Открытый артериальный (Боталлов) проток

A. Анатомия

· Боталлов проток идет от бифуркации легочного ствола и впадает в вогнутую часть аорты напротив левой подключичной артерии. Во внутриутробном периоде через проток в нисходящую аорту поступает 2/3 крови. После рождения падает сопротивление в легких, а давление в большом круге повышается, что вызывает обратный ток оксигенированной крови. Поступление в проток оксигенированной крови вызывает его стойкий спазм, а затем облитерацию (начиная с легочного конца). Полное закрытие протока происходит не позднее 8 недель. Гипоксия и повышение продукции простагландина Е₂ и простациклина могут препятствовать облитерации протока.

· В 2 раза чаще наблюдается у женщин.

B. Гемодинамика

· При ОАП возникает лево-правое шунтирование крови из аорты в легочную артерию. В результате развивается гиперволюмия малого круга и объемная перегрузка левых отделов сердца повышенным легочным возвратом. Это приводит к дилатации и гипертрофии левого предсердия и желудочка.

· Позже развиваются необратимые склеротические изменения в сосудах легких, перегрузка и гипертрофия правых отделов, а также право-левой шунтирование крови, что приводит к артериальной гипоксемии и диффузному цианозу.

· Сердечно-легочная недостаточность – финальная стадия развития порока. Склеротическая форма легочной гипертензии начинает развиваться после 20 лет.

C. Клиническая диагностика

· Признаки легочной гипертензии: одышка, частые пневмонии, повышенная утомляемость.

· Признаки перегрузки левого желудочка: кардиалгии, артимии.

· Признаки сердечной недостаточности.

· Кардиомегалия (за счет левого желудочка) и «сердечный горб».

· Преходящий цианоз при резком увеличении внутригрудного давления (кашель, крик) – временное право-левое шунтирование.

· Уменьшение диастолического давления, вплоть до нуля.

· Грубый («машинный») систолодиастолический шум во II межреберье слева от грудины. Шум хорошо проводится в межлопаточное пространство и сосуды шеи. По мере выравнивания давлений в большом и малом круге шум практически исчезает, но появляется появляется специфический диастолический шум Грехэма-Стилла, связанный с недостаточностью клапанов легочной артерии.

· Систолодиастолическое дрожание в области грудины.

· У 10% больных – септический эндокардит.

D. Инструментальная диагностика

· ЭКГ – перегрузка и гипертрофия левых отделов, по мере прогрессирования легочной гипертензии - и правых.

· Обзорная рентгенография – признаки увеличения левого предсердия и левого желудочка. Усиление легочного рисунка и выбухание II дуги слева (легочная гипертензия). Усиленная пульсация восходящей аорты.

· УЗИ – визуализация протока в области бифуркации легочного ствола и определение его ширины.

· Допплер-режим – патологический диастолический поток крови в легочном стволе и в нисходящей аорте на уровне отхождения протока, синий поток при ЦДК.

· Зондирование правых отделов сердца: зонд из легочной артерии удается провести в аорту (позиция «φ»), повышенная оксигенация крови в легочной артерии ( по сравнению с правым желудочком).

· Ангиокардиография – контрастирование одновременно с аортой и легочной артерии.

E. Лечебная тактика

· При наличии ОАП показания к операции абсолютные. Оптимальный возраст – 2-5 лет. Противопоказаниями к операции являются сбалансированный и право-левый сброс крови при склеротической форме легочной гипертензии. Без операции средняя продолжительность жизни – 40 лет.

· В первые 2 недели после рождения ребенка закрытия ОАП можно добиться у 60% внутривенным введением индометацина (ингибитор ПГЕ₁).

· Смысл операции – лигирование и обязательное пересечение ОАП (инчае есть риск реканализации). Ее можно выполнить торакоскопически.

· Операционная летальность – не выше 3%.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

A. Анатомия

· При ДМПП образуется патологическое сообщение между предсердиями черз дефект в межпредсердной перегородке. ДМПП нельзя путать с открытым (у 30%) овальным окном. Последнее представляет собой клапан, через который кровь может поступать только в одном направлении – право-левом.

· По происхожедению ДМПП делят на первичные (незаращение первичной МПП), при которых отсутствует нижняя часть перегородки, и вторичный (незеращение вторичной МПП), при котором всегда сохранена нижняя часть перегородки. Вторичные ДМПП встречаются в 90%.

· У 3% небольшие ДМПП (до 3 см) закрываются самостоятельно до 5 лет.

· Порок в 2 раза чаще встречается у девочек.

B. Гемодинамика

· При ДМПП происходит лево-правое шунтирование крови между предсердиями. При небольшом ДМПП (до 3 см) шунтирование обусловлено градиентом давления между левым и правым предсердиями (систолический сброс). При ДМПП большего диаметра давление в предсердиях одинаково и сброс крови обусловлен большей растяжимостью в диастолу правого желудочка (диастолический сброс). Поскольку у детей растяжимость желудочков практически одинакова, то и сброс у них небольшой, с возрастом левый желудочек гипертрофируется, растяжимость его уменьшается и сброс увеличивается.

· Объем шунтированной крови может достигать 10-15 л/мин.

· Нарушение гемодинамики обусловлены объемной перегрузкой правого желудочка и правого предсердия и гиперволюмией малого круга кровообращения. В результате происходит гипертрофия правых отделов сердца.

· При декомпенсации развиваются правожелудочковая недостаточность и легочная гипертензия. При склеротической легочной гипертензии (критическая стадия) появляется право-левый сброс и диффузный цианоз.

· Декомпенсация порока наступает через 10 лет