение.

· Допплер-режим – турбулентный систолический поток в восходящей аорте, в ряде случаев позволяет рассчитать ГСД.

· Зондирование сердца - градиент систолического давления между Лж и Ао, газовый состав не изменен.

· Ангиокардиография – сужение выходного отдела левого желудочка, которое не исчезает во время диастолы, а также постстенотическое расширение восходящей аорты.

E. Лечебная тактика

· Хирургическое лечение показано при градиенте систолического давления более 50 мм рт. ст. А при его величине более 80 мм рт. ст. – показания абсолютные и операцию нужно выполнить как можно быстрее. При сердечной недостаточности IV класса хирургическое лечение возможно только если она не рефрактерна к медикаментозной терапии после предварительной консервативной подготовки. При ГСД < 50 - наблюдение

· Оптимальные срок для хирургического лечения – возраст старше 3 лет, показанием к операции в возрасте до 1 года служит быстро прогрессирующая сердечная недостаточность.

· Виды операций – только открытая трансаортальная вальвулопластика в условиях ИК (при закрытых операциях – крайне высок риск аортальной недостаточности). Чрескожная баллонная ангиопластика восходящей аорты (при невыраженных стенозах).

Летальность – до 5%.

9. Коарктация аорты (врожденное сужение в области перешейка – ниже места отхождения левой подключичной артерии). В 2 раза чаще болеют мужчины.

A. Анатомия

· У плода в области перешейка сливаются два эмбриональных зачатка аорты – выше перешейка в аорту кровь поступает из левого желудочка к верхней половине туловища и голове, а ниже перешейка кровь в аорту поступает через ОАП из правого желудочка к нижней половине туловища. После рождения наступает падение легочного сопротивления, давление левых отделах сердца возрастает, ОАП закрывается, а перешеек расширяется. В тех случаях когда у новорожденного формируется порок с лево-правым шунтированием крови риск развития КА намного выше, поскольку давление в восходящей аорте намного ниже необходимого для расширения суженного участка.

· Нормальный диаметр перешейка – более 80% диаметра нисходящей аорты, гемодинамически значимой является коарктация с сужением перешейка более чем на 30% от диаметра нисходящей аорты.

· Наружный диаметр аорты при коарктации не определяет величины сужения, поскольку в большинстве случаев в месте перешейка имеется фиброзная мембрана.

· В зависимости от отношения к ОАП выделяют два типа коарктации – предуктальный и постдуктальный. Во внутриутробном периоде основную перегрузку испытывает правый желудочек, особенно при предуктальной коарктации (увеличение Р в левом желудочке), в меньшей степени – левый (при постдуктальной, так как за счет нарушения оттока в нижнюю половину туловища растет давление в аорте).

· В засисимости от сочетания с другими пороками выделяют три типа коарктации (А.В.Покровский) – изолированная коарктация (80%), коарктация в сочетании с ОАП (10%), коарктация аорты в сочетании с другими пороками, обычно с лево-правым шунтированием (ДМПП и ДМЖП).

B. Гемодинамика

· После рождения гемодинамические изменения при коарктации аорты обусловлены появлением двух режимов кровообращения – гипертензивный (голова, верхние конечности и верхняя половина туловища) и гипотензивный (нижняя половина туловища и нижние конечности).

· К 15 годам развивается хорошая система коллатерального оттока (межреберные артерии, система внутренней грудной артерии), которая обусловливает уменьшение артериальной гипертензии в верхней половине туловища.

· У детей 1-го года жизни гипертензия наиболее выражена ( нет коллатералей). В ее патогенезе основная роль принадлежит наличию механического препятствия и уменьшения пульсового давления в почках. У детей более старшего возраста вследствие развития широкой коллатеральной сети гипертензия в верхней половине может быть незначительной, пока не наступят тяжелое склеротическое поражение и кальциноз аорты. После рождения основную нагрузку испытывает левый желудочек.

· При сочетании КА с ОАП сброс крови независимо от расположения сужения всегда идет слева направо (давление в нисходящей аорте даже при предуктальном типе обычно не ниже 100 мм рт. ст. – однако в этом случае более выражена ишемия почек). Лево-правое шунтирование крови при КА приводит к развитию легочной гипертензии и перегрузки правых отделов сердца. Склероз легочных сосудов может позже привести к право-левому шунту и позднему цианозу.

· Сочетании КА с ДМПП и ДМЖП также быстро приводит к развитию легочной гипертензии.